风湿病是一类可累及多系统的全身性自身免疫性疾病，在临床表现上具有多样性，各种组织、各个器官均可受累，耳鼻咽喉及头颈部也不例外，有时还可成为疾病的首发症状。始发于头颈部的风湿病，病人常首先就诊于耳鼻咽喉科，使耳鼻咽喉科医师有机会见到早期病变或其全过程，故对本病的诊断应负有主要责任。如果医师对伴发的耳鼻咽喉病变认识不足，或病人因症状轻微而未引起足够重视，可使一些耳鼻咽喉的首发症状或继发改变被误诊、漏诊甚至错误治疗，轻者症状无改善，重者可能延误病情，失去治疗时机。采取完整的病史、完成全面的体格检查、完善关键性的化验检查及病理检查对明确诊断是必需的，其前提是内科及耳鼻咽喉科医师对该领域知识的了解与掌握。

一、耳部的表现

耳科学家感兴趣的系统性免疫疾病是那些偶尔伴发听觉和前庭系统异常的病变，包括:类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多肌炎/皮肌炎、过敏性血管炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、Cogan综合征、风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎、贝赫切特病、硬皮病、复发性多软骨炎、免疫缺陷疾病、补体系统疾病等。在一些拟诊为内耳器官特异性自身免疫疾病中，有许多是由非器官特异性(系统性)自身免疫病而影响到耳部的，耳部疾病可能是系统性自身免疫疾病发展中的首发症状。器官特异性自身免疫病也可出现耳部症状，如重症肌无力、急性播散性脑脊髓炎、炎症性肠病等。

   一、系统性自身免疫病   

      类风湿关节炎、干燥综合征、贝赫切特病、多肌炎/皮肌炎、风湿性多肌痛和巨细胞动脉炎、硬皮病、复发性多软骨炎等属于一组可累及耳蜗前庭系统结缔组织的非器官特异性自身免疫病。   

      1.类风湿关节炎   

      类风湿关节炎(RA)是一种U慢性多关节炎症为主要表现的全身性自身免疫病，主要侵犯关节滑膜，其次为浆膜、心、肺、动脉、神经、眼等的结缔组织。每一器官系统和结缔组织均可受累。伴RA的听觉前庭异常的表现偶有报道，包括传导性聋、突发性聋和自身免疫性内耳病等。中耳的锤砧关节、砧橙关节和鼓膜的胶原蛋白可受RA影响而产生一定程度的传导性聋。传导性聋较其他表现更多见，最有可能的是由慢性炎性滑膜炎引起的听骨链破坏或功能障碍造成的，而不是由听骨关节强直所致。但令人奇怪的是，仅有非常少的文献报道 RA导致的传导性聋。累及颖下领关节最常见的系统性疾病是 RA, RA侵及颖下领关节可高达66 ，引起反射性耳痛和耳鸣。除颖下领关节炎外，颖下领关节及周围组织还可庙人外耳道，形成自发性庙或凄管(外耳道、颖下领关节间)。在一例RA伴发的颖下领关节庙人外耳道的病例中，见到外耳道内肉芽或息肉样软组织包块，外耳道前壁来自于肉芽组织的清亮液体提示有唾液痰;颗骨CT示外耳道前壁骨缺损，下领骨躁突后部不规则。其原因可能为:① 由于Huschke孔产生的先天性外耳道前壁裂隙;②RA原发性侵蚀鼓环，而软组织继发性庙入外耳道。RA累及颈椎可出现颈痛、耳痛、眩晕和眼震。   

      2.干燥综合征   

      干燥综合征(Sj6gren Syndrome, SS)是以口、眼干燥为常见表现的一种全身性自身免疫病，主要侵犯外分泌腺。鼻、咽、喉和耳的外分泌腺分泌功能异常将产生相应症状。耳部表现通常为耳痛、耳鸣、听力下降。体检可见外耳道皮肤干燥、脱屑，偶见鼓膜穿孔。若干燥性外耳道炎和纤维性外耳道炎累及鼓膜，还需行鼓膜切开术或耳道成形术。虽然咽鼓管较少受累，但其干燥、脱屑引起的阻塞可影响中耳通气而致传导性耳聋及慢性中耳炎。亚临床状态的感音神经性听力损失(sensorineural hearing loss,SNHL )较既往报道的更常见，在一组30例原发SS病人中14例(46 )有 SNHL，其中5例有显著的临床表现，9例通过听力检查证实听力下降。在另一项SS与SNHL的研究中，近1/4的原发SS病人表现出耳蜗源性的、主要影响高频的SNHL, SNHL只与病程有关，与年龄、疾病的全身表现、自身抗体的存在无关。   

       3.贝赫切特病  

      贝赫切特病是一种可累及皮肤粘膜、眼部、生殖器、关节、血管、中枢神经和胃肠道的全身性自身免疫病。组织病理性血管改变在所有受累器官均可见。目前认为，贝赫切特病产生的耳部症状是自身免疫性耳蜗前庭障碍。在16例贝赫切特病门诊病人中，10例病人(62 )有内耳受累的症状和体征，如耳鸣、眩晕、听力下降。其内耳异常的特征是伴有耳鸣及前庭源性眩晕的进行性听力下降。迷路受累更多发生在有较长病史的年长病人中，类似于中枢神经系统受累时几乎滞后于最初症状10年的情况，因此内耳病变可能是晚期并发症。一例贝赫切特病的37岁妇女出现波动性聋、耳鸣、眩晕，听力下降的特点是双侧低频受累。听力及前庭功能检测提示内耳病变类似于梅尼埃病，耳蜗电图示和电位增大及甘油试验阳性，提示内淋巴水肿。该病例提示自身免疫性血管炎与内淋巴水肿有关。   

      4.多肌炎/皮肌炎  

      以肌肉和皮肤炎性及变性改变为特点的另一类系统性结缔组织病。多肌炎可伴发自身免疫性内耳病。  

      5.硬皮病   

      以局限性或弥慢性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病。一些病人可伴发自身免疫性内耳病。该病也可累及鼓膜，引起鼓膜瘫痕，出现鼓室硬化症，传导性听力下降，极少数病人可能需要中耳手术。 

       6.风湿性多肌痛   

       风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR)是以持续性颈、肩、髓带和躯干严重疼痛和晨起僵硬为特征的临床综合征。通常伴发全身症状，如不适、发热、抑郁，偶有体重下降。PMR与巨细胞动脉炎有密切联系，常发生在同一病人身上。PMR出现的耳胀感，波动性听力下降，眩晕，恶心和不稳感等症状与相应的血管发生巨细胞动脉炎致供血不足有关。  

       7.巨细胞动脉炎   

      为广泛性动脉炎，中等及大动脉均可受累。为老年好发病，平均发病年龄70岁。与受累动脉相关的症状是其典型表现。颅内动脉供血不足可出现耳痛、耳鸣、眩晕、听力下降等症状。   

      8.复发性多软骨炎   

      复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种由未知病因引起的自身免疫病，任何软骨均可受累，但更多见的是影响和破坏耳郭和外耳道、鼻翼和鼻中隔、咽鼓管、喉、气管和主支气管，可能与这些软骨组织和关节是以n型胶原蛋白为主有关。最常见的首发症状是一侧或双侧耳郭和外耳软骨的突发性痰痒、疼痛、触痛、局部红斑或弥散性紫红色肿胀，因早期看起来同感染性软骨炎一样，常被误诊。通常在抗生素治疗几周无效且软骨开始皱缩后，才考虑RP的诊断并进行活检。可能会有浆液性耳分泌物和耳后肿胀。发作的程度和持续时间变化不定，可持续几天到几周。反复或长时间发作最终会导致软骨分解，产生外耳扭曲变软、耳道塌陷等显著的畸形。当炎症发展到外耳道，产生的狭窄可能会影响声音传导。声传导受损也可来自于中耳炎症和咽鼓管闭锁。绝大多数与RP有关的内耳病变表现出听觉前庭症状，包括双侧或单侧的耳鸣、传导性或/和波动性感音神经性聋、突发性程度严重的或缓慢进行的耳聋和眩晕、共济失调、恶心、呕吐。第II , VI一珊颅神经受累的症状可出现。传导性聋可以解释为炎性过程中中耳的软骨结构(骨关节或咽鼓管)受累，因内耳中没有软骨，尽管机制不清，但内耳的病理可以推测为是由于迷路动脉或其分支闭塞性血管炎影响了感觉器官的血液供应。一例突聋及RP的颖骨病理改变是膜迷路严重变性及耳蜗基底转、外半规管的纤维骨反应。RP软骨的病理显示由单核细胞，特别是CD4+淋巴细胞介导的纤维软骨结合处破坏性改变，最终导致软骨纤维变性、钙化及骨化。确诊RP应至少具备下列临床表现中3条:耳郭软骨炎、鼻软骨炎、喉和气管软骨炎，眼部炎症，血清学阴性的关节炎，伴有或不伴眩晕的感音神经性听力下降。不足3条者需进行活检。   

      大约39%的RP病人在病程中出现耳部症状，所有病例中约40%以外耳的急性痛性红肿为首发症状，在疾病的进展期超过 80%的病人可出现该表现。约40%的病人表现出不同程度的前庭和听力异常。部分病人可在24小时内快速进展成为重度聋。在一项对62例RP病人5年的临床观察中，就诊时以耳郭软骨膜炎为主要症状的有34例(54.8%)，并逐渐发展至58例(93.5%);最终发生听力下降的有 12例(19.4%)，双侧的为 5例(8.1%)，在就诊时为7例(11.3%);眩晕由就诊时的6例(9.7%)发展到14例(22.6%)。我院免疫科观察的19例RP病人中发生耳软骨炎13例(68.4%)，其中8例为首发症状，表现为耳郭红、肿、热、痛，可双侧同时发生，也可单侧耳郭受累，继之波及对侧，反复发作使耳郭畸形。有 2例内耳病变者表现为听力下降、耳鸣。其他报道的11例RP，耳郭软骨炎 10例次，后遗耳郭、外耳道皱缩塌陷畸形2例，伴内耳损害3例，感音性耳聋2例，混合性耳聋1例。   

      9.系统性血管炎   

      系统性血管炎是一组以血管炎症坏死为特征的综合病症，在任何器官系统均可能产生局部缺血性改变，包括炎性细胞浸润的血管壁及血管外组织坏死的组织病理学改变。如韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis, WG)、结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa, PAN)等。系统性血管炎累及耳部并不少见，有关中耳炎或中耳病变的病例很多。耳聋是常见的表现，通常是混合型或波动性、感音神经性的，提示内淋巴水肿可能在感音神经性聋的病理机制中起一定的作用。对 8例系统性血管炎(包括WG,PAN)病人 16个颖骨的研究，15耳表现中耳炎，慢性和浆液性中耳炎分别为 10耳和5耳，2耳显示纤维内耳改变。在 WG,咽鼓管及前鼓室周围可见肉芽组织，在PAN可见面神经周围炎性细胞浸润及增厚的血管。系统性血管炎时听力下降通常是观察到的最初症状。虽然WG和PAN有混合的传导性耳聋和感音神经性耳聋的报道，但是绝大多数的PAN都包括感音神经:性耳聋。内耳的纤维样变和新骨形成已在患有系统性血管炎(包括 WG和PAN)的病人观察:到，可能提示在各种类型的系统性血管炎中，相似的组织病理学改变的发生阶段有着共同的发病机制。   

     (1)结节性多动脉炎(PAN):是以中等动脉或小动脉受累为主的全身坏死性血管炎。PAN有时可伴发耳蜗及前庭病变，但少见，听力下降可能是惟一的表现。在那些形成血管炎的病人，其听力下降的临床表现通常是非常迅速的，与血管性病变的发病特点一致。已报道的颖骨组织病理改变包括内听动脉坏死性炎症导致的播散性局部缺血性改变，即血管纹的严重萎缩，前庭膜塌陷，Corti器破坏，盖膜扭曲，蜗尖区域纤维化和骨化闭锁，以及内淋巴水肿。因颖骨内面神经管的血管炎导致的面神经麻痹也有报道。   

     (2)韦格纳肉芽肿(WG):通常在临床上以耳、眼、上下呼吸道、肺和肾受侵犯者多见。耳受犯者为16%-61%，包括外耳道炎、鼓膜肉芽肿、浆液性中耳炎、化脓性中耳炎、感音神经性聋、眩晕、眼震、面神经麻痹等。按临床表现可分为四型:①由浆液性中耳炎引起的传导性聋:常为单侧，可以是本病的早期表现;②鼓膜穿孔:可为多个小穿孔，化脓性中耳炎时中耳腔和乳突可能有肉芽组织;③感音神经性耳聋:常较重且为双侧;④耳郭病变:充血、压痛、质硬、弥漫性肿胀。病理显示在耳部可出现肉芽型鼓膜炎，或中耳乳突腔由肉芽组织充填。与 Co-gan综合征相反，WG最常见的耳部病变是传导性听力损失，来自于肉芽肿累及鼻咽部继发性咽鼓管功能障碍和浆液性中耳炎;伴肉芽组织的慢性中耳炎和破坏性中耳炎症是 WG的另一个标志。在 WG，中耳受累的发生率从35%-47%。听力损失也可是混合型的，并通常发展为进行性或突发性感音神经性耳聋，但感音神经性耳聋总是伴随着传导性听力损失。WG的耳科表现反映出中耳裂隙的粘膜骨膜、环状韧带和圆窗膜、膜性耳蜗和前庭迷路在坏死性血管炎进程中受累。WG表明系统性疾病(特别是血管炎)可像影响内耳一样累及中耳。耳鼻咽喉科医师对久治不愈的浆液性中耳炎和起因不明的面神经麻痹的病人应提高警惕，并应了解面神经减压术对此类病变无效，且可促使病情恶化。

      10.系统性红斑狼疮 

      系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官、有多种自身抗体的自身免疫病。除了耳郭皮肤可出现特征性红斑外，耳科的其他表现还包括伴坏死性血管炎的中耳炎、进行性感音神经性聋和前庭功能障碍。一个回顾性对照研究提示，亚临床状态的感音神经性听力损失在SLE非常普遍(约占58%)。一例全聋的患SLE年轻女性的颖骨研究显示，全迷路严重纤维化代替了正常的感音神经结构，伴显著的耳蜗炎性浸润。   

       11.Cogan综合征  

       Cogan综合征为原型的自身免疫性内耳病。由Cogan首先描述，包括伴有听觉前庭症状的非梅毒性间质性角膜炎，偶尔有虹膜炎和结膜下出血。多发生于年轻人，发病前有上呼吸道感染史。在绝大多数病例导致耳聋。其临床表现可分为典型与非典型两类:①典型的综合征:突然发作间质性角膜炎，1--6月内不伴有眼部其他炎症;②非典型综合征:除间质性角膜炎外，眼部还可出现巩膜外层炎、葡萄膜炎、结膜炎，且可伴有全身性的自身免疫性疾病如结节性多动脉炎、肾小球肾炎、类风湿关节炎、复发性多软骨炎等。两型Cogan综合征，皆出现迅速进行性旋转性眩晕、耳鸣及听力损失，听力损失者在 1-3月后出现全聋。非典型者听觉及前庭症状可发生于眼症状前或后两年内。纯音测听示双侧低频和高频听力损失，非典型者ABR波II--V各波潜伏期延长，波工一班间期延长。   

      Cogan综合征的颖骨病理改变与伴有听觉前庭异常的其他自身免疫疾病类似。研究发现，耳蜗和前庭迷路的形态学改变，包括血管纹的囊性变性，螺旋韧带的淋巴细胞、浆细胞浸润，螺旋神经节、Corti器变性，内淋巴水肿，球囊破裂，内听动脉活动性血管炎，第珊颅神经脱髓鞘变及萎缩，耳蜗、前庭外淋巴间隙被纤维组织和化生骨局部或弥散性闭塞。在对1例Co-gan综合征病人颖骨研究发现，耳蜗及前庭毛细胞的严重变性与炎性浸润及血管炎无关，内听道内正常的血管系统及波动性听力下降、前庭症状提示Cogan综合征可能是由原发性迷路炎而不是血管炎引起的。HeImchen等研究了5例Cogan综合征病人血清中抗内耳抗体与病程的关系，免疫荧光法检查发现4例病人的IgG抗体与大鼠耳前庭(壶腹)部位的切片组织结合，2例病人的IgG抗体与耳蜗部位结合，无Igm抗体与内耳结合，而其他一些自身免疫病(如SLE、硬皮病、重症肌无力、韦格纳肉芽肿)作为对照组均为阴性。高分辨率MRI检查显示，急性期有3例病人的耳蜗或前庭Tl加权成像可检测到高信号强度，提示有亚急性出血，慢性期T2加权成像3例病人半规管仅部分表现出由纤维组织造成完全闭塞的内外淋巴液的缺失。多数学者认为Cogan综合征的耳部表现可能是一种内耳的自身免疫性疾病。发病机制可能为内耳血管纹结构类似肾小球毛细血管和脑脉络丛，血流至此变缓慢，由于血流动力学的原因，抗原抗体复合物可非特异性沉积在血管纹，引起内耳免疫病理改变，血管纹萎缩和其他一些内耳代谢性损伤;血迷路屏障破坏，内耳隐蔽抗原与免疫细胞接触启动免疫应答。     

      12.痛风   

      痛风是由于遗传性或获得性病因导致嚷吟代谢障碍和血清尿酸持续升高所引起的疾病。体表痛风结节的好发部位是外耳，以耳轮和对耳轮的慢性结节发生为特点。   

      13.莱姆病   

      莱姆病是一种由蟀媒螺旋体所致的多系统损害的炎症性疾病。本病的发病、病程及临床表现酷似类风湿关节炎。面神经麻痹是最常见的耳部表现。发病率为3%一11%，双侧患病占发病总数的35 ，男女发病率相同，可发生于任何年龄。急性发病，病程几周到几个月，可自然完全恢复。病前常有耳痛或同侧面痛和感觉异常。耳垂可发生淋巴细胞瘤，为红色或紫色结节，良性，为皮肤的淋巴细胞滤泡性增生所致。还可出现突发性聋、位置性眩晕、梅尼埃病样症状等，其机制有待颖骨病理学证实。  

      14.结节病   

      结节病是以多系统多组织非干酪性类上皮细胞肉芽肿浸润为特征的疾病。10%一15%的结节病病人有耳鼻咽喉科的症状，其表现多样化，颈部肿块，伴腮腺肿胀和可逆性面神经麻痹是最常见的症状。耳鼻咽喉科症状的出现提示潜在的疾病程度更加严重。因绝大多数的耳鼻咽喉结节病的发病部位易于活检(听觉前庭系统例外)，头颈部组织活检通常很容易确定诊断，所以耳鼻咽喉科医师对其诊断有决定性的作用。结节病出现耳神经表现较罕见，不到1%的病人有听力下降，绝大多数是突发性、非对称性和波动性SNHL，通常伴有耳鸣。也有病人出现与腮腺肿大有关的双侧对称性SNHL，耳内胀闷感。SNHL病人有其他神经病变很常见，前庭病变、面神经麻痹可与SNHL伴发，也可单独出现，而伴发葡萄膜炎更为普遍。结节病性前庭病变的特征较少，可以是中枢性也可以是外周性的，有时出现眩晕，冷热试验通常无反应，甚至在病人尚未出现前庭症状时即可检查出。Shah等报道了一例耳神经结节病导致的平衡障碍病例:听力检查正常而听性脑干反应(ABR)工一V波间期延长。神经系统，结节病病人中，听觉诱发电位和视觉诱发电位(VEPs)异常者分别为 35%和43 ，这些电生理检查可有助于神经系统结节病的早期诊断，其原因可能为颅后窝和脑干的脑膜炎症可伴有第珊对颅神经的病灶性肉芽肿病。当怀疑听觉前庭病变与结节病有关时，伴发下列疾病有助于诊断，如伴葡萄膜炎的面神经或其他颅神经病，肉芽肿性脑膜炎或糖尿病。虽然不可能进行内耳活检，但可从其他部位的病理结果，纯音测听、冷热试验、眼震电图、MR I及血清学化验结果推断确诊，ABR和VEP对无颅神经症状的亚临床病人能提供有价值的信息。类固醇激素治疗通常有效。   

      15.强直性脊柱炎   

      国外关于强直性脊柱炎(ankylodingspondylitis, AS)耳科疾病相关问题的认识除与上述RA相同外，还提出中耳炎也是AS关节外表现，29%的AS病人发生慢性中耳炎，且在发生慢性中耳炎的AS病人中，其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的 AS病人。对确诊为AS的34例病人纯音测听发现，半数以上有感音神经性听力减退，高频下降者居多，ABR提示多为耳蜗性病变，伴血清免疫学异常。抗膜迷路蛋白抗体阳性9例中6例听力减退，符合自身免疫性感音神经性耳聋诊断。   

      16.免疫缺陷病  

      所有的免疫缺陷病均可引起耳病，体液免疫缺陷易引起反复的急性中耳炎及分泌性中耳炎，可发展为慢性中耳炎。细胞免疫缺陷者易出现外耳、中耳、内耳异常，表现为传导性耳聋、感音神经性耳聋或混合性耳聋，内耳先天性畸形的发生率也较高。

      自身免疫病对听力的影响包括对中耳、内耳和听觉中枢系统的损害。对中耳的损害主要是侵犯听骨链的关节和将听骨链附着在鼓室壁的韧带，使关节僵硬，中耳劲度增加，病变可逐渐影响鼓膜和鼓室粘膜，从而影响鼓膜和听骨链的传音功能。在我科门诊观察的29例自身免疫病病人(女27例)中，传导性听力损失8例14耳(23.7%),10耳为RA, 2耳为强直性脊柱炎，2耳为SLE，本组自身免疫病对内耳损害较既往文献报道的78%和8/10低:感音神经性听力下降的发生率为22.4%，类风湿关节炎病人SNHL发生率为19%，仅1例SLE病人I-V间期延长，可能存在听觉中枢神经系统的损害。

      听觉及前庭症状发生在几种系统性(非器官特异性)自身免疫病是很常见的。外耳和中耳也可被累及，特别是在复发性多软骨炎和韦格纳肉芽肿，当咽鼓管阻塞时，自身免疫现象更多侵及内耳。最常见的累及内耳的非器官特异性自身免疫病是结节性多动脉炎和Cogan综合征，稍少见的有复发性多软骨炎、巨细胞动脉炎、过敏性血管炎、结节病和系统性红斑狼疮。与非器官特异性自身免疫病的类型或特点不同，其内耳病理的特点或多或少相同。可描述为:血管炎，伴扩散性纤维组织和骨增殖;内淋巴水肿常见，但并不总是出现，在此情况下，感音结构的变性并不奇怪。

   二、器官特异性自身免疫病   

       1.自身免疫性内耳病   

      1979年McCabe总结了18例特发性、迅速进行性、双侧SNHL病人应用类固醇激素后听力改善的病例，首先提出自身免疫性感音神经J性聋后，这一新的疾病实体才开始被广为接受。以后的研究发现，自身免疫性损害不仅累及耳蜗，也可累及前庭，故 McCabe又称之为自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease,AIED)。   

      虽然临床和动物实验均已证明该类疾病确实存在，但对该病是由“自身”免疫异常所致的假设还有争论，一些研究者认为将其命名为“免疫介导性内耳病(immune-mediated inner eardisease, IMIED)”更为合适。目前两种命名均出现在各种文献中，并未严格区分以明确各自的概念和限定范围，同时一些研究者也将特发性、进行性、双侧感音神经性听力损失(idio-pathic progressive bilateral sensorineural hearingloss, IPBSNHL)作为AIED的同义词在文献中使用。命名的混淆说明对该类疾病的认识程度还不深人。该类疾病很可能是由多因素引起的异基因疾病组。根据目前的研究成果，免疫介导性内耳病的命名似乎更为准确，该病应该是一组有类似临床表现的疾病的总称，因为研究已证实，一部分的突发性聋、梅尼埃病、耳硬化症、不明原因SNHL的病人可能存在自身免疫的病因。  

       McCabe认为通过发病年龄和病程就能够将AIED与其他SNHL很好地区别，他描述的AIED主要表现:发病年龄在20一40岁;快速进行性SNHL(太快而不可能是年龄相关性变性，太慢而不可能是突聋)2/3的病人有严重的双侧半规管麻痹，但因为病人年轻且进行性的平衡失调相对缓慢，发生平衡紊乱的病例较少;早期可有一过性的周围性面瘫;可伴发其他自身免疫性疾病。其中快速进行性SNHL仍是该病的典型突出表现。   

       Harris等归纳的AIED典型临床表现为以周、月计算的快速发作的听力下降，通常是双侧、非对称性的，累及低频较高频更为常见。与系统性自身免疫病相似，女性常见。约有60的病人有眩晕症状，约29%的病人同时伴发系统性自身免疫病。   

       Moscicki等对IPBSNHL提出了一个精确的临床描述:双侧 SNHL，在任何频率)30dB,且至少在一耳有进行性的证据(3个月内连续两听力图)。进行性定义为:在一个频率阂移)15dB，在两个或更多的连续频率阂移)lOdB,或言语识别率显著变化。单独发作的听I-M提高，小于72小时并稳定的，被认为是突聋而除外。而波动性的听力下降，如果是进行性，根据上述标准也可被认定。在目前缺乏诊断性实验的“金标准”条件下，坚持这些诊断标准使不同研究的观察和结果之间的比较成为可能。对61例 IPBSNHL病人进行分析发现:近15%的病人具有其他自身免疫性疾病的诊断，大约一半的病人出现前庭症状，包括平衡不稳、不耐受运动、位置性眩晕、发作性旋转性眩晕，大约20%的病人有波动性、进行性 SNHL和发作性眩晕，其症状符合美国耳鼻咽喉一头颈外科学会对梅尼埃病的诊断标准。IPBSNHL和梅尼埃病的重叠，提示符合两种疾病诊断标准的病人可能有共同的病理生理机制。   

      自身免疫性内耳病是目前少数经恰当治疗有较好疗效的内耳病之一，但当前对AIED的治疗是基于经验疗法，而不是建立在理解其病理生理机制基础上的，临床治疗效果不理想。类固醇激素和免疫抑制剂是目前的基本药物，其中使用类固醇激素是主要的治疗方法，病人对激素的总反应率大约为60 。替代全身应用类固醇激素的包括甲氨蝶吟和环磷酞胺等免疫抑制剂。Matteson等应用甲氨蝶吟治疗 11例自身免疫性耳聋病人，剂量、疗法与治疗类风湿关节炎相似，9例(82 )病人有听力改善，在有平衡紊乱或眩晕的10例病人中，9例自觉症状改善。McCabe认为病人对环磷酞胺的反应可能较拨尼松龙好，并推荐它为一线药物。但目前更倾向认为环磷酞胺高风险的毒性使它更适宜作为挽救性药物或治疗的最后选择。   

      由于类固醇激素的副作用及免疫抑制剂严重的细胞毒性，使应用这类药物受到很大的局限。经圆窗膜直接将皮质类固醇注射到内耳，能提高该药物的浓度并避免其系统性的副作用。有研究显示，鼓室内注射类固醇激素较全身应用更为有效，且避免了高血药浓度，降低了副作用。在对37例各种内耳病引起的SNHL鼓室内注射地塞米松或甲泼尼龙的治疗显示，该疗法对免疫介导的SNHL疗效最好，只有3例发生了中耳炎。皮质激素在内耳的作用机制可能增加了耳蜗毛细血管的血流，减少了炎症和内淋巴水肿的发生。     

      由于认识AIED的时间较短，临床病例较少，一些经验性疗法未进行任何预期、随机、多中心的临床研究以验证经验治疗的有效性，AIED的研究较其他自身免疫性疾病还相对滞后。  

      2.重症肌无力   

      重症肌无力是以发作性肌无力，主要是颅神经支配的肌肉应用胆碱醋酶抑制剂类药物后特征性的改善为特点的疾病。该病是因自身免疫攻击神经肌肉接头突触后乙酞胆碱受体，使乙酞胆碱受体丢失或功能障碍而妨碍了正常的神经肌肉传递。因为传递支配Corti器外毛细胞的传出神经递质是乙酞胆碱，所以可预见到催患重症肌无力的病人将表现出蜗性聋。但是外毛细胞的乙酞胆碱受体与神经肌肉接头处相比，由不同的基因编码，分子结构不同，所以重症肌无力可能对内耳的受体没有影响，这也许可以解释只有一例重症肌无力出现耳聋的病例报道，40岁妇女在疾病的进展期表现出双侧进行性感音神经性聋。   

       3.炎性肠病   

       克罗恩病和溃疡性结肠炎与其他自身免疫病，包括自身免疫性感音神经性耳聋的关系已有很多报道。溃疡性结肠炎伴发感音神经性耳聋的确切病因仍不清楚，部分病人的听力下降常是可恢复的，有报道 3例溃疡性结肠炎伴耳聋的病人中，单独应用类固醇激素或联合应用环磷酞胺后2例听力改善。

二、鼻部的表现

风湿病累及鼻部，出现鼻部症状和体征的相对较少，但对可疑为结缔组织病的病人询问其是否有鼻部症状很有意义。虽然组织学检查并不是高敏感度的方法，但阳性结果有非常高的预测价值。如果鼻粘膜有异常的迹象，活检将有助于确立诊断，但即使是来自于肉眼看明显异常粘膜而结果为阴性的病例，也不能除外血管炎。   

      1.类风湿关节炎   

      RA伴鼻中隔穿孔屡有报道，但临床和实验室检查不能解释其原因。RA特征性的具有破坏性的血管炎肯定被考虑为穿孔的可能原因，然而没有确定的发病机制。类风湿结节在喉、气管较常见，性质较严重，耳、鼻部受累相对少见，性质良好。累及鼻中隔的类风湿结节目前仅有一例报道，该患者病史6个月，轻度鼻阻，体检发现中隔前庭皮肤与粘膜交界处有一直径6mm孤立结节，光滑、苍白、无炎症及触痛，病理提示类风湿结节。偶有外鼻的风湿小结被误认为基底细胞癌。   

      2.系统性红斑狼疮   

      SLE也可累及外鼻和鼻前庭皮肤，但通常出现在其他的临床表现已明确诊断较长时间后。缓解期皮疹消退后，外鼻及面颊常留有色素沉着。鼻腔内损害并不少见，检查可见鼻粘膜充血、肿胀、溃疡等炎性改变，有时粘膜干燥结痴。病变多局限在鼻中隔软骨部粘膜。常见的鼻部症状有流涕、鼻出血、涕倒流及鼻阻。过去认为SLE很少出现鼻中隔穿孔，但Rahman等对1970一1998年间885例SLE病人调查显示，40例(4.6%)发生鼻中隔穿孔，绝大多数(39/40)是在SLE活动期发现的。90%的病人有另外一种粘膜病变，其大多数(83 )先发于中隔穿孔;发现穿孔时的平均年龄为40岁，平均SLE病程为6.1年。鼻中隔穿孔因其通常无症状，且需仔细的临床检查才能发现，故常被忽视。一般认为穿孔与鼻粘膜急性炎症、溃疡、血管炎等引起的中隔软骨缺血坏死有关。   

      3.干燥综合征   

      体检可早期发现尚无症状的鼻腔干燥和干痴。病人的主诉多为鼻出血。鼻腔粘膜萎缩并不常见，中隔穿孔更为少见。还可出现嗅觉减退。   

      4.贝赫切特病   

      可出现鼻中隔溃疡，但常常因同时存在严重的口腔溃疡而被忽视。

      5.变应性肉芽肿性血管炎   

      典型的病人表现为明显的鼻息肉病、鼻窦炎、哮喘伴嗜酸性粒细胞增多，但病人的全身情况较差，并可伴有不明原因的发热。主要的病理改变是受累小动脉与小静脉的坏死性血管炎和血管外坏死性肉芽肿，鼻腔活检通常有助于诊断。   

      6.韦格纳肉芽肿   

      超过50%的WG病人有鼻部的症状和体征，其对诊断的阳性预测值为63%，当鼻部活检为阳性时，其阳性预测值为100 。鼻部受侵犯者占64%-'80%，仅有鼻腔病变者为29-36%，鼻窦受侵犯者约占一半。最常见的症状为鼻阻塞伴浆液性或血性分泌物，鼻阻为双侧进行性。双鼻腔内大量结痴并不常见，但该症状有助于WG与其他鼻部疾病(过敏性鼻炎、慢性鼻炎、鼻窦炎等)的鉴别诊断。除上述表现外，还可有鼻出血、以鼻背为重的鼻部疼痛、嗅觉减退等，晚期可出现鼻中隔穿孔。穿孔常为单个大穿孔，边缘水肿并有结痴，其他部分的鼻粘膜和鼻咽部粘膜正常、完整。10%一巧%的病人出现鞍鼻。与“坏死性中线肉芽肿综合征”不同，WG很少有硬愕、齿槽骨和面部软组织破坏。局部检查可见:鼻粘膜肿胀、糜烂或溃疡，呈肉芽肿状;中隔及鼻腔外侧壁表面附着痴皮及浆液性粘液;当中隔穿孔时可能会出现失去软骨支持的鼻背塌陷;可自发性出现鼻腔外侧壁与中隔的粘连。病理变化表现为“三联征”:第一征是早期上呼吸道出现普通炎性坏死性溃疡，鼻腔外侧壁、下鼻甲或鼻中隔粘膜呈现紫灰色，表面有薄层坏死假膜，不易擦下或撕脱，咽部出现溃疡较喉部少;第二征是病变处出现特有的弥漫性或灶性坏死性动脉炎，肺部最易发生，鼻腔、鼻窦可见广泛性坏死成一大空腔，但上覆粘膜完好;第三征是肾脏出现病变。WG的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这也是与Stewart恶性肉芽肿的不同之处。治疗鼻腔粘连的手术或鼻重建术应延期至疾病静止数年而不是数月，以防形成严重的鼻腔内粘连或移植物再被吸收。   

      7.复发性多软骨炎  

      一半以上的复发性多软骨炎病人可观察到鼻软骨受累，炎性软骨炎可突然发生，并在几天后消退，反复发作通常导致软骨溶解所致的鼻尖塌陷，鼻小柱收缩，出现特征性的鞍鼻，该过程常伴鼻肿胀，鼻气道受损，鼻分泌物，鼻出血，结痴。对62例RP病人的临床分析显示，35例鼻软骨炎中，14例由于软骨破坏发展为鞍鼻畸形，10例是女性，发生鞍鼻时的平均年龄为36.2岁，未发生鞍鼻者的平均年龄是 50.2岁。唐福林等观察的 19例RP病人中鼻软骨炎 8例(42%),2例为首发症状，多以鼻堵为主，随病情进展出现鼻软骨塌陷、鞍鼻。农辉图等观察11例RP，鼻软骨炎4例，后遗外鼻畸形2例。   

      8.结节病   

      5%一15%的病人有头颈部皮损，主要表现为鼻翼、眶周皮肤慢性紫红色结节、红斑、丘疹，病变质硬有弹性，并可向深部扩展引起皮肤全层病变。鼻部结节病的另一种表现是所谓的冻疮性狼疮，这是一种慢性皮肤病变，易发于对寒冷敏感的部位如鼻、颊部、耳及手指。1%-6%的病人有鼻部的症状和体征，表现为鼻腔内弥漫性干痴，类似血管运动性鼻炎样粘膜水肿，鼻出血和双侧鼻阻塞，嗅觉和味觉减退，有时可见到特征性的黄色、极小的粘膜下结节，中隔穿孔或鼻腔塌陷的发生率较WG少。间歇性嗅觉丧失、鼻阻、清水样鼻涕的症状易被误诊为过敏性鼻炎。也可出现鼻窦炎症状，Shah等报道了一例结节病病例，既往有过敏性鼻炎病史，4个月前出现颈淋巴结病、发热、鼻窦炎、结膜炎，突然出现强直阵挛性癫痛发作;MRI示额叶大脑炎伴额窦病变;体检示一侧轻度中枢性面瘫，额窦、上领窦轻压痛、中鼻道内脓涕;行双侧筛窦切除术，额、蝶窦开放术，发现窦内粘膜增厚，伴稠厚的粘液样分泌物而无脓性物;病理提示慢性炎症和大量局灶性肉芽肿，中央鲜有坏死，符合肉芽肿性鼻窦炎。有鼻部结节的病人通常表现出一良性、无痛的病程，很少有红斑样结节，其发病年龄比大多数结节病病人高(平均为40岁)。诊断依靠病史和活检为非干酪性肉芽肿，并除外其他肉芽肿性疾病。随机鼻腔活检诊断的阳性率为30%---58%，而粘膜有异常表现时活检的诊断阳性率更高。鼻结节病的治疗最好是鼻腔局部应用类固醇激素。   

      9.重盛综合征   

      重叠综合征系指病人具有两种或两种以上结缔组织病和/或结缔组织近缘病的重叠。偶见:鼻部症状或发现鼻中隔穿孔。鼻腔活检通常用于除外WG，此外鲜有其他益处。修复这些病人穿孔的中隔不会成功，病人会受到持续性鼻腔干痴和出血的困扰。鼻腔冲洗有助于清除于:痴和滞留的粘液，冲洗后应用保湿性药物如凡J士林有助于缓解症状。

 

三、咽喉部的表现

自身免疫病伴喉部损害者并不少见，但常不为病人和医师重视。1999年倪道凤等观察到的自身免疫病病人喉部改变有粘膜红斑、构状软骨活动受限、构状软骨或声带粘膜充血、粘膜干燥、结节、溃疡。临床表现为咽喉干燥不适、说话易疲劳、声音嘶哑、饮水呛咳、咽喉疼痛，严重时可能引起喉梗阻，需紧急处理。本组32例自身免疫病病人喉部改变的发生率为34%,8例类风湿关节炎病人出现环构关节活动受限、构状软骨粘膜充血、喉粘膜干燥、粘膜下结节。几乎所有的贝赫切特病都出现口腔粘膜的复发性溃疡，这成为诊断的必备症状。本组的1例虽在口腔和口咽部未见溃疡，但在喉咽侧壁、梨状窝、会厌、构状软骨表面可见红肿，并广泛密布溃疡。   

      1.风湿关节炎   

      可影响喉、耳和鼻，其中喉部受累的情况要较耳、鼻受累严重得多。在头颈部主要侵犯颈椎、颖领关节、涎腺而间接引起耳鼻咽喉科症状。26%}53%的RA病人有喉部受累，一项尸检研究提示，可能有高达80%的RA病人喉部受累，除有环构关节固定外，还有喉肌萎缩和其对应的迷走神经及喉神经萎缩。   

      (1)环构关节炎:RA易侵犯喉部，环构关节是最常受累的部位。类风湿性环构关节炎占环构关节炎的25%。与类风湿关节炎其他关节的病理改变相似，早期为滑膜炎，引起滑膜增生，纤维渗液沉积，关节面上形成血管聆，关节软骨逐渐被破坏，最后纤维组织或骨组织封闭关节腔，形成关节强直。临床表现有时与喉镜或放射线检查发现的关节异常的相关性较差，虽然有的病人在急、慢性期并无症状，但体格检查可能发现问题。急性环构关节炎通常与RA的恶化同时发生，但也可发生于RA的静止期。慢性环构关节炎更常见，但由于其非特异性或缺乏症状，通常不被识别。急、慢性环构关节病均可引起急性气道梗阻。急性期症状通常为声嘶、咽痛、耳部牵涉痛、吞咽和说话时咽喉胀满感和紧缩感。呼吸道感染时可出现反复发作的喉喘鸣和呼吸困难，严重时导致急性喉梗阻，喉镜检查可见构状软骨区充血肿胀，声带正常、轻度水肿或呈弓形。慢性期主要表现为声音嘶哑，急性期症状可反复发作，因慢性喉狭窄，可出现喉喘鸣。检查可见构状软骨表面粘膜粗糙、增厚，声门裂变窄，发音时声带呈弓形，各种程度的构状软骨固定，声带可固定在正中或旁中位。声带固定或运动受限可由环构关节及软骨固定引起，也可由喉肌及相应的迷走神经和喉神经萎缩引起。全身应用类固醇激素对消除急性环构关节炎的气道梗阻通常有效，局部激素注射也曾在部分病例应用。已有关节严重破坏或强直的慢性环构关节炎病人可以从手术干预中受益。对出现梗阻症状的病人除可行永久性气管切开外，还可通过手术使受累声带之一向一侧外移改善通气，如在内镜下应用激光行声带切除术或构状软骨切除术，对颈椎病病人可通过颈外径路手术。环构关节病对行气管内插管全麻的病人有特殊的威胁。急性气道梗阻的并发症不仅可能出现在插管过程中，更可出现在手术结束拔管后，气管内插管可引起声带水肿，当插管去除后气道将更加狭窄，可能导致梗阻。对应用镇静剂或病变累及颖下领关节或寰枢关节的RA病人，术后期间维持气道通畅尤为重要。   

      (2)类风湿结节:可出现在会厌、环构关节区、声带(见彩图44一1)、室带，几毫米至较大的融合性团块，可累及喉深层的结缔组织。有时不易与声带息肉和声带小结鉴别，需病理检查来确诊。喉部结节可先于其他部位的结节出现，其对喉结构的影响要较临床上发现的普遍。较大的结节可引起气道梗阻和吞咽困难，结节的水肿和纤维化也可引起气道梗阻。类风湿结节在喉部引起的症状取决于发生的部位，声带上的类风湿结节多位于声带实质且可伴有炎症，此种结节切除后声带多留有瘫痕而造成持续性声嘶。Sorensen等报道了一例发生于左侧甲状软骨后上方的2X2cm大小的类风湿结节，只有吞咽困难而无声哑及呼吸困难等表现，该结节被怀疑与应用2年甲氨蝶吟有关，改用秋水仙碱后吞咽困难的症状缓解。因甲氨蝶吟可使5%-10%的RA病人出现类风湿结节的风险加大，随着该药在治疗类风湿关节炎的应用越来越广泛，可以预见到类风湿结节在上呼吸道的发生率将逐渐增加。自身免疫病累及声带出现结节的除类风湿关节炎外，干燥综合征和SLE也可以声带小结样病变出现声嘶为首发症状而首诊于耳鼻咽喉科医师，其结节特点不同于类风湿结节，为一白色、孤立的横跨粘膜下层的小结。  

      (3)吞咽问题:类风湿病人伴吞咽障碍很常见。病因复杂，涉及颈椎、环构关节、颖领关节、食管、涎腺和咽喉肌肉等部位。类风湿炎性和退行性改变累及颈椎骨部和韧带，约三分之一病人出现颈椎关节半脱位。颈椎垂直脱位和外生性骨赘压迫咽和食道后壁，可引起吞咽受阻;保守的估计有 15%一20%的RA病人可发生干燥综合征，至唾液分泌减少，导致吞咽费力和吞咽困难;颖领关节和喉部炎症引起的咀嚼痛和吞咽痛也妨碍正常进食;RA可像其他胶原血管疾病一样影响食道，多由喉部病变直接扩展引起，引起食道运动异常和反流性疾病。RA病人可出现反流性喉炎，但胃食管反流是否能引起构状软骨固定还不清楚。 

      (4)阻塞性睡眠呼吸暂停:类风湿关节炎的女性病人似乎有较高的发病率，原因涉及多方面:喉部类风湿可引起声门慢性梗阻;颖领关节炎能造成下领骨裸状突破坏及下领升支明显变短，形成后天性小领畸形，后气道间隙变窄;此外，颈椎脱位或半脱位不仅能直接压迫气道，还可压迫脊髓，损害呼吸的神经调控功能，使上气道开放肌受影响。   

      RA累及颈椎引起的耳鼻咽喉科表现为颈椎受累，这是RA的常见并发症，耳鼻咽喉的并发症通常反映了颅神经受损、脑干及小脑受压的体征。受累的颅神经有三叉神经、舌咽神经、迷走神经，症状有面部疼痛或麻痹，张口反射消失，可有声带麻痹。出现呼吸困难、声嘶和喘鸣可能提示因颈椎垂直半脱位而发生脑干受压，这一危险的并发症虽然罕见，但值得医师注意，尤其在对RA病人进行内镜检查时。

       2.系统性红斑狼疮   

      与RA不同，SLE在上气道的病变主要为粘膜病变。9%一52%的病人有粘膜病变，且可为其首发症状，但喉粘膜深在，常不被重视，不易发现。最常见的表现包括口、咽和鼻溃疡。从病理角度可将SLE引起的咽喉病变分为三类，分别是粘膜病变、浆膜病变或滑膜病变及小血管炎。粘膜损害的急性期口咽腔侵犯多见于颊部和硬鳄，粘膜出现红斑、糜烂或浅溃疡，疼痛，病变局限后可有白色角化边，有时波及舌粘膜。喉部及下咽粘膜损害多在声带和会厌，也可在室带或声门下，为水肿或溃疡性改变，可出现弥漫性喉水肿。症状为声嘶、咽痛，甚至呼吸困难，严重者需糖皮质激素注射或行紧急气管切开术。典型的急性发作均伴有其他部位的炎性活动，但也有出现在SLE静止期的。反复发作或转为慢性后，喉腔内形成结节或瘫痕，严重时引起喉狭窄。喉镜下可见声带、会厌、梨状窝充血、水肿、糜烂和溃疡，粘膜和粘膜下出血和血肿形成;浆膜或滑膜损害常表现为环构关节炎、喉软骨膜炎和声带麻痹，出现声嘶、咽喉痛，检查可见关节肿胀、声带活动受限。SLE的声带麻痹多继发于环构关节炎，也可继发于颅神经病、外周神经病，大多数病例应用糖皮质激素后声带症状改善;小血管炎者可引起血管性水肿，构肌坏死，声带上形成类风湿结节样的结节。血管炎引起的神经病变和肺动脉高压，能造成迷走神经和喉返神经损伤，出现单侧或双侧声带麻痹。早期粘膜病变经皮质类固醇激素等全身治疗后，能取得较好效果，但对喉狭窄等后期病变难以奏效。   

      3.系统性硬化   

      头、颈部受累(主要为皮肤和食管)见于80%的硬皮病病人。系统性硬化时舌、齿跟、软愕1、咽喉处的粘膜均可硬化萎缩。舌肌萎缩、舌系带硬化可致舌不能伸出口外，悬雍垂、愕帆硬化使咽门窄小，少数病人可有声音改变。食管功能下降是本病的一个典型特征，粘膜下组织纤维化和平滑肌萎缩导致食管运动降低和弛缓‘。75%以上的系统性硬化病人有食管运动减弱，临床表现为咽下困难、胃灼热、恶心等。食管下端括约肌功能不全引起反复的食管反流，可出现吸人性肺炎和食管狭窄。在一项评估硬皮病胃食管反流的研究中，发现13例病人中有12例出现构状软骨、构间区和室带粘膜水肿，提示与胃食管反流的刺激有关。   

      4.干燥综合征  

      可累及口腔、咽后壁、喉、气管及支气管。咽喉疼痛和干燥感是常见的症状，但口咽干燥的客观体征并不多见，口咽后壁稠厚牢固的分泌物附着伴食物残渣很少见，鼻咽部检查通常正常。吞咽困难的症状常见，口腔、咽部和舌粘膜干燥，严重时影响咀嚼，致吞咽费力或吞咽困难，食管受累出现粘膜干燥，也可致吞咽困难。SS好伴发淋巴瘤和假性淋巴瘤，也可影响食道产生吞咽困难或胃食管反流。如果体检发现后联合的粘膜明显肥大及红斑时，应考虑肿瘤的可能。口腔检查常见舌、唇、颊粘膜毅裂，龋齿，溃疡，粘膜菲薄、干燥而无光泽;多数病人均可见到不同程度的舌乳头萎缩，可致味觉减退;半数病人有腮腺肿大，大多双侧对称，反复发作可形成肿瘤，可同时有领下腺及附近淋巴结肿大。三叉神经病变可引起面部疼痛和麻木。声嘶、发声困难的症状不常出现，常伴喉、声门下粘膜干燥肿胀，声带表面结节或稠厚粘液附着的体征。声带运动一般正常，提示环构关节罕被累及。气管粘膜干燥可致痰粘稠不易咳出而引起复发性支气管炎。   

       5.贝赫切特病   

       反复发作的口腔溃疡是贝赫切特病最常见的症状，不出现反复口腔溃疡的贝赫切特病几乎没有。溃疡主要在唇、齿眼、舌及颊粘膜，愕,扁桃体及咽部罕见。通常这些溃疡是该病的首发表现，溃疡疼痛，呈圆形或卵圆形，有白色或淡黄色伪膜，四周边缘明显。溃疡在2周消失，而无癖痕。罕见的左软愕和咽中部巨大的(2.4x2.7cm)肉芽肿性顽固性溃疡也有报道。  

      6.韦格纳肉芽肿   

      口腔韦格纳肉芽肿可出现在其他器官病变之前。主要表现为齿眼呈紫红色增生并有痕点，弥慢性小涎腺病变，牙齿松动、脱落和口腔粘膜溃疡等。喉受累者6%一25 。约有20WG病人发生声门下狭窄，声门下受累时可无鼻部病变。当WG发作时，年龄尚小于21岁的病人，以后更易出现声门下狭窄。气管内腔的破坏是由急性炎症，瘫痕结ha或二者兼有造成的，引起气管或大的支气管狭窄，出现声嘶、呼吸困难和喘鸣。韦格纳肉芽肿发病率在性别上无差异，但90%的气管狭窄病人发生在女性。气管狭窄症状常发生在其他部位病变后数月或数年，但气道梗阻症状也可表现为首发症状。与RP不同，WG典型的气管病变仅局限在声门下区，不超过声带下5mmo WG可出现声带麻痹，通常是因血管炎影响颅神经或外周神经的结果，并伴发其他器官的活动性病变。活动性神经系统血管炎提示要应用糖皮质激素和细胞毒性药物治疗。   

      7.多肌炎与皮肌炎   

      多肌炎和皮肌炎是病因未明的骨骼肌炎性疾病，常累及近端肢带肌、颈肌和咽肌等，皮肤、心脏、胃肠、肺脏等多系统亦可受累。肌肉病变以骨骼肌纤维变性、坏死、肌纤维再生、束周肌纤维萎缩为特征。典型症状为肢体近端肌及颈肌对称性进行性无力或疼痛。颈肌受累时，曲颈、抬头困难，头重不可支。舌肌和咽肌受累时可出现吞咽困难、呛咳、发音或构音障碍，言语不清。呼吸肌受累时可出现呼吸费力或劳力性呼吸困难。喉肌受累时可出现声音改变或嘶哑，喉镜下可见声带松弛。   

      8.风湿性多肌痛与巨细胞动脉炎   

      咀嚼肌、吞咽肌和舌肌供血不足时，表现为典型的间歇性运动停顿，如咀嚼肌痛导致咀嚼暂停及吞咽或言语停顿等，还可有间歇性嘶哑。   

      9.复发性多软骨炎   

      喉、气管及支气管受累常为预后不良的表现，可致喉及声门下狭窄、气管及主支气管狭窄。症状包括气管环和喉软骨触痛、嘶哑、咳嗽、致命性的上或下呼吸道阻塞，偶有失音和吸气性喉鸣，咳血比较少见。气道受累最多见的部位是气管，可影响一特定部位或其全长。虽然有23%-56%的RP病人在疾病的进程中会累及气道，但只有 巧%的病人出现呼吸改变。最初的气道受累是因为炎性水肿所致的狭窄，随疾病进展，呼吸障碍可来自于瘫痕纤维化或气管软骨环破坏塌陷而造成的气道梗阻。在制定RP的治疗计划前，明确气道受累的范围是非常重要的。支气管镜检查是评估病变范围及严重程度最直接的方法，CT和MRI检查可能会提供更多的信息。急性气道塌陷将是灾难性的，导致迅速死亡。糖皮质激素对减轻急性炎J性症状的效果很好，伴发的喉和声门下水肿可能有气管切开的必要。在对62例RP病人的临床分析中，8例(12.9%)在诊断时有喉气管受累，最终为 19例(30.6%)，绝大多数的表现为咳嗽和呼吸困难，8例有甲状软骨、气管软骨触痛，3例不得不行气管切开。唐福林等观察的19例RP病人中，以喉、气管、支气管病变为首发症状者9例(47 ),14例(73.7%)在其病程中亦有不同程度的受累，表现为声嘶、哮喘、呼吸困难、肺不张等，且常合并肺部感染。从受累器官的先后和频率来看，喉、气管、支气管受累最早，且频率最高。如不进行详细的病史询问和全面的体格检查，而仅集中在局部进行处理，易导致误诊、误治而影响预后。本组中有5例曾在外院诊断为哮喘、慢性阻塞性肺病等，直至出现严重的支气管塌陷才考虑本病。耳软骨炎的发生仅次于呼吸道的损害，耳软骨炎同时伴有喉、气管受累和鼻软骨炎者，有利于RP的诊断。农辉图等观察 11例 RP，喉气管支气管软骨炎3例，表现为咳嗽、发热、声嘶、呼吸困难，喉镜检查见声门充血、水肿、狭窄，颈侧位X线平片及喉断层片示喉及气管腔狭窄，支气管显微镜检见气管、支气管腔塌陷、狭窄，气管软骨环结构不清。组织学活检:软骨细胞退行性变，溶解，软骨基质液化形成微囊及裂隙。   

       10.强直性脊柱炎  

       AS引起环构关节炎的报道极少，强直性脊柱炎病人可因颈前纵韧带骨化增生，在睡眠时口咽部完全关闭，而出现阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。 

      11.痛风   

      喉痛风罕见，从1868一1999年全世界文献上报道的喉痛风病例仅有 12例。痛风典型的受累部位是外耳，也可累及椎间盘、口咽、颈部软骨和舌。喉内的自然病程与身体其他部位所见病变平行。病程可表现为环构关节特征性、急性炎症发作和尿酸盐在喉内软组织和软骨中沉积，急性炎症反复发作最终可导致关节强直。急性期症状为:放散到耳部的喉内疼痛、吞咽痛、吞咽困难、发声困难或喘鸣，当尿酸盐逐渐沉积破坏关节软骨时伴血管黯形成、纤维僵直则引起慢性症状。一例急性发作的喉痛风表现为突发的进行性呼吸困难、失音、放散至双耳的颈部疼痛，体检发现双相喉喘鸣、构状软骨及后联合表面粘膜肿胀、双声带固定于旁中位，肿胀的粘膜活检提示非特异性急性炎症改变，最后病人需气管插管及气管切开治疗;一例慢性喉痛风病人表现为颈部包块5个月，颈中线处间歇性疼痛和肿胀伴局部皮色改变，后为甲状软骨水平颈前中线处持续性肿胀，而无喉部其他症状，喉内检查未见异常，中线右侧甲状软骨板触诊发现不规则、质硬、固定的包块，喉CT提示右甲状软骨板赘生物，顶端钙化。痛风结节最多见于声带，呈外生型生长特点，可被误认为癌，活检可见特征性的尿酸结晶以明确诊断。发生于声门下区或喉室的结节，可只出现发声困难，而无其他喉部表现。   

      12.结节病   

      上气道受累可以是结节病的惟一表现。会厌是最常见受累的部位，其次为室带、声带和声门下区。过去认为声带受累不常见，但有文献报道喉镜检查发现24%的病人有声带异常。喉结节病最常见的表现为气道粘膜苍白、水肿、弥漫性增生，该体征高度提示本病的诊断，此外还可有斑点样小结和团块样病变，粘膜溃疡少见。声音嘶哑是最常见的症状，但由于病变多发于声门上区，病人可表现为阻塞症状。全身应用糖皮质激素治疗喉结节病的作用还有争议，在部分病例，糖皮质激素注射于病损内可能有‘用。外科手术对于由界限清楚、范围局限的团块型病变造成的高度气道梗阻可能有效。结节病还可通过颅神经病或侵犯左喉返神经的纵隔结节影响声带运动。涎腺和颈淋巴结肿大很常见，腮腺常表现为双侧分叶状硬结性肿大，还可有泪腺增生。  

      13.淀粉样变   

      淀粉样变是由一种淀粉样物质沉积于器官及结缔组织而引起的病变。最常发生于呼吸道，特别是喉部，其中尤以声带、喉室和声门下腔多见。喉淀粉样变通常是局限性的，只有很少是继发于RA的，表现为暗红色、桔红色小结或弥散性浸润。最常发生在声带，出现声音改变，可伴有喉干燥感及咳嗽。病变广泛者可发生呼吸困难甚或窒息。病程进展一般较慢，但发生急性气道梗阻也有报道。确诊须通过活检及特殊染色，因组织较息肉和其他炎性组织坚实，取材必须较深，否则难得阳性结果。对局部原发性病变，手术切除为目前主要的治疗方法，局部或全身应用糖皮质激素并无效果。气管及支气管淀粉样变常为原发性呼吸道淀粉样变，可分四型:工型为多发型，最常见，气管、支气管粘膜下多发性斑块，可因钙化和骨化形成骨性气管支气管病，主要症状为咳嗽、憋气、喘鸣、血痰。II型为局灶型，气管、支气管内肿瘤样淀粉样变，肺门及纵隔淋巴结很少受累。班型肺间质出现一个或多个圆形结节。N型弥漫性肺间质浸润，预后不良。舌部淀粉样变可致舌肿大，而引起上气道梗阻和阻塞性睡眠呼吸暂停。   

      14.血管神经性水肿   

      血管神经性水肿可发生于多种疾病，表现为受累皮肤或粘膜的局部肿胀。当水肿影响上气道时可发生致命性气道梗阻。与血管神经性水肿有关的风湿病有C1醋抑制物缺乏和低补体血症血管炎(又称低补体血症尊麻疹性血管炎)。由于血清补体成分含量极微，难以测定，故该类疾病的诊断比较困难。C1醋抑制物缺乏可以是后天性的，但更常见的是先天性遗传缺陷病— 遗传性血管神经性水肿的表现。遗传性血管神经性水肿是一种常染色体显性遗传病，以皮肤和呼吸道、消化道粘膜反复发作性水肿为特征，该病极易合并各种自身免疫病，如SLE、皮肌炎、干燥综合征等。半数以上病人出现咽喉部水肿，并累及舌体、软愕、会厌及声带。可突然出现重度呼吸困难、声哑。喉水肿导致的气道梗阻病死率很高，是一些病人的主要死因。四肢或躯干频发水肿常是喉水肿的前兆，一旦出现口咽部水肿应立即住院观察，口服大剂量丹那哇治疗，并做好气管切开的准备。   

      低补体血症血管炎的突出表现是周身各处均可出现的尊麻疹，还有关节炎或关节痛，眼部炎症，肾小球肾炎，阻塞性肺疾病和血管神经性水肿。其血清学特点为C1q显著降低，存在Clq沉降素，C1醋抑制物正常。曾有报道5例患有该病者均发生喉部血管神经性水肿。 

      15.重症肌无力   

      某些患者的症状集中在咽喉部，出现言语困难、吞咽障碍和呼吸困难。检查喉部和软愕可发现肌肉无力。早期也可以进行性吞咽困难为首发症状，而间接喉镜及内镜检查无异常发现。肌电图检查和箭毒拮抗剂二甲胺试验可早期诊断此病。