淀粉样变(amyloidosis)是一种少见的代谢紊乱性疾病,其特征为淀粉样蛋白物质在组织细胞外沉积,导致器官的功能障碍,出现各种症状和体征,甚至死亡。淀粉样变分为原发性和继发性两大类,每类又可分为局限型和系统型两种亚型。继发性淀粉样变多侵犯内脏,粘膜和皮肤很少侵及。原发性局限型淀粉样变可侵犯上、下肢及背部皮肤,一般不损害口腔粘膜。
原发性系统型淀粉样变是一种严重的疾病,多发于中、老年男性患者,10% -25%与多发性骨髓瘤合并发生。淀粉样蛋白物质可沉积在口腔粘膜、皮肤、胃肠道、骨骼肌、关节、心脏、神经系统等部位。30%-50%患者有口腔粘膜及皮肤损害。
原发性系统型淀粉样变的口腔损害出现较早,常表现为舌炎(glossitis)和巨舌(macroglosia)。舌痛,舌体逐渐肿大,坚实,呈结节状,表面可出现丘疹、斑疹、疲斑和溃疡等(图34一12) 。舌侧缘可出现黄红色结节,具有明显的齿痕。舌腹,舌系带,口底变厚、硬结,舌活动受限。严重时舌体置于上、下齿之间,不能闭口。严重影响咀嚼、吞咽和语言功能。口底病变可导致颊下区膨隆。牙酿粘膜亦常受累,外观正常或肿胀增厚。唇颊粘膜肥厚。粘膜上有时可见出血、痕斑,偶见血疙。大小唾液腺因淀粉样蛋白物质沉积而肿大,分泌功能减弱。区域淋巴结肿大。淀粉样变诊断的建立依赖于病变组织活检。舌粘膜活检应深达肌层,阳性率可达90 。牙眼粘膜活检阳性率为 50%一75%.在组织病理切片上,淀粉样蛋白物质主要沉积在粘膜乳头层及血管周围,舌肌及间质中也有沉积。苏木素一伊红染色淀粉样蛋白物质呈粉红色,均质状。刚果红染色,普通光镜观察为砖红色;偏光显微镜观察可见苹果绿色双折光物质,具有明确的诊断意义。

