抗磷脂综合征(APS )名词始用于20世纪80年代中期，其特点是抗体直接抗磷脂或血浆蛋白结合的阴离子磷脂。有关抗磷脂抗体综合征的内容可参考其他章节，此处主要介绍肾脏方面的损害。   

      抗磷脂抗体(aPL)是一组自身抗体的总称，包含狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA) ;抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibodies, aCL) ;抗一胆糖蛋白一I抗体(anti-R2 glycoprotein- Iantibodies)，因此，对APS确诊，须同时测定上述几种方法。

   一、抗磷脂综合征的特点  

      临床特点为高凝状态，静脉、动脉的血栓形成，以及由于其继发性缺血造成的症状，包括动、静脉血栓形成、流产、肺动脉高压、卒中、神经症状、网状青斑等。患者有时有发热、乏力。临床诊断该综合征至少存在两条中的一条，即血管性血栓形成或妊娠时发病，和至少有1至2种实验室诊断结果呈阳性，如LA或抗一田糖蛋白工抗体阳性，而且，至少在6周间隔时间内重复测定有两次阳性。   

      血栓可以发生在任何器官和组织，体积可大可小，常用影像学和多谱勒或组织学证实。   

      抗磷脂综合征可以分为原发性和继发性，对于诊断原发性APS，须有临床和实验室证据已排除其他 自身免疫性疾病存在。继发性APS则可见于多种风湿病和自身免疫性疾病。aPL阳性也可见于25%-45%的SLE患者，但无临床抗磷脂抗体综合征的表现。

   二、APS肾脏受损和临床表现

      人们对于该病肾脏损害的认识较晚，25的原发性APS有肾脏受累。   

      常见的肾脏临床症状为蛋白尿，蛋白尿程度严重者可达肾病综合征水平，即24小时定量>3-3.5g. 88%患者有肾功能减退，由于受累血管的大小、部位以及形成过程急、慢的不同，临床表现不一致。严重程度也不一致，从轻度肾功能不全到尿毒症，或急性肾功能衰竭须透析治疗者都可以出现。急性期的肾小球毛细血管或球前动脉受累，则临床可出现急性肾功能衰竭，常难与溶血性尿毒症(HUS )、血小板减少性紫W(TTP)以及其他血栓性微血管病相鉴别。通过肾活检有助于找病因。APS者弓形动脉、叶间动脉或肾脏的其他动脉受累则常见缺血性的肾功能改变，也可见出血、皮质坏死、肾梗死，临床有高血压。而慢性血栓性小血管病，由于肾功能轻度受损，加之尿沉渣阴性者，临床上易漏诊。   

      1.肾动脉受损   

      APS肾动脉受损而无其他原因，可以是单侧，也可以是双侧，有一组报告，原发性 APS3%一13%有肾动脉狭窄，该类病人有严重的高血压，肾动脉进行血管成型术后，可以解除肾功能的急剧恶化。  

      2.肾梗死   

      APS可以引起肾梗死，临床可见血尿、高血压，有时可形成急性肾功能衰竭。   

      3.肾静脉血栓形成  

      在系统性红斑狼疮患者，APS增加肾静脉血栓形成的危险性。临床表现为腰痛、血尿、肾脏肿大、急性肾功能衰竭，可同时有肺梗死。   

      4.血检性微血管病(TMA )   

      TMA可损及肾脏血管，特别是叶间动脉、球前动脉和肾小球毛细血管。该血管的病变为非特异性，可以为原发性 APS，也可为继发性APS，临床上，有HUS/TTP、恶性高血压，妊娠发生肾功能衰竭、子痈、子痛后肾功能衰竭、HELLP综合征(溶血、肝功能改变、血小板减少)。但无论上述病名如何，在APS相关的上述疾病中，肾活检所见是相似的。   

      急性TMA的发病急剧，常有广泛的肾内的血栓形成和急性肾功能衰竭，然而慢性的TMA常为“无焰炯烧”，特点为广泛的瘫痕性改变和可能被临床上和形态学上所忽略。因为血管的损害为局灶性和非特异性的，有时难以捉摸。   

      TMA的肾活检有重要意义，在无肾活检的材料时，不可能排除缺血和其他急性的肾脏病。   

      原发性APS患者的TMA的发生率尚不明确。伴有aPL阳性的肾小球内的血栓形成，最早报告见于SLE，肾小球内血栓在18例病人中有狼疮抗凝抗体(LA)者为14例，占77%，而无LA者仅占37 。重要的是LA和aPL的出现与WHO关于SLEN的分类和活动性无相关性，设想肾小球内的血栓是通过另一种病理生理途径所形成，而该过程不依赖于SLE肾炎。而且，据报告有些SLE患者并无肾脏病的表现，但有TMA。

      SLE的APS合并TMA常不能确诊，原因是SLE患者中aPL升高者有肾小球微血栓形成，但未被诊断为TMA, SLE患者的肾内的毛细血管血栓，含有免疫球蛋白，须与纤维性血栓合并APS相鉴别。   

      免疫荧光实验多见阴性，个别患者内皮下可见电子致密物颗粒样沉积。  

      5.肾小球病变   

      原发性APS可见肾脏非特异的缺血性病变，有时可见膜性肾病和肾病综合征、系膜增殖、局灶节段性或球性硬化，以及肾毛细血管撵缺血性改变或梗阻性改变，还有轻度免疫复合物在系膜区沉积、GBM断裂和系膜介入、上皮细胞足突融合等。免疫荧光检测，IgM, C3, k16,lUa轻链呈阳性，而I茄,Clq、纤维蛋白原呈阴性。

   三、治疗   

      免疫抑制剂一糖皮质激素和细胞毒素药如环磷酞胺对 APS的疗效未能证实。然而对SLE有效。抗心磷脂抗体水平对免疫抑制剂可能有抵抗，但在一些器官受累时，或对抗血栓治疗无反应者可以考虑应用。   

      无血栓患者的预防:当抗心肌磷脂抗体水平很高时，血栓的发生率为10%一75 ，在SLE有aCL时，aCL滴度越高发生血栓的危险.t越大。  

      但有前瞻性报告，3年中90例SLE，发现至少37%有一次aCL实验阳性，然而，不能预示发生血栓形成。   

      无症状的抗心肌磷脂抗体出现一般不推荐用药预防，但对高水平LA或aCL者，或有其他血栓形成危险者，如 SLE，可用阿司匹林(80mg/ d).避免口服避孕药。   

      有关APS肾疾病的治疗只有少数报告，急性肾功能衰竭者有用血浆置换，意图移去致病抗体，疗效尚未肯定，对降低抗磷脂抗体水平可能有作用。进行透析的APS患者血容易发生血栓，需长期小心地应用抗凝。