一.系统性红斑狼疮     

      1.发生率   

      SLE器质性精神异常的确切发生率不清。有报道比例可高达70 ，不过，在有些研究中将患者功能性的精神症状包括在内，患者表现的是疾病非特异性的精神应激反应，如抑郁和焦虑症状等。Feinglass对一系列病例研究后报道SLE精神异常的发生率约15%-20%.  

      2.发病机制   

      目前不详。可能与如下因素有关。  

      (1)脑血管病变:SLE中枢神经系统主要病理改变是小血管的结构破坏，如类纤维素性坏死或透明变性，还可见小血管的增生，在一定程度上与某些临床神经精神症状密切相关，但仍有不少出现神经精神症状的患者未有大脑的病理解剖改变(44%)，仅根据病理改变难以解释临床症状。 

      (2)免疫介导:有研究发现精神障碍患者脑内脉络丛有免疫球蛋白(Igm)沉积，脑脊液中免疫球蛋白(IgG)升高。提示免疫机制可能参与介导SLE患者精神障碍。 

      (3)其他:SLE的伴随病变，如肾功能不全、感染、贫血、心血管疾病等，都可能加重脑损害，促使神经精神症状的发生和发展。有时，使用治疗SLE的某些药物，尤其是激素，常常并发精神症状，但目前认为激素仅是在器质性脑损伤的基础上促发引起的。  

      3.诊断   

      狠疮性精神异常的诊断是困难的。通常年轻女性表现精神症状时，即使无其他临床或实验室检查支持 SLE的诊断，临床上也应考虑SLE精神症状的可能，因为有时这些症状可能是疾病的首发症状。在英国Norttingham一所医院急诊收人精神科病房的296例患者中，1%的患者符合SLE的诊断标准。有关的免疫学检查有助于诊断SLE，但没有一项指标具有很高的预测价值。有一项研究发现Antibosomal-P蛋白抗体与精神病有关，但更多的研究认为这些并非精神病的特异抗体。   

      在我国制订了相关的症状标准(CCMD-3 )以供参考：(1)符合躯体疾病所致精神障碍的诊断标准，并至少有以下一项:①意识障碍;②幻觉、妄想综合征，及其他分裂症样症状(如类似青春型分裂症的兴奋幼稚行为);③躁狂综合征;④智能损害多在后期发生。(2)精神障碍的发生、发展及病程与原发的SLE相关。(3)有SLE神经系统损害的症状及相关免疫指标异常。 

       4.临床表现   

       SLE精神异常主要表现为器质性脑病和精神病。有时精神异常可先于其他系统的狼疮表现出现。绝大多数患者表现为器质性脑病的症状，临床上表现为澹妄、痴呆、遗忘症及人格改变等。但是，有时可见精神分裂症样表现，如幻觉和偏执，可有孤独行为，但不常见。出现精神症状的患者中约半数伴有神经系统的症状和体征，其中以癫痛发作最多见。三分之一的患者在整个病程中可无神经系统表现。 

      (1)急性器质性精神障碍:急性起病，多在疾病早期出现，患者意识障碍，嗜睡状态，逐渐以澹妄为突出表现，产生大量的错觉和幻觉，患者多伴有恐惧、紧张，兴奋不安，行为冲动，杂乱无章，有些患者还可出现躁狂状态，多为轻躁狂表现，伴有轻度意识障碍。定向力可丧失，最后可进人昏迷。此期病死率较高，如合并神经症状和严重脏器功能疾病，病死率可达20%一40%.

      (2)慢性器质性精神障碍:突出表现为认知功能障碍。认知功能障碍是 SLE中枢神经系统损害最常见的表现，可以在疾病的早期及非活动期出现，或在主要神经精神障碍之前出现，发生率在21%一55 。慢性起病，表现隐匿，许多患者还能从事正常的工作和生活，但患者表现出思维困难，疲乏，记忆、集中注意力减退，抽象能力、解决问题能力下降，视空间功能障碍。   

      (3)精神分裂样精神病:常见的为类似青春型的兴奋、幻觉和幼稚动作等。  

      (4)功能性精神异常:由于SLE疾病本身对生命构成的威胁，严重影响患者的生活质量，患者常常担忧体形及外貌的改变，绝大多数患者出现抑郁和焦虑，有时还表现为强迫、恐惧和人格解体等。   

       5. SLE精神异常与皮质类固醇激素   

      自20世纪50--60年代引人皮质类固醇激素治疗SLE后，人们很关心大剂量的激素是否会引起某些精神异常。但后来的研究逐渐否定了这种可能。绝大多数的研究者并未发现认知功能的缺损与皮质醇有显著关系。相反，皮质类固醇激素在一定程度上可以改善SLE或非SLE患者的记忆和其他认知功能。国内李舜伟等的研究表明，大剂量的激素冲击治疗还可改善SLE患者的精神障碍，有效率可达72%oFeinglass发现140例皮质类固醇激素治疗的患者中仅有2例出现激素诱发的精神病，更多的还是器质性精神障碍的表现。在间断服用剂量25 -- 35mg/d (0. 5mg/kg)的泼尼松治疗SLE时，即使糖皮质激素的疗效不显著，但也没有足够的证据表明激素可诱发精神病和抑郁。此外，Denburg发现，与类固醇激素有关精神异常的发生与激素的剂量和疗程有关。泼尼松的剂量在80mg/d以上时，精神异常的发生率可高达18.3%，低于40mg/d时则为1.3%。患者临床上表现出失眠屯情绪不稳、兴奋、亢进、易激惹、欣快、轻躁狂、焦虑或抑郁及思维过程云集等。有时可见精神分裂症样或器质性脑综合征的表现。在停药或减量后症状可缓解或消失，这也是与原发性 SLE精神症状的重要鉴别之处。  

      6.治疗

      首先要防止诱发或加重精神障碍的各种因素，包括某些药物，如抗结核药和抗生素等。对于精神症状，由于抗精神病药物容易使精神障碍加重，且可降低痉挛IA，因此应慎用抗精神病药物。治疗原发病 SLE仍是改善患者精神状态的重要措施。如果患者在皮质类固醇激素治疗时出现明显的精神病，首先应明白是药物诱发的还是狼疮性脑病的表现。在排除激素有关的精神异常后，仍以激素治疗为主，有时可采用泼尼松龙冲击治疗，国内李舜伟等的研究表明激素冲击治疗精神障碍的有效率可达72%.其他通常对症治疗。抗抑郁药和精神行为治疗都能起到较好疗效。在治疗SLE患者突出的认知功能障碍方面，精神心理行为治疗如情感支持、认知行为治疗和抗疟药物有效。有时三环类抗抑郁药和选择性 5-) V},色胺重吸收抑制剂(SSRI )也是有效的药物。

   二、贝赫切特病  

      1.发生率   

      贝赫切特病是一种以侵犯眼、口腔、皮肤和外生殖器为主的自身免疫病。临床上可并发神经精神病变。神经系统主要病理改变是小血管周围的细胞浸润、软化坏死、脱髓鞘和胶质增生等。中枢神经系统并发症发病率约为25%一30 ，以脑干病损最常见。精神症状发生率约为40%一70 。  

      2.病因  

      尚未完全清楚。精神障碍的发生可能与免疫功能异常有关。   

      3.临床表现   

      (1)情感障碍:强迫哭笑多见。情感多变，不稳，欣快、急躁、易怒或迟钝、淡漠等。 

      (2)抑郁状态:类似于焦虑性抑郁的表现。抑郁，悲伤，焦虑不安。 

      (3)幻觉或妄想状态:被害、嫉妒妄想居多，幻听少见。

      (4)精神分裂样精神病:患者兴奋，行为奇异，幻听或类木僵。  

      (5)痴呆状态:精神运动抑制，思维贫乏，智力障碍相对轻微，领悟、理解、计算和常识等智力和定向力尚能保持。

       4.治疗  

      积极治疗原发病，可使用激素和免疫抑制剂等，对于精神障碍，在无意识障碍时可用抗焦虑药、抗抑郁药或小剂量抗精神病药。

   三、结节性多动脉炎

      1.发生率   

      结节性多动脉炎累及中小动脉，病变为全层坏死性血管炎。多个脏器受累，以皮肤、关节、胃肠、肾脏和周围神经病变多见。神经系统以周围神经病变为主，发生率约40%--60%a精神异常的发生率约为25%。

       2.病因

      结节病可累及中枢神经系统的血管，在脑内形成局限性血管病变，与精神障碍的发生有直接关系。 

      3.临床表现   

     (1)幻觉或妄想状态，患者可有意识模糊的表现。   

     (2)意识障碍，多出现嗜睡状态，有的出现澹妄状态。   

     (3)器质性脑综合征:患者表现为智力障碍，记忆减退，违拗、淡漠等人格改变，有时可出现痴呆状态。

      4.治疗   

      原发病治疗以激素为主，可应用免疫抑制剂等。对于精神症状，可对症选用抗焦虑或抗抑郁药，对兴奋状态慎用抗精神病药。

  四、类风湿关节炎

      类风湿关节炎出现器质性精神障碍较少见。仅有个案报道两例患者由于脉络膜丛类风湿结节引起的器质性精神障碍。偶有报道颅内血管炎也表现出器质性精神障碍。由于类风湿关节炎是慢性疾病，病程长，疼痛和活动障碍等症状突出，患者更多地表现为功能性精神障碍。抑郁是较突出的症状。尽管少数研究认为类风湿关节炎患者中抑郁的发生率与其他慢性疾病相比并无显著区别，但绝大多数研究结果并不支持这一观点。不过，类风湿关节炎患者中抑郁的发生率在不同的研究中变化很大，约为30%-70%，这可能是对抑郁的定义和研究人群不同造成的。其中，Frank发现重症抑郁的比例高达17%。大多数研究发现抑郁与疾病的活动与否之间并无明显的联系。一项对类风湿关节炎患者抑郁来源的调查结果表明，抑郁的发生与多项因素有关，如对疾病致残的担心、社会支持减少、经济来源丧失和社会孤立感等。