风湿性心脏病是指风湿热引起的急性心脏炎和它遗留下来的慢性心瓣膜病。急性风湿性心脏炎是急性风湿热的主要临床表现，也是决定风湿热急性期预后的主要因素。风湿热的诊断目前主要还是按Jones诊断标准，心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节5项主要表现，发热、关节痛、先前的风湿热、风湿性心脏病、PR间期延长、ESR升高或CRP阳性6项次要表现，诊断标准为二项主要表现，或一项主要表现加二项次要表现，加上最近有溶血性链球菌感染的证据，可以诊断为风湿热。临床上，上述诊断标准应用时，主要、次要表现越多，诊断可靠性越大。急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，特别是瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病(简称风心病)。风湿热和风心病的发病率在发达国家已显著下降，急性风湿热常侵犯儿童及青少年，首次发作多在5一15岁，慢性风心病以20-40岁最常见，女性多于男性。风湿热与A组溶血性链球菌感染关系密切，一般认为，风湿热与链球菌的关系是一种变态或过敏反应。链球菌感染后是否发生风湿热与人体的反应性有关，反应性的高低与链球菌抗原产生的抗体量的多少呈正相关。另外与神经系统功能状态变化有关，遗传与本病发病可能有关，也有认为与病毒感染有关。   

      风湿热是一种全身性结缔组织炎症，早期以心脏和关节受累最常见，之后以心脏受累最重要。在病理学上按照病变过程可以分为下列三期:变性渗出期的特点为结缔组织中胶原纤维变性，变性病灶周围有炎性反应细胞浸润;增殖期的特点为出现风湿性肉芽肿或阿孝夫小体亦称风湿小体，是病理上确诊风湿病的依据，而且是风湿活动的指标;硬化期以形成癖痕组织为特点。心包和关节的病理变化以渗出为主，瘫痕的形成主要限于心内膜和心肌，特别是瓣膜。心内膜、心肌和心外膜均可能被侵犯，累及心脏全层的炎症被称为风湿性全心炎。

   一、急性风湿性心脏炎   

      1.心肌炎   

      局限性心肌炎可能无明显表现。弥漫性心肌炎影响心肌功能，还可以累及传导系统，表现为心前区不适或疼痛、心悸或心力衰竭。常见体征:①心动过速:心率常在每分钟100一140次，与体温不成比例;②心脏增大:心尖搏动弥散、微弱，心浊音界增大;③心音改变:第一心音减弱，形成钟摆律，心前区可以出现舒张期奔马律;④杂音:心尖部或主动脉瓣区可听到二级左右收缩期吹风样杂音，有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张中期杂音，急性炎症消失后，上述杂音也可减轻或消失;⑤心律失常及心电图异常:早搏、阵发性心动过速、不同程度的房室传导阻滞及阵发性心房颤动等，心电图以PR间期延长最为常见，可有ST段、T波改变、QT间期延长和心室内传导阻滞等;⑥心力衰竭:成人心力衰竭多在慢性瓣膜病基础上发生，初发风湿热儿童引起的心力衰竭主要是由急性心肌炎所致，病情往往凶险，有呼吸困难、面色苍白、肝脏肿大、浮肿等表现。急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心力衰竭的最常见原因。  

      2.心内膜炎   

      病理上常见，心肌受累者几乎都有可能侵犯瓣膜。心尖部出现二级以上杂音，向腋下传导，伴有第一心音减弱，杂音的音调较高，有时可呈海鸥鸣叫声，提示急性心内膜炎引起器质性二尖瓣关闭不全。临床上，心尖区轻度收缩期杂音，往往属功能性，可能继发于心肌的病变、发热、贫血等，风湿热活动控制后，杂音可减轻或消失。出现主动脉瓣区舒张期杂音，虽然较心前区杂音少见，但往往提示瓣膜已有累及。   

      3.心包炎   

      常与心肌炎同时存在，呈纤维性或浆液纤维素性，积液量一般不多。患者自觉心前区疼痛，听诊常有心包摩擦音，可在数天至2一3周内消失。X线检查示心脏外缘平直，心影下部增大，如烧瓶样，平卧时心底部明显增宽，心腰消失。心电图多个导联ST段抬高。超声心动图显示，左心室后壁脏层心包后、右心室脏层心包前有液性暗区。心包积液吸收后心包可以粘连或增厚，但一般不影响心脏功能，临床上极少发展成缩窄性心包炎。   

      4.慢性风湿性心肌炎  

      临床表现为明显的心脏扩大，并有二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣关闭不全的体征，可以出现慢性心力衰竭，X线或心电图可以有相应表现。慢性风湿性心脏炎患者的病程可能是顽固的，在数月至数年后可能死亡。患者病情可以突然改善，甚至心脏储备能力也显著恢复，全身炎症表现也消失。心脏可能仍扩大，但比原来可能有所缩小，偶而可能恢复至正常大小，只是残留不同程度的瓣膜变形。

   二、慢性风湿性心脏病   

      慢性风湿性心脏病指风湿热后遗留下来的心脏病变，以心脏瓣膜病变最为显著，故又称风湿性心瓣膜病，简称风心病，在慢性心脏瓣膜病的基础上，可以有风湿活动。风湿性心脏炎反复发作，瓣膜相互粘连、增厚、变硬，使瓣膜不能完全开放，以致瓣孔口径缩小，阻碍血流前进，称为瓣膜狭窄。若瓣膜增厚、缩短、畸形，同时乳头肌、键索缩短，使瓣膜不能完全闭合，导致部分血液反流，则为瓣膜关闭不全。尸检材料提示，慢性风湿性心脏病中，各瓣膜的受损率:二尖瓣 100 ，主动脉瓣 48.5 ，三尖瓣12.2%，肺动脉瓣6.5%。单纯二尖瓣病变常见，占70%一80%;二尖瓣合并主动脉瓣次之，占20%-30%;单纯主动瓣病变，Ii 2%一5%;三尖瓣或肺动脉瓣病变多与其他瓣膜病变同时存在。瓣膜发生病变后，关闭不全与狭窄多同时存在，其中之一常较显著。不论狭窄或关闭不全，均可造成血流动力学的改变。在一定时期内，通过代偿功能，心脏尚能维持其正常的功能状态，如果失代偿，便出现心力衰竭等临床表现。   

      1.二尖瓣关闭不全   

      由二尖瓣瓣叶明显增厚、粘连，波及键索和乳头肌，形成漏斗状瓣，而致关闭不全，常伴二尖瓣狭窄。收缩期左心室的血液回流到左心房，心输出量减少，病人感到疲乏无力。左心房压升高导致肺痕血、肺动脉高压，出现呼吸困难。左室血液流人过多，逐步肥厚扩张，最后出现左心衰竭。体征主要为心尖部全收缩期吹性样杂音。   

      2.二尖瓣狭窄   

      二尖瓣最易被侵犯，从初次感染至形成狭窄，约需两年左右。先为瓣膜的交界部和基底部发生水肿、炎症和赘生物形成，以后瓣膜粘连和纤维化，逐步导致瓣口狭窄。在病理学上，按照病变程度可以分为两种类型:隔膜型，轻者仅在瓣膜交界处有粘连，使瓣孔缩小，瓣膜无增厚，活动尚好，如果瓣膜本身增厚，其活动可受到一定限制;漏斗型，瓣膜明显增厚和纤维化，健索、乳头肌显著粘连和缩短，整个瓣膜呈漏斗状，瓣膜活动受到明显限制，常伴有不同程度的关闭不全。临床所见的二尖瓣狭窄，先天性极少见，几乎都是风湿病的后遗症，但只有60的患者有风湿热病史。正常二尖瓣质地柔软，其瓣口面积约为4cmz,瓣口直径为 3 cm3.5cm。根据临床表现和手术中发现的瓣孔缩小程度，可以分为三种:①轻度狭窄，瓣孔直径在 1. 2cm以上;②中度狭窄，瓣孔直径在0 . 8cm---1. 2cm之间;③重度狭窄，瓣孔直径在0.8cm以下。轻、中度二尖瓣狭窄可以无明显血流动力学改变;严重狭窄时出现相应的病理生理改变。二尖瓣瓣口面积逐步缩小，左房失代偿，左房压升高，导致肺静脉压及肺毛细血管嵌顿压升高、肺癖血和肺水肿。症状开始病人感乏力，逐渐出现劳力性呼吸困难，阵发性夜间呼吸困难乃至端坐呼吸。肺动脉高压可引起咯血、右心室肥厚扩大，最后造成右心衰竭。二尖瓣狭窄的主要体征为心尖部第一心音亢进，伴舒张期隆隆样杂音。

      3.主动脉瓣关闭不全   

      主动脉瓣膜炎症愈合过程中，瓣叶缩短变形，使得舒张期主动脉瓣膜不能有效关闭，主动脉血液在舒张期回流到左心室，左室肥厚、扩张，冠状动脉灌注减少，动脉舒张压下降。病人早期无症状，以后出现心慌、头晕、乏力、心绞痛，最后发展为左心衰竭。主要体征为主动脉瓣第二听诊区有叹息样舒张期杂音，向腋部传导。   

     4.主动脉瓣狭窄   

      主动脉半月瓣交界处粘连、融合，使瓣膜开放受限，引起狭窄。代偿期左心室射血阻力增大致左心室收缩压升高，左心室肥厚。心输出量降低，冠状动脉灌注差，病人表现为乏力、心绞痛、劳力性呼吸困难、头晕，严重时晕厥，甚至碎死。心功能失代偿后出现心力衰竭。体征主要为主动脉瓣区可闻及喷射性收缩期杂音。  

      5.三尖瓣和肺动脉瓣病变   

      多数与二尖瓣和主动脉瓣病变同时存在，也可为瓣膜的功能性改变。三尖瓣关闭不全常因右心室扩大所致，肺动脉瓣关闭不全可以由严重的肺动脉高压引起。