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白塞氏病或称白塞氏综合征是一种全身慢性疾病,临床上以复发
性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变为特征。
口腔溃疡通常是白塞氏病的首发症状。虽然通常与一般的复发性
口腔溃疡没有太大的区别,但是其呈多发性,经常累及软腭和口咽。
溃疡一般为
3
~
5
个,开始为可以感觉到的小结节,很快发展成米粒至
黄豆大小的溃疡,圆形或不规则形,边缘清楚但不整齐,深浅不一,
底部可有浅黄色覆盖物,周围可见红晕,大多数溃疡愈后不留瘢痕,
少数可以很大而导致咽部狭窄。
80
%的患者有生殖器溃疡,一般比口
腔溃疡深而大,数目少,疼痛剧烈,愈合慢,反复发作次数少。在男
性病人中,典型的生殖器溃疡出现在阴囊并通常会留下瘢痕,也可见
于阴茎。在女性病人中,常见于阴唇,其次为阴道和子宫颈。
虽然此病的皮肤损害为突出表现,但是各个系统的损害才是病情
的关键。如眼球各组织均可受累,其中前葡萄膜炎最常见。慢性复发
性双眼葡萄膜炎累及前后葡萄膜是致死的重要原因。
50
%的病人可有
关节炎,
5
%的病人有神经系统病变,男性病人的临床表现更严重,
脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受到累及。累及广泛的皮质,
有时可能发展为痴呆。心脏的病变有瓣膜损害、心肌炎、心包炎等。
白塞氏病是少数累及大小静脉的疾病之一。基本病变为血栓性静
脉炎和静脉血栓形成两种,有
25
%发生血栓性静脉炎,以下肢最常见。
血栓也可以导致腔静脉的闭塞、肝上静脉的阻塞。阻塞或动脉瘤的形
成都会影响整个动脉系统。动脉损伤通常发生在白塞氏病的晚期。胃
肠表现可为上腹部饱胀不适、嗳气、中下腹胀满隐痛、便秘。器质性
病变主要是溃疡,最常见于食管下段、回盲部、升结肠以及直肠。其
他临床表现可有顽固性贫血、肾小球肾炎、淀粉样变等。
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