皮肌炎(dermatomyositis, DM)是皮肤、骨骼肌和小血管的炎症，主要表现为特征性的皮损和四肢近端肌无力。多数患者先有皮肤表现，也可以先出现肌炎或两者同时出现，特征性的皮损对皮肌炎的诊断非常重要。

   一、皮肌炎的皮肤表现   

      1.皮肌炎的特征性皮损   

      (1)眶周紫红色斑，伴或不伴有眼睑水肿，尤其是上眼睑的紫红色斑和水肿，称Heliotropeeruption，对皮肌炎的早期诊断有意义。   

      (2)指关节、掌指关节和肘膝关节伸侧有对称分布的紫红色斑和扁平丘疹，表面稍有鳞屑，以后中心可有萎缩，毛细血管扩张。称为Got-trop' s征。对皮肌炎特异性强。   

      (3)面部有弥漫性红斑，额部、头皮、颈部、颈前V形区和躯干上方也均可有紫红色斑，有痰痒感。日晒后加重。日久后皮损呈暗红色，伴有网状色素沉着，间有色素减退及毛细血管扩张，呈皮肤异色症样改变，伴有皮肤异色者称异色性皮肌炎。   

      (4)甲周红斑，甲小皮角化，甲小皮边缘粗糙，不规则，下方有毛细血管扩张和癣点。   

       2.非特征性皮损   

      有些皮肌炎患者可有坏死性血管炎和皮下钙质沉积，尤其多见于儿童皮肌炎。活动期患者可有弥漫性脱发。约10%一40%患者可有雷诺现象。有时可伴有脂膜炎样病变、毛囊角化性丘疹和多毛。   

       3.恶性红斑   

      有些伴有恶性肿瘤的皮肌炎患者可于面部、头皮、颈部和肩部有鲜艳的火焰状红斑，对肾上腺皮质激素治疗不敏感，应引起注意，并进行全面的体检，以排除体内恶性肿瘤的存在。

   二、组织病理学   

      皮损的组织病理学改变无特异性，表皮轻度棘层肥厚或萎缩，基底细胞液化，真皮浅层水肿，有粘蛋白沉积，也可有色素失禁。真皮浅层、深层和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润。组织相类似 LE，因此不能根据组织学和LE进行鉴别诊断。   

   三、无肌炎性皮肌炎   

      无肌炎性皮肌炎(amyopathic dermato-myositis)即有皮肌炎的典型皮损，组织病理学符合皮肌炎皮损改变，而2年内临床和实验检查均无肌炎表现时诊断为无肌炎性皮肌炎。也有认为上述情况下超过6个月未出现肌炎即可考虑无肌炎性皮肌炎的可能性。此型皮肌炎女性较男性发病多，成人较儿童多见。无肌炎性皮肌炎也可有系统受累，也可伴有恶性肿瘤，也须作全面的肿瘤普查。