红斑狼疮(lupus erythematosus, LE)是病谱性疾病，主要分盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮两型，其他还有亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮、新生儿红斑狼疮和药物性红斑狼疮等亚型，各有其特征性的临床表现和/或免疫学特征。也可根据临床表现将皮肤LE分为慢性皮肤LE(包括盘状红斑狼疮和深在性红斑狼疮)、亚急性皮肤LE(包括亚急性皮肤型红斑狼疮和新生儿红斑狼疮)和急性皮肤 LE(如面部蝶形红斑等)。

      LE皮损具有特征性的组织病理学改变，表现为角化过度、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、基底膜增厚等。真皮浅层、深层小血管周围和附属器周围有灶性淋巴细胞浸润。有时可见真皮乳头水肿、粘蛋白沉积。各型LE皮损的组织学改变基本一致。   

      狼疮带试验( lupus band test, LBT )，直接免疫荧光检查，LE皮损区70 % - 90 % LBT阳性，于表皮和真皮交界处可见Ig和C3沉积，呈颗粒状荧光带。盘状红斑狼疮正常皮肤 LBT阴性，而系统性红斑狼疮，则非光暴露部位正常皮肤LBT阳性率达50%一70 ，具有诊断和鉴别诊断的意义。

   一、盘状红斑狼疮

      盘状红斑狼疮(discoid lupus erythernatosus,DLE)属于慢性皮肤红斑狼疮，主要累及皮肤，一般无系统受累，病程慢性，预后较好。皮损好发于面部，基本损害为境界清楚之紫红色浸润斑，表面有粘着性鳞屑，鳞屑下方有角栓。陈旧皮损中心有萎缩和毛细血管扩张，并可有色素沉着和色素减退。一般无明显自觉症状，日晒可使皮损加重。头皮、耳部、颈部、躯干、上肢和手足背也可有皮损，还可累及粘膜，粘膜病变以下唇最多见。头皮皮损消退后局部可遗留永久性秃发斑。下唇皮损有时可糜烂或溃疡，经久不愈者可在慢性溃疡或疤痕的基础上继发鳞状细胞上皮癌。如皮损较广泛，除头、面和颈部外还累及躯干和四肢者称播散性盘状红斑狼疮，有时可伴有乏力、低热或关节痛等全身症状。有时DLE可转化为SLE，但根据文献资料，其转化率不超过5%。

       肥厚性盘状红斑狼疮(hypertrophic discoidlupus erythematosus, HDLE)是临床上较少见的类型，在DLE的基础上，皮损肥厚角化较明显，甚至表面呈疵状，皮损好发于手背、指背和前臂伸侧，然而他处常有典型的DLE皮损。有时DLE可以和扁平苔醉重叠。有时LE患者于寒冷季节，指(趾)、足跟、鼻部等处出现类似冻疮样紫红色斑片或斑块，称冻疮样狼疮(chilblainlupus)，以后皮损可发展为临床和组织学上典型的DLE。

   二、亚急性皮肤型红斑狼疮   

      亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cuta-neous lupus erythematosus, SCLE)是界于DLE和SLE之间的LE亚型，约占LE的10%左右，具有特征性的血清学、遗传学和临床表现，50-80%患者有日光过敏，有时SCLE可由药物诱发，如双氢克尿唾、青霉胺、灰黄霉素等。   

       SCLE有两型皮损，丘疹鳞屑型(又称银屑病样型)和环形红斑型。皮损分布较广泛，好发于光暴露部位如面部、颈前V形区、上肢伸侧和躯干上部。愈后不留皮肤萎缩或疤痕，如病程较长，皮损消退后可留毛细血管扩张和较持久的色素减退或色素沉着。丘疹鳞屑型皮损为红色丘疹或斑疹，表面有鳞屑，无角栓，鳞屑较厚时呈银屑病样外观。环形红斑型皮损之周边部分为红色浸润斑，有时表面可见小疤，内缘稍有鳞屑，中心皮肤相对正常。本病于病情活动时可伴脱发和粘膜受累。患者可伴有不同程度的全身症状和系统受累，约50 % SCLE患者可符合1982年美国风湿学会SLE的诊断标准。约60%-80%患者抗Ro(SSA)抗体(+),10%--40%患者抗La(SSB)抗体(十)。患者 HLA-B8和HLA-DR3的频率较正常人群高。

   三、新生儿红斑狼疮   

      新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythe-matosus, NLE)临床上较少见，患儿初生时或初生后数周内于面、颈部出现类似SCLE的环形红斑，表面稍有鳞屑，有时皮损面积较广，可波及躯干和四肢，并常伴有日光过敏。一般经4-6月皮损能自然消退，不留萎缩或疤痕。部分患儿可伴有先天性心脏传导阻滞，有时可伴血小板减少、溶血性贫血或肝、脾大等症状。患儿及其母亲血清抗Ro(SSA)抗体均阳性，抗La(SSB)抗体也常阳性，HLA-B8和HLA-DR3的频率增高。NLE的发病机制不完全清楚，一般认为是由于胎儿在宫内通过胎盘接受了来自母体的抗Ro(SSA)抗体而引起的疾病。

   四、系统性红斑狼疮

      系统性红斑狼疮(systemic lupus erythe-matosus, SLE)是多系统受累的疾病，临床症状较复杂，病程中70%一85%患者有皮损。皮疹多种多样，面部蝶形红斑是SLE的特征性皮损，于面颊和鼻梁部有呈蝶形分布的红色轻度水肿的斑片，皮损消退后不留疤痕，可有暂时性色素沉着。5%一15 % SLE患者可伴有DLE皮损，也可伴有SCLE的特征性皮损。在病情活动时，有时躯干和四肢均可出现对称分布的红色和紫红色斑疹或斑片，可出现掌红斑和甲周红斑。有时可出现血管炎，好发于指艰止和手掌，为紫红色斑丘疹，有时呈紫斑样，中心可有坏死，有灼痛感，愈后可留疤痕。当病情活动时患者常有弥漫性脱发(属休止期脱发)或特征性“狼疮发”，即前额发际有参差不齐之短发，由于该处毛发细，易折断所致，待病情缓解时能恢复。约 1/3患者可有日光过敏，即日晒后皮损加重，过度日晒还能诱发SLE病情活动。伴有血小板减低者可有紫瘫或癖斑。粘膜损害主要表现为口腔溃疡，类似阿弗他口炎，有时硬愕部也可见红斑、出血点和糜烂等，多见于SLE活动期。   

       SLE患者有时可有雷诺现象、大疤性皮损、多形红斑样皮损、尊麻疹样血管炎或血栓性静脉炎等表现。网状青斑在SLE中也不少见，一般在下肢，如发展至上肢和躯干时，则提示病情很活动或伴有抗磷脂抗体或狼疮抗凝物。有时还可伴有皮肤粘液水肿，于躯干、上臂、颈部有丘疹、结节或斑块，呈正常皮肤色泽，组织学上真皮中上层有粘蛋白沉积。

   五、深在性红斑狼疮   

      深在性红斑狼疮(lupus erythematosus pro-funda)又称红斑狼疮脂膜炎，临床上不太多见，属于慢性皮肤红斑狼疮，其病变主要累及真皮深层和皮下组织。本病女性多见，主要见于DLE患者，少数SLE患者也可有LE脂膜炎的表现。

      本病的基本损害为深在的结节和斑块，扣之较硬，表面皮肤呈暗红色或呈正常皮肤色泽，皮损消退后局部遗留皮下脂肪萎缩，组织塌陷。皮损好发于面部、上臂、臀部和腹部。   

      组织病理学:脂肪小叶有致密的以淋巴细胞为主的炎症浸润，可伴脂肪坏死。脂肪间隔和真皮下层小血管周围也有淋巴组织细胞和组织细胞浸润。陈旧皮损，脂肪小叶被增厚的胶原纤维代替，脂肪萎缩。表皮或真皮浅层可正常或伴有典型的LE特征性组织学改变。   

   六、肿胀性红斑狼疮   

      肿胀性红斑狼疮(lupus erythematosus tu-midus)是较少见的慢性皮肤红斑狼疮的亚型，本病男性发病稍多于女性，发病高峰年龄为40一50岁。   

      皮损好发于日光暴露部位如面部、颈部 V形区、背部上方、肩部和上肢伸侧等，腰部以下未见发疹。皮损为紫红色肿胀性斑块，类似尊麻疹样，表面光滑，边界清楚，有时可互相融合成不规则形或环形，类似 SCLE之环形红斑。一般经数日至数周皮损可自然消退，局部无萎缩和疤痕，但皮损可反复发生，病程呈慢性。本病无系统受累，有时可伴有DLE皮损。日光过敏是本病重要的特征，皮损常于夏季或日晒后加重。免疫学检查如ANA、抗ds-DNA抗体和ENA等多数阴性。皮损处狠疮带试验阴性。   

      组织病理学表现为真皮浅层水肿，真皮浅层、深层小血管周围和附属器周围有淋巴细胞浸润。有时可见少许嗜中性粒细胞。真皮尤其是真皮网状层胶原束间有粘蛋白的沉积。表皮无毛囊角栓和基底细胞液化等LE特征性组织学改变。