一、血管炎概述   

      血管炎是一类与血管炎症及坏死有关的疾病。血管炎可累及体内任何血管，根据浸润细胞的种类可分为白细胞破碎性血管炎、坏死性血管炎、淋巴细胞肉芽肿性血管炎、巨细胞性血管炎。病理变化常为节段或局限性改变，不同阶段的病变和其严重程度往往不一致。血管受损引起相应器官或组织的供血不足，临床表现与受累血管的类型、大小、部位，炎症的病期和病损的特点有关，常见多系统损害、活动性肾小球肾炎、年轻人缺血性或痕血性症状和体征、可触性紫瘫以及其他结节性坏死性皮疹、多发性单神经炎、不明原因的发热等。大多数血管炎的发病与免疫反应有关，血液中可测到免疫复合物或特异的抗体。

   二、血管病变的超声表现

       1.血管的正常声像表现   

      正常血管的二维声像图表现:纵断面为条带状无回声，管壁为平滑的线条样强回声，血管走行自然，管腔宽度均匀，远端渐细;横断面呈圆形无回声区。较大血管可分辨出管壁结构，内膜为纤细光滑的强回声，中层为低回声，外膜为强回声;较小血管在二维声像图上常难以分辨管壁结构。    正常血管的彩色多普勒血流表现:正常血流为层流，一般血流方向朝向探头显示为红色，背离探头显示为蓝色，色彩的辉度与血流速度有关，速度越高，辉度越强。血流频谱动脉为搏动性血流频谱，一般腹主动脉和肢体动脉为高阻型，内脏动脉为低阻型;静脉为连续性无搏动性血流频谱。   

       2.血管炎常见的血管病变的超声表现   

      (1)血管狭窄及闭塞:二维声像图上血管纵断面管腔缩窄，对于较小动脉难以显示狭窄处的管壁情况。彩色及频谱多普勒显示狭窄处血流亮度增加，流速加快，阻力增大，狭窄下游为杂色血流信号，射流成分消失后血流频谱显示收缩期加速时间延长，阻力降低，收缩期峰值流速与舒张末期流速比值降低，血管闭塞后远端探测不到血流信号。   

      (2)动脉瘤:二维声像图可见动脉局限性扩张，多为梭形，也可见囊状扩张，瘤体内有血栓时可见管腔内壁低或中强回声，向管腔内突起，致局部狭窄，有钙化时可见管壁强回声伴声影。彩色及频谱多普勒显示管腔扩张，部分出现涡流信号。   

      (3)静脉血栓:急性期血栓为无回声到低回声，病变处管腔不能被压瘪，近端管腔扩张，血栓段内无或见少量血流信号，慢性血栓为中强或强回声，静脉内壁毛糙或增厚，内径小于正常，血栓再通后可见血流信号，并可见侧支循环血管，静脉瓣膜破坏后乏氏动作管腔内见反流信号。

   三、各种血管炎的超声诊断   

       1.大动脉炎   

      (1)概述:大动脉炎是一种主要累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症，病理为全层动脉炎，节段性分布，病变血管壁不规则增厚、僵硬，纤维组织收缩导致管腔狭窄，内膜广泛增厚，继发动脉硬化和管壁钙化伴血栓形成，偶可形成动脉瘤。根据受累部位不同分为以下几型:头臂型、胸一腹主动脉型、肾动脉型、混合型、肺动脉型。本病以青年女性多见，早期症状可有乏力、消瘦、低热、食欲不振、多汗、关节肌肉酸痛等，缺乏特异性，临床易误诊;后期发生动脉狭窄时，出现相应动脉缺血的特异性表现。   

      (2)声像图表现   

       1)本病主要发生在主动脉及其主要分支，最多发生在主动脉弓及其分支，如左锁骨下动脉(彩图26一5)、左颈总动脉(图26一6)及无名动脉，其次为胸腹主动脉及其分支，如肾动脉(彩图26一7)、肠系膜上动脉及腹腔动脉等，偶见骼股动脉受累。

      

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       2)受累动脉管壁正常结构消失，管壁不规则增厚，呈低回声或中强回声，回声均一，管腔内可继发血栓。病变位于主动脉分支时多局限于起始部，但也有较广泛的病变，可累及整条动脉分支。动脉狭窄可呈弥漫性或局限性。在多节段动脉发病时，正常动脉与病变动脉交替出现。   

       3)彩色血流显像及脉冲多普勒频谱显示受累动脉呈现狭窄或闭塞的表现，与各个部位动脉闭塞性疾病的彩色多普勒超声表现类似。

       4)本病受累动脉主要以狭窄或闭塞为主，偶可并发动脉扩张、动脉瘤等。   

       5)如累及眼部动脉，可见视网膜中央动脉和睫状后动脉的血流速度明显下降，阻力指数增高，视力差者可测不到血流。如患侧眼部的血液循环由对侧代偿，患侧眼动脉血流方向逆转。   

      (3)鉴别诊断与诊断评价:本病的彩超表现需与动脉粥样硬化性闭塞、先天性动脉狭窄、各种原因所致的肾动脉狭窄以及胸廓出口综合征相鉴别。彩色多普勒超声可了解受累动脉壁的结构和是否继发血栓和动脉瘤，以及病变部位血液动力学改变，对狭窄部位、范围和程度的判断都较为准确。对于某些部位的动脉由于骨骼遮盖、肥胖和气体干扰等原因难以显示受累动脉的管壁结构时，有可能遗漏这些部位的轻度狭窄。彩色多普勒超声具有方便、准确、无创的优点，对本病早期协助诊断具有重要意义，而且是本病疗效评价和随访的重要工具。   

       2.巨细胞动脉炎   

      (1)概述:巨细胞动脉炎又称颖动脉炎，多见于50岁以上老年人，主要侵犯大、中动脉，包括脑动脉，特别是颜动脉，很少侵犯皮肤、肾、肺。病变为节段性，病理可见肉芽肿性巨细胞动脉炎，其余为淋巴、单核细胞浸润为主的全层动脉炎，病变以内弹力层最重，故造成管腔狭窄闭塞。   

      (2)声像图表现   

       1)动脉直径增大(包括动脉壁)。   

       2)非病变段收缩期管腔直径和收缩期峰值流速无明显变化。   

       3)动脉管腔周围环绕低回声晕，矢状面上晕的厚度为0.3一1. 2mm，其外可见颜筋膜的强回声。此表现较特异，为血管壁的水肿和炎性浸润所致，多数患者双侧均存在以上表现，治疗后可消失。   

       4)管腔狭窄和阻塞，为节段性，狭窄远端收缩期峰值流速(PSV)下降，动脉管壁增厚少见。   

       5)眼部血流受影响，尤其是视网膜中央动脉和睫状后动脉，可见血流减少，血管狭窄和阻塞。   

      (3)诊断评价与鉴别诊断:本病需与其他引起颖动脉炎的风湿病如风湿性多肌痛、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、原发性淀粉样变和Churg-Strauss综合征等鉴别，但这些疾病中颖动脉炎的发生率均很低。对于有典型巨细胞动脉炎的临床症状且超声检查有典型表现如动脉周围晕的患者，可不必进行颖动脉活检;如果超声仅见动脉的狭窄和阻塞，或无异常发现而临床上有症状时，应行活检以确诊，超声有助于确定狭窄部位并指导活检部位，但不能区分退行J性变和炎性病变。   

      3.风湿性多肌痛   

      病因不明，多见于50岁以上老年人，是以持续性颈、肩带、盆带肌群疼痛僵硬感为临床特征的综合征，其中10%一15%的患者颖动脉活检发现有巨细胞动脉炎。超声检查中，约32%无颜动脉炎症状的PMA患者可见颖浅动脉管腔外低回声晕，其中70%病理为巨细胞动脉炎，通常这些患者还存在颖浅动脉的狭窄及其他部位的动脉病变。   

       4.贝赫切特病   

      本病是一种病因不明的血管炎。典型表现由复发性口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎组成眼、口、生殖器三联征，但此病是一全身性疾病，可累及皮肤、粘膜、眼、胃肠、关节、心血管、神经、泌尿系统等。   

      贝赫切特病较常累及眼部，导致前房积脓和视网膜动静脉炎，有症状的患者彩超可见视网膜中央动脉、睫状后动脉收缩期流速上升慢，收缩峰圆钝，收缩期切迹消失，收缩期峰值流速(PSV)和舒张期末流速(EDV)明显降低，阻力指数(RI)、搏动指数(PI)升高，变化程度与炎症程度相关。无眼部症状患者视网膜中央动脉PSV降低，但睫状后动脉的变化不明显。视网膜中央动脉(CRA)的彩超表现可用以筛查本病的眼部受累情况，CRA的PSV降低可为本病的眼部受累提供诊断依据。   

      32%的贝赫切特病患者存在血管病变，其中20%病变较严重。血管病变中约80%累及静脉，以浅表静脉血栓性静脉炎最常见，10%见大静脉栓塞，多发生于下腔静脉、肝静脉、骼股静脉和门静脉系统，导致Budd-Chiari综合征、门脉海绵样变等。肝静脉阻塞导致 Budd-Chiari综合征是贝赫切特病的严重而少见的并发症，死亡率达61%。无血管症状的患者中约34%存在静脉功能不足，因此，无血管症状患者也不能除外血管受累及。动脉病变多为动脉闭塞、血栓及动脉瘤改变，见于肺动脉、肠系膜上动脉等，本病致死的主要原因是脑动脉血管炎栓塞或肺动脉瘤或主动脉瘤破裂。   

      5.韦格纳肉芽肿   

      病因不明，中年患病较多，男性多于女性，病理改变为小动脉、小静脉和毛细血管的肉芽肿性炎症及坏死，本病特征为呼吸道坏死性肉芽肿、全身型坏死性血管炎和肾小球肾炎。由于多累及小血管，彩色多普勒对于直接显示血管的病变意义不大。有肾脏损害时，二维声像图可见双肾增大，皮质回声增强，皮髓质回声对比增强，分界清晰，此表现不具特异性。部分患者可见肾脏肿瘤样包块，局限于肾内或突出于表面，具占位效应，可单发或多发，边界回声略高，中心为低回声，无血流信号，较少见，声像图表现不特异，确诊有赖于超声引导下肾穿刺活检。   

       6.结节性多动脉炎   

      是一种主要影响中、小动脉的坏死性血管炎，病损呈节段性，易形成小动脉瘤。起病时症状多为发热、乏力、肌肉关节痛等非特异性症状，继而出现某些器官受累的表现。由于受累血管较小，彩色多普勒血流显像对诊断帮助不大，病变影响到各器官所产生的间接征象有时可为二维超声探及。该病患者 80%可有肾脏累及，自发性肾周血肿有时为该病的首发症状。出血24小时内，二维超声声像图可见肾周围有液性无回声区，有时可见有纤维素带在肾周围血肿内漂浮;血液凝固后仅见肾周围低回声区;血肿机化后可见回声增强，呈实质回声，肾实质受压使肾表面内凹，血肿可逐渐被吸收而消失。超声对自发性肾周血肿出血部位的诊断很难，动脉造影可显示肾脏出血部位并进行栓塞治疗。