幼年脊柱关节病(juvenile-onset spondy-loarthropathies, JSpA)系指16岁以前发病的一组与HLA-1327相关的累及中轴关节和外周关节的炎性关节疾病。临床上常表现为一种疾病连续性的两个亚型:第一型是分类未定的脊柱关节病，以炎性发现为特征，如关节炎、肌键端炎等;第二型由特征性改变所构成，如结构改变(影像学检查可证实的骸骼关节炎、脊柱炎、附骨炎等)、关节外表现(银屑病、炎性肠病、色素膜炎等)或实验室改变(血清学或微生物学的证据)，通过这些改变分别作出幼年发生的(<16岁)强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎、炎性肠病相关性关节炎、赖特综合征的诊断。本组疾病既有共性又各有其特点，有时与幼年类风湿关节炎难以鉴别.儿童风湿病普查研究表明，临床上JSpA在儿童关节炎中占有相当的比例，而且随认识的加深并有增高之势。其发病率在美国儿童中为2/10万。在JSpA中幼年强直性脊柱炎(JAS)所占比例极少，而分类未定的脊柱关节病占的比例很大，其中大多数最终可能发展为AS，从未定型过渡到疾病型的间隔期从数月到10年。   

      JSpA未定型早期特征性表现有:①以下肢为主的外周关节炎:关节肿胀、压痛、活动受限、关节腔积液量大，多为单关节或少关节非对称分布，受累关节以膝、躁、Mr趾、趾间关节及跄横关节为多，病情进展可累及髓及上肢关节;②肌健端炎:肌键附着点局部疼痛、肿胀、压痛、或微红和微热，发病早期多在足底筋膜、跟骨、第 5拓骨基部、第 1和第5环骨头附着点，以及跟键跟骨附着点，以后发展至多处，呈对称或非对称分布;③血清阴性肌腔端病和关节病综合征(seronegative enthesopathy and arthropathy syn-drome, SEAS):指一组 16岁以前起病的儿童肌键端病并发少关节炎，ANA和RF均为阴性。其又分为HLA-1327阳性和HLA-1327阴i胜，前者常进展为AS，后者则极少见。以下重点谈及幼年强直性脊柱炎，其他的儿童脊柱关节疾患诊断与成人相同，不再赘述。

   一、临床表现   

      JAS与成人AS有诸多相似之处，但还是有些自己的临床特点。JAS仍以男性为多，虽有报道最小的发病年龄为 3岁，但绝大多数在8岁以后发病，高峰在 12--15岁。临床上多以外周关节炎为首发症状，表现为下肢的髓、膝、躁关节的肿胀、疼痛及活动受限，亦可以足跟疼痛起病。骸骼关节及腰椎病变可于起病时发生，但多数于起病后数月至数年才出现，典型症状为下腰部及骸部疼痛，活动受限。严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。全身症状有低热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍等，可伴有反复发作自限性急性虹膜睫状体炎。少数患儿发病前有腹泻或尿道炎病史，少数有AS、腰背痛、银屑病等家族史。体格检查时发现受累的局部压痛、关节肿胀、活动受限和弯腰困难等。

   二、实验室检查   

      急性活动性病例常见轻度贫血、血小板增多、血沉及 C一反应蛋白升高、高丙种球蛋白血症等非特异性炎症指标阳性。绝大多数RF,ANA阴性，HLA-1327阳性。 

      X线改变:根据美国纽约诊断标准(1966年),骼骼关节的X线改变是诊断本病的必备条件，其将骸骼关节炎的X线征分为5级。随着CT检查的普及，国内外的多项研究表明，CT在显示骼骼关节的细小改变，特别是对早期病例有比X线相对高的敏感性。

   三、诊断与鉴别诊断

      儿童强直性脊柱炎早期临床表现常符合儿童类风湿关节炎的诊断标准，因此早期很难与后者相鉴别。但以下几点有助于本病的早期诊断:①男性;②儿童后期发病;③反复发作的少关节型关节炎，以下肢大关节为主;④同样疾病的家族史阳性;O HLA-B27阳性;⑥影像学检查支持骸骼关节炎;⑦合并反复发作性虹膜睫状体炎。此外，还应注意与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变及脊柱骨软骨病等引起的腰痛，以及幼年变形骨软骨炎、先天性髓关节脱位等引起的骸关节及大腿疼痛相鉴别。

   四、治疗  

      治疗JAS的目的在于缓解疼痛、保持良好的姿势及关节功能和延缓病变进展。疾病活动期需睡木板床，同时进行关节功能锻炼。疾病静止期应鼓励患儿参加力所能及的体育活动。药物治疗主要有以下两类:   

      1.非类固醇抗炎药(NSAIDs )   

      对NSAIDs反应良好是强直性脊柱炎区别于其他腰腿疾患的特点之一。NSAIDs有消炎、止痛、减轻僵硬和肌肉痉挛的作用。叫噪美辛(消炎痛)对JAS独特的抗炎和止痛效果，及一般患者良好的耐受性，至今国外仍推荐它为该病的首选药物。剂量为1.2mg/(kg " d)，分3次，饭后服用。如出现恶心、上腹部疼痛等胃肠道副作用，可改用奈普生等其他 NSAIDs.

      2.糖皮质激素   

       糖皮质激素不能影响JAS的病程，故不作常规使用。其使用指征是:①对NSAIDs过敏，或NSAIDs不能控制症状者，可代之以小剂量激素;②用以治疗急性虹膜炎、肺受累等需要用激素治疗的关节外损害;③对严重的外周关节炎，可采用激素关节腔内注射。

      3.改变病情药(DMARDs )   

      其中柳氮磺胺毗陡(SASP)是最有效的控制JAS症状的药物。儿童剂量为30一50mg/(kg "d)，每日分3次服，从小剂量开始，逐渐增加至足量。用药期间多饮水，注意检查血象及肝功能。对 SASP疗效不佳者，可换用或加用甲氨蝶吟(MTX)、雷公藤等其他DMARDs.