自身免疫性肝病(autoimmune liver dis-eases)主要包括三种与自身免疫密切相关的、以肝胆损伤为主的疾病:自身免疫性肝炎(au-toimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis, PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC). AIH是一种伴循环自身抗体和高免疫球蛋白血症、病因未明、呈慢性炎性坏死的肝脏疾病，PBC是以自身免疫介导的肝内胆管损伤、以后呈肝纤维化、最终导致肝功能衰竭为特征的一类病因不明的自身免疫性肝脏疾病，PSC是一种原因不明的慢性综合征，其特征是肝外和/或肝内胆管弥漫性炎症及纤维化所引起的慢性胆汁淤积症。一般认为，自身免疫性肝病好发于欧美白人。据文献报道，AIH在西欧和北美患病率为0.1一1.2/10万人，占所有慢性肝炎的20%左右，PBC在西方国家患病率为10-20/10万人，PSC在欧美地区患病率至少为2--7/10万人，其中70%左右的患者合并有溃疡性结肠炎。   

      近年来，国际上对自身免疫性肝病基础与临床的研究高度重视，并且进展迅速，主要涉及自身免疫性肝病的发病机制、遗传背景、相关自身抗体及其靶抗原性质、临床流行病学、临床诊断及治疗和预后等方面。   

      自身免疫性肝病的诊断主要依靠病史、临床表现、体征和实验室检查结果。肝组织病理学检查被认为是AIH, PBC诊断的“金标准”，但此项检查临床应用具有局限性，例如，自身免疫性肝病的肝活检组织病理学表现特异性不强，非自身免疫性肝病所特有;患者不愿或不适接受此项创伤性检查;此外，目前多数医院采用B超引导下细针穿刺取材进行肝组织病理学检查，此检查受取材标本局限，是否能取得病变组织，对检查结果影响很大。尽管如此，肝组织病理学检查对自身免疫性肝病诊断、鉴别诊断及病变程度的判断至关重要，仍是诊断的重要标准之一。AIH,PBC早期病变(胆管炎期、慢性胆汁淤积期)属临床治疗可逆转期或可部分逆转期;而后期或终末期(肝纤维化朋干硬化期、肝衰竭期)属临床治疗不可逆转期，愈后不佳。因此，早期诊断、早期治疗尤为重要。自身免疫性肝病发病机制与免疫功能异常密切相关，自身抗体在发病机制中起重要作用。每种自身免疫性肝病都具有特征性自身抗体谱，自身抗体检测对自身免疫性肝病的诊断、分型及鉴别诊断具有重要意义。近年来，国外对自身免疫性肝病相关自身抗体谱靶抗原性质、临床诊断应用价值(尤其是无症状期的早期诊断)、与疾病临床特点及活动性的关系等方面研究进展迅速，有关自身抗体谱的研究已引起临床高度重视，自身抗体检测已成为自身免疫性肝病临床诊断的常规检查项目。   

      过去认为，自身免疫性肝病在亚洲黄种人中患病率较低，但近年来日本对自身免疫性肝病进行的大量研究结果表明，情况并非如此。日本厚生省难治性肝病调查组于1990--1996年进行了全国性临床流行病学调查，研究结果显示，日本人中AIH并不少见。PBC在日本亦不是少见病，至1997年全国累积病例报道达6000例，发病率为5.16/10万，近年发病有上升趋势。在我国过去认为自身免疫性肝病是一种少见病，有关自身免疫性肝病的基础研究、流行病学研究及临床研究报道非常少见。可能的原因是我国病毒性肝炎的发病率占有绝对高的比率，其次是自身免疫性肝病诊断标准中的重要因素— 血清自身抗体谱检测很不普及，严重影响了该病的诊断和治疗。近年来，由于临床经验的积累和实验室诊断技术的进步，发现我国人群中自身免疫性肝病患者逐渐增多。国内有关自身免疫性肝病的发病机制、相关自身抗体靶抗原、病例报道、临床病例讨论和临床病理分析的文章逐渐增多，以上的工作说明自身免疫性肝病在中国并不少见。   

      肝脏疾病是危害我国人民健康的常见疾病之一。慢性肝炎、肝硬化等慢性肝病患者超过000万，每年还新增几十万，其中相当一部分人转为重症肝炎、肝衰竭或癌变。虽然病毒性肝炎仍占首要位置，但自身免疫性肝脏疾病也是重要病因之一。自身免疫性肝病是与自身免疫密切相关的特殊类型的肝病，是一种不经治疗则预后不良的疾病，易发展成肝硬化，预后较差。其诊断和治疗完全不同于一般的慢性病毒性肝炎，对免疫抑制疗法有良好反应，而用干扰素等治疗病毒性肝炎的方案，往往可使病情恶化。因此，自身免疫性肝病的准确诊断、正确治疗在临床上非常重要，对肝病诊断治疗水平的提高具有重要意义。