本组结缔组织疾病包括系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎/多发性肌炎、结节性多动脉炎和混合性结缔组织病。本组疾病骨关节X线表现较为相似,相对地说其特异性不强,下面分述各自疾病的X线表现:
1.系统性红斑狼疮
其主要病变包括:对称性多发性骨关节炎、关节畸形但无明显侵蚀性改变、自发性肌键断裂、骨坏死、软组织钙化、感染、肢端硬化(acrosclerosis)和末节指(趾)骨吸收等。对称性多发性骨关节炎 X线常表现为非特异性软组织肿胀和关节周围局限性骨质疏松,以手、足小关节多见;关节畸形但无明显侵蚀性改变的发生率占SLE患者的5%--40%。关节畸形的形态及程度不同,可见与类风湿关节炎相似的天鹅颈畸形和兰花指畸形。手部还可见其他畸形,如拇指指间关节过伸,掌指关节尺侧移位及第一掌腕关节半脱位畸形等,其中最有意义的是拇指畸形。另外一个特点是这些畸形常不伴有明显的关节间隙狭窄及骨质侵蚀改变,虽有时偶可见掌骨头挠侧面骨质侵蚀、关节间隙狭窄及关节下囊肿形成,但均不严重。骨坏死常表现为骨性关节面硬化,骨结构塌陷变形,关节面下囊变以及继发性骨关节炎改变。本病偶可见到皮下的软组织钙化,特别是下肢的皮下软组织,其钙化形态可呈线形或结节状。肢体硬化及末节指(趾)骨簇部吸收都不常见。另外,有时可见到单侧或双侧骼骼关节间隙狭窄,关节面侵蚀及反应性硬化等改变。
2.硬皮病
其骨骼肌肉系统的病变主要位于手足指(趾)骨末端。X线表现主要为软组织萎缩、软组织钙化、骨质溶解吸收和关节侵蚀破坏。软组织萎缩表现为指(趾)尖的软组织厚度减薄。软组织内的钙化主要是经磷灰石,常见于手部,但也可见于其他部位。钙化可位于皮下组织、关节囊、肌键或韧带等部位,其X线表现为软组织内大小不等的、不规则的钙化灶。钙化灶的边界也可模糊,个别患者在其关节内和骨骼内可见团状或瘤样钙化灶。骨质溶解吸收表现为指(趾)骨末端骨质疏松,进而骨质吸收变尖,或末端骨端呈截断样吸收(图24一26)。严重时,整个末节指(趾)骨全部吸收消失。另外,骨质吸收还可表现为牙槽骨硬板骨质吸收消失,以及下领骨、肋骨、锁骨等其他骨骼的骨质吸收。关节侵蚀可为边缘性或中央性,多见于病变较重者,并可伴有关节间隙狭窄及关节畸形。手部关节骨质侵蚀破坏以两侧第 1掌腕关节常见,并伴有关节脱位。其他关节如远端指间关节,近端指间关节、尺挠远端关节和肠趾关节也可见到这种改变。总之,上述改变以末端指(趾)骨吸收伴周围软组织钙化最具有意义,看到这两种征象和双手第1掌腕关节破坏伴关节脱位者应首先想到硬皮病的可能性。
3.皮肌炎和多发性肌炎
基本病理改变是血管壁因免疫复合物沉着使其血管内膜增厚、管腔闭塞,从而引起肌肉等软组织坏死。病变的X线表现主要集中在软组织肌肉内,骨关节除骨质疏松及晚期因肌肉挛缩形成的关节畸形外,一般无其他阳性所见。软组织肌肉内病变主要见于胸部及四肢肌群。早期 X线所见为软组织影增大,密度增高,因皮肤、皮下组织和肌肉水肿及肌束间脂肪消失,故其肌间隙影亦消失。若此时能及时治疗,这些改变可消失。病变进展时,肌肉萎缩,皮下组织、肌间隙、肌键或脂肪内可见典型的钙化灶,其大小不等,形态呈片状或呈团块状(图24一27)。 根据钙化所在的部位与骨骼和皮肤的距离可区分是皮下组织还是肌间隙内的钙化。皮下组织的钙化可与硬皮病所见相似,如软组织内的钙化灶呈线形或囊样聚集则有助于本病诊断。另外,本病偶可见到手部的骨关节改变,包括指尖骨质吸收、关节周围软组织肿胀、骨质疏松、关节破坏和脱位畸形等改变。
4.结节性多动脉炎
血管造影是评估本病受累的主要手段,而X线平片除偶可见肥大性骨性关节病样改变外(包括关节渗出和四肢管状骨的骨膜炎),无其他特征性X线改变。
5.混合性结缔组织病和重盛综合征
混合性结缔组织病一般行手腕和/或足部X线检查。X线改变包括软组织肿胀、钙化、骨质疏松、关节间隙狭窄、骨质侵蚀和关节畸形。虽其所见尚无特异性,但以下因素可供参考:①X线所见难以用单一胶原血管性疾病来解释;②侵蚀性关节炎常常是非对称性的,或明显累及远端指间关节;③指(趾)间软组织肿胀可呈“腊肠”样改变。重叠综合征是指具有一种以上血管胶原性疾病的临床和X线表现的特点,但血清学检查又不能证实是混合性结缔组织疾病。其X线表现可分别由下述几个病的X线影像所构成:类风湿关节炎、系统性红斑狠疮、硬皮病和皮肌炎等。
其他结缔组织疾病的影像学表现简介:本组结缔组织疾病包括系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎/多发性肌炎、结节性多动脉炎和混合性结缔组织病。本组疾病骨关节X线表现较为相似,相对地说其特异性不强,下面分述各自疾病的X线表现: 1.系统 ...
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