中枢神经系统损害在风湿病中不常见。大多数症状较轻，病程具自限性。不过，在某些疾病如系统性红斑狼疮中，中枢神经病变的程度较重，常常是患者致死的主要原因。临床上对风湿病中枢神经损害并无明确的分类标准，为便于描述，此处根据中枢神经病变的部位进行分类。

   一、大脑半球和脑膜病变   

      总的说来，大部分风湿病累及大脑半球的发生率很低，主要的几种表现形式如下:   

      1.器质性脑病   

      大脑半球包括额叶、顶叶、枕叶、颖叶及脑的深部结构如基底节、丘脑、脐服体及边缘系统等。风湿病可引起大脑半球器质性损害，以血管病变多见。大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、SLE和抗磷脂抗体综合征等易出现脑卒中。大脑半球不同部位的病变可产生各异的临床表现。额叶病变临床表现为记忆减退、注意力不集中、思维与智能障碍、情感淡漠或欣快、人格改变、肢体瘫痪、双眼水平协同运动障碍等。顶叶病变可出现感觉和体象障碍、感觉性癫痛、失写、失认、左右定向不能和计算不能(Gerstmann综合征)、结构性失用和传导性失语等。颖叶损害则表现为感觉性失语、颖叶性癫痈、人格改变和记忆障碍等。枕叶病变在临床上以视觉障碍为主。当病变位于内囊时，则出现典型的“三偏征”:偏瘫、偏身感觉障碍和同向性偏盲。基底节病变以运动障碍为突出表现，临床上出现肌张力增高一运动减少综合征和肌张力减低一运动增多综合征。前者以震颤麻痹为代表，后者见于舞蹈病、手足徐动等。   

      此外，风湿病还可累及脑膜，主要为脑膜血管病变和无菌性脑膜炎。结节性多动脉炎易出现蛛网膜下腔出血，可能与小动脉纤维素样坏死和动脉瘤形成有关。SLE、贝赫切特病、结节性多动脉炎和结节病可出现无菌性脑膜炎样的病理改变和临床表现。  

       2.癫痈   

      癫痛的发作方式多样。不同的风湿病可伴有不同的癫痈发作类型。癫痈大发作是风湿病继发性癫痈最常见的发作形式。患者出现意识丧失，阵挛性抽搐，伴有牙关紧闭和尿失禁，双眼凝视上翻，口吐白沫等，一般持续数分钟。局部性发作在风湿病中的发生率仅次于大发作，包括局部感觉运动性发作和精神运动性发作，患者少有意识障碍。其他的发作形式还有肌阵挛性发作，多见于继发于风湿病晚期的脏器功能障碍，如肾功能衰竭等。  

       3.头痛   

       头痛是风湿病最常见的神经精神表现。头痛的病因多样。颅内血管病变如血管炎、纤维素样坏死、出血和血栓形成等均能引起头痛。此外，脑实质水肿、炎症、出血、缺血、坏死、颅内压增高等常见的病变也可导致头痛。颖动脉炎、SLE、干燥综合征、贝赫切特病、结节性多动脉炎、大动脉炎和类风湿关节炎中头痛症状多见。有时头痛可成为某些疾病的主要临床表现。头痛性质可为胀痛、搏动样跳痛、裂开样痛或钻痛等。不同类型的风湿病头痛的形式不完全相同，但大部分头痛并无特异性，还需结合临床判断。   

      有些患者表现为偏头痛发作。SLE可引起典型的偏头痛。头痛特点为搏动样，偏侧，可有发作先兆。同样，SLE患者也有紧张性头痛发作，大多伴有明显的情绪障碍。   

      此外，少数风湿病患者颅内压增高，临床上也可出现头痛，症状持续存在，清晨和上午加重，与颅压有明显的关系。查体可见视乳头水肿，降低颅压后症状可缓解。

   二、脑干和小脑病变

      脑干由中脑、桥脑和延髓组成，运动和感觉的传导束由此通过，除嗅神经和视神经外，其他颅神经均由脑干发出。小脑则包括新小脑(小脑半球)和旧小脑(小脑躬}部)。脑干病变的突出特征是产生交叉性运动和(或)感觉障碍，即病变同侧颅神经麻痹及病变对侧长束体征。此外，还可表现意识障碍、眼震、眼肌协调运动障碍、Horner征和球麻痹等。小脑病变以共济失调为突出表现。小脑半球病变产生同侧肢体共济失调，伴有意向性震颤和眼震，小脑州部损害则表现为躯体性共济失调，姿势性震颤、构音障碍和醉汉步态等。   

      许多风湿病如贝赫切特病、SLE、结节性多动脉炎和干燥综合征等都可累及脑干和小脑。脑干症状还可以是某些疾病最突出的神经系统表现，如贝赫切特病。脑干和小脑病变的病理基础主要有以下几方面:①椎基底动脉供血不足;②炎性改变;③颈椎和寰枢椎半脱位产生的压迫。其中以椎基底动脉供血不足常见。引起椎基底动脉供血不足的病因主要是颈椎病和血管炎(如巨细胞动脉炎和大动脉炎)等。

   三、脊髓病变   

      脊髓病可分为两种类型，即由脊髓血管等病变所致的原发性脊髓病和由风湿病骨骼压迫性病变引起的继发性脊髓病。原发性脊髓病的发生率较低;继发性脊髓病可见于贝赫切特病、结节性多动脉炎、干燥综合征、抗磷脂综合征和系统性红斑狼疮。有患者出现横贯性脊髓炎，起病急骤，常在数小时内由下肢上升至胸段。患者表现为麻木、无力，感觉异常，括约肌功能丧失。糖皮质激素治疗通常无效。绝大多数患者死亡或终身瘫痪。在压迫性脊髓病中，以颈椎病为常见。病因多为脊髓受压或脊髓供应血管受压(纤维结缔组织增生，如类风湿性血管翁或继发于类风湿性关节炎的寰枢椎半脱位)。通常伴有颈部后背部疼痛，患者出现肢体痉挛性瘫痪及受压节段的神经根痛。

   四、血管病变

      结缔组织病常常伴随中枢神经系统血管炎。血管炎可引起许多中枢神经系统损害。脑血管炎的病因多种多样，目前尚无统一分类标准，有根据血管病变累及血管大小而分类，也有根据血管炎伴随风湿病与否分为原发性和继发性血管炎。

      与风湿病有关的脑血管炎可伴有全身性血管炎表现。通常情况下，伴随的风湿病或全身性血管病变都是诊断脑血管炎的证据，结合临床症状和实验室检查，大多数患者均能明确诊断。有时血管炎仅局限于大脑，无任何颅外血管炎的改变，如系统性红斑狼疮、系统性硬化、干燥综合征、Behcet病等风湿病，即可仅出现中枢神经系统血管炎的表现而缺乏颅外血管炎证据，应引起注意。

      直到现在，在伴有全身血管炎时，中枢神经系统血管炎只是一个临床诊断，而支持血管炎导致中枢神经症状的证据不多。事实上，中枢神经系统功能障碍可能只是风湿病引起的多系统并发症之一，而非仅由血管炎所致，如系统性红斑狼疮同样可以引起肝肾损害一样。要确诊中枢神经系统血管炎，需依靠血管造影和活检病理检查，尤其病理学改变是最直接的证据。中枢神经系统血管炎血管造影所见包括:血管狭窄或扩张和脑血流灌注改变。不过血管造影有其局限性，这些改变都不具特异性，在炎性病变、感染性疾病中也可见到。如已诊断中枢神经系统血管炎，而其血管造影改变在几天后自发缓解，则高度提示血管痉挛而非真正的血管炎改变。此时，进行软脑膜活检是必要的。