一、硬皮病的口腔表现

硬皮病(Scleroderma)是一种以皮肤，粘膜及内脏器官组织纤维化为特征的结缔组织疾病。好发于中年女性，30-40岁为高发年龄，女性患者为男性的3-5倍。

      硬皮病一般分为三种类型，即局限性硬皮病(localized scleroderma )、进行性系统性硬皮病(progressive systemic scleroderma)和CREST综合征。局限性硬皮病一般只损害皮肤，系统性硬化除损害内脏器官组织外，可侵犯口腔、面部皮肤及粘膜组织。   

      系统性硬化的口腔周围及面部皮肤表现比较复杂。初起，面部皮肤出现肿胀、变薄、硬结、弹性丧失等现象。随着病情的发展，面部皮肤变成苍白色，黑色素沉着或皮肤色素减少。面部皮肤皱纹消失，鼻子变得小而陡峭，口裂变小，口角及口裂周围出现放射状的细小皮纹，表情淡漠或呈凝视状，成为典型的“面具样”面容。严重时面部皮肤可出现糜烂、溃疡。尤其是口角教裂，糜烂，并发白色念珠菌感染。   

      系统性硬化的口腔粘膜表现包括:全口粘膜变薄，苍白色;舌背光滑，舌乳头萎缩消失，味觉减弱，舌硬结，舌系带变短而硬，舌活动受限;愕皱璧萎缩变平(见彩图34一10);牙眼硬结;唇红部及口腔粘膜毛细血管扩张等。   

      系统性硬化可能损害牙周组织。在牙齿的X线片上，典型的表现是所有牙齿的牙周膜间隙对称性变宽。绝大多数系统性硬化患者都能检出程度不同的牙周膜病变。在少数患者中，还能发现下领角、嚎突或裸状突的骨质破坏。系统性硬化患者在口腔科常见的主诉为开口受限，口干，味觉异常及咀嚼、吞咽，语言困难等。

二、皮肌炎的口腔表现

皮肌炎(dermatomyositis)是一种以进行性骨骼肌萎缩和皮肤病变为特征的疾病。若疾病只损害骨骼肌，则称为多发性肌炎(polymyositis) 。

      皮肌炎在口腔领面部最常见的临床表现在于，口周及上下领骨周围肌群损害，咽肌和愕肌无力，导致吞咽困难，愕咽闭合不全，语言障碍，说话时带有严重的鼻音，即鼻腔语言。咀嚼肌和面部其他肌肉也常累及，导致咀嚼困难。  

      口腔粘膜损害常见于舌、软愕、颊、悬雍垂等部位。表现为粘膜水肿，浅表溃疡，红斑及毛细血管扩张等，并伴有自发性疼痛(见彩图34一11)。这些病变通常无特异性诊断意义。有时，口腔软组织可见钙质沉着，儿童患者尤其多见。这些在口腔软组织中沉积的钙结节，可能显示在牙齿 X线片上，造成错误的诊断。舌部严重的钙沉积可能导致舌僵硬，进一步影响语言、咀嚼及吞咽活动。Sanger和Kirby (1973 )曾报告一例皮肌炎患者出现了广泛的钙质沉着现象，乳牙和恒牙的髓腔因钙化而消失，牙齿因内部着色而呈紫黑色。