风湿病合并肺动脉高压的临床表现包括风湿病和肺动脉高压两个方面。这里主要讨论肺动脉高压的临床表现和评价方法。

   一、症状   

      风湿病合并轻度肺动脉高压时因临床症状不明显而容易漏诊。肺动脉高压的临床表现本身并没有特异性。其主要临床表现包括:呼吸困难、疲乏、昏晕、晕厥、胸痛、心悸等。呼吸困难为最常见的症状，并于劳累后明显，疲乏症状则与心排血量减少和组织缺氧有关。晕厥多发生于活动后。胸痛症状可表现为典型的心绞痛样发作，常于劳力或情绪变化时发生。另外，有些病人可有咯血症状，通常咯血量较小，可能与微血管瘤破裂有关。在风湿病合并的肺动脉高压病人中，常可出现雷诺现象。所有肺动脉高压病人需要按照修改后的纽约心脏协会(NY-HA)的分级标准将病人的活动能力分成I一IV级。

   二、体征   

      肺动脉高压的体征多与肺动脉压力升高和右心功能不全有关。通常肺动脉高压达中度以上才会有阳性发现，如呼吸增快、脉率细小频速和发给等。心脏听诊发现第二心音分裂与肺动脉瓣区第二心音亢进。右心功能不全时可出现颈静脉怒张、肝脾大、腹水和下肢浮肿等。

   三、主要辅助检查

      确定肺动脉高压的诊断方法包括胸部影像学、心电图、超声心动图和右心漂浮导管术等检查。一些简单的筛查即可除外一些常见的呼吸道疾病，并可提示肺动脉高压的诊断。在肺动脉高压病人中，85%可出现胸片和心电图异常。   

      胸片所见的肺动脉高压的主要表现包括:① 右下肺动脉横径增宽()巧mm)，右下肺动脉横径与气管横径比例)1.070②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加，正常值为28.1士4.5%0③肺门胸廓指数增加，正常值34士4%0④肺动脉段突出，正常值<3mmo⑤ 如无肺部实质受累，肺门动脉扩张与外周纹理细形成鲜明的对比。⑥ 右心房、右心室扩大。⑦ 心胸比率增加，正常<0.50。   

     心电图的主要表现为右心肥厚:V1导联高R及小S波(R波超过7mm, S波小于2mm，以及R/S比大于1); V5或 V6导联小 R和深 S波(R/S比小于 1);电轴右偏(QRS超过900);Vl-V4 ST段下降和T波倒置;右心增大在II,III,aVF导联P波大于2 . 5mm。

      在怀疑肺动脉高压时，应常规进行超声心动图检查。超声心动图的主要表现:① 右室肥厚和扩大。② 肺动脉内径增宽和扩展性下降。③ 三尖瓣和肺动脉瓣返流。④ 肺动脉瓣活动异常。⑤ 肺动脉压定量化测定，通常适合于有三尖瓣反流的肺动脉收缩压测定。通过超声心动图检查还可以除外肺动脉高压是否因心脏疾病所致。   

      右心漂浮导管术不仅能够确立诊断，而且还可进行急性药物反应试验以确定扩血管药物的应用价值。

   四、其他辅助检查   

      1.胸部影像    原发性肺动脉高压，通常表现为肺纹理稀疏。对于许多风湿性疾病而言，可能合并不同类型的肺部改变，如不同类型的间质性肺炎、肺血管炎、药物引起的肺损伤、肺血栓栓塞以及细菌性肺炎等。胸部影像学改变对判断引起肺动脉高压的原因有提示价值。检查方法首选胸部高分辨CT(HRCT)，对于怀疑肺栓塞者，选择胸部增强螺旋CT。

      2.动脉血气分析   

      动脉血气分析多为轻、中度低氧血症，常伴有呼吸性碱中毒。   

      3.肺功能   

      表现为轻度限制性通气障碍以及程度不等的弥散功能障碍，无阻塞性通气功能障碍。对于静息时肺动脉损害不明显的病人，运动心肺功能试验在很低的运动水平下，病人即可达到预定心率及无氧A，伴随低氧血症及肺动脉压力增高。

      4.肺通气/灌注(V /Q)扫描   

      正常或呈弥漫性稀疏。对伴有肺栓塞者，肺V /Q扫描有提示诊断的价值。诊断肺栓塞的其他方法包括胸部螺旋 CT和肺动脉造影等。下肢深静脉血栓栓塞可通过超声、血管造影和核素检查等方法来确定。   

      5.手术肺活检   

      常用的检查方法是通过胸腔镜行肺活检，也可通过小开胸手术方法。对于合并风湿性疾病的肺动脉高压，并不常规推荐手术肺活检。在肺动脉高压原因的鉴别诊断中有时会考虑到手术肺活检。病理表现主要为动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变等。

   五、肺动脉高压的原因或基础疾病   

      引起肺动脉高压的原因非常多。临床上仔细的病史询问和查体可确定很多诊断线索。   

      对于怀疑风湿病者，常用的自身抗体筛查指标包括:抗核抗体(ANA)、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗磷脂抗体。怀疑特定的某些风湿病时，还应该选用相应的检查项目。   

      其他常用的血液筛查指标包括:常规肝肾功能、生化、血液学、血管紧张素转换酶(SACE )和抗HIV抗体等。