风湿病合并肺动脉高压的治疗包括3个方面:针对基础病的治疗、一般处理及针对肺动脉高压的治疗。

   一、基础疾病的治疗

      风湿病合并肺动脉高压时主要治疗的是基础疾病，在治疗基础疾病的过程中，要随访肺动脉压力的变化。皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响还不清楚，但原发病的有效控制对于肺动脉高压的治疗是相当重要的。一些个案病例报告显示，皮质激素、环抱素A、环磷酞胺以及血浆置换等可以有效改善基础疾病，并减低肺动脉压力，但缺乏大系列的前瞻性研究。

   二、氧疗   

      具有以下特征时，应考虑长期家庭氧疗aO2 G 60 mmHg，伴有肺源性心脏病或继发性红细胞增多者，睡眠或运动时出现严重低氧血症者。

   三、抗凝剂   

      抗凝治疗不仅可用于血栓栓塞性肺动脉高压，对原发性肺动脉高压也有一定疗效。华法令可使原发性肺动脉高压的3年生存率增加一倍。对风湿病合并肺动脉高压的病人，通常也推荐使用抗凝治疗，原因如下:①病理学研究提示，这些病人也有微血栓病变;②这些病人由于活动受限、静脉功能差、右心扩大及心输出量下降等因素，容易出现静脉血栓性疾病;③在SLE病人，常出现抗磷脂抗体，这种抗体与血栓形成有关。常用的药物首选华法令，调整剂量至国际正常化比值(INR)在2.0左右。在有些情况下，可使用低分子肝素或普通肝素。

   四、血管扩张剂   

      由于肺血管收缩在肺动脉高压发病机制上的重要性，临床上常使用血管扩张剂来控制肺动脉高压。在确定是否适合长期使用扩血管药之前，可通过右心导管进行急性药物试验，以评价血管对药物的治疗反应。常用药物有吸人一氧化氮以及静脉依前列醇( epoprostenol)或腺昔(adenosine)。通常的血管反应指标包括肺血管阻力下降20%以上、肺动脉压力下降、心输出量增加或不变，以及体循环血管无变化。对急性药物试验有治疗反应者可考虑长期使用扩血管药物。然而，在原发性肺动脉高压，有反应者仅占15% -30%。

      1.钙离子通道阻断剂   

      钙离子通道阻断剂(calcium-channel block-ers, CCB)是目前应用广泛的降低肺动脉压力的药物，适用于急性药物试验中有血管舒张反应的病人。常用药物有硝苯地平和硫氮章酮。长期使用大剂量硝苯地平和硫氮草酮能够减少症状、减低肺动脉压力，改善预后。部分病人在使用CCB后出现轻度血氧下降，可能与肺血管扩张，肺通气/灌注比例失调加重有关。   

      2.血管紧张素转换酶抑制剂   

      血管紧张素转换酶抑制剂(angiotension-converting-enzyme inhibitors, ACEI)主要用于COPD所致的肺动脉高压，对原发性肺动脉高压疗效不明显。ACEI类药物品种较多，较为常用的药物是琉甲丙脯酸。Alpert对8例系统性硬化、CREST或MCTD合并的肺动脉高压观察了琉甲丙脯酸的疗效，发现急性反应和长期疗程均有满意疗效。   

      3. a-受体阻滞剂   

      a一受体阻滞剂如酚妥拉明、呱哇嗦等，具有一定的降低肺动脉压力的作用，但心率增快、血压下降等副作用较多。选择性al一受体阻滞剂乌拉地尔(urapidil，压宁定)在降低肺动脉压力的同时，对心率无明显影响。直接扩张血管的药物:如硝普钠、硝酸甘油和消心通等，可直接作用于血管平滑肌、扩张肺血管，从而降低肺动脉压力和肺血管阻力。

      五、内皮素双重受体阻滞剂   

      内皮素是一种强力内源性血管收缩剂和有丝分裂素，在肺动脉高压的发病机制中发挥重要作用。内皮素一1有2种受体:内皮素A受体和内皮素 B受体。内皮素 B受体激活导致产生一氧化氮和血管扩张。激活内皮素A受体导致血管收缩和平滑肌增生。理想的内皮素受体拮抗剂应特异性针对内皮素A受体，目前使用的内皮素双重受体阻滞剂波生坦(bosentan,tracleer, Actelion产品)为非选择性。最近的两项研究发现，波生坦对肺动脉高压的治疗安全有效。波生坦是一种口服制剂，使用方便，可以有效提高运动耐力和改善血液动力学指标。在Rubin等的213例病例资料中，包含硬皮病 47例，SLE 16例，波生坦对原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压的疗效相似。

      六、前列环素   

      前列环素为近年来较为推崇的降低肺动脉压力的药物，主要用于治疗原发性肺动脉高压;治疗继发性肺动脉高压，如风湿性疾病引起的肺动脉高压，也有同样的疗效。前列环素的作用机制包括:对血管平滑肌细胞具有舒张作用;通过抑制血管平滑肌的增生对血管重塑有逆转作用;减轻血管内皮的损伤;以及对血小板聚集的影响等等。由于前列环素依前列醇 ( e-poprostenol, Flolan,葛兰素史克公司产品)的半衰期较短(1一2分钟)，依前列醇需要持续静脉泵人。其主要不良反应包括面部潮红、头痛、领骨疼痛、腿痛、腹泻、恶心及静脉注射的相关感染等。另一个可供静脉使用的前列环素是伊洛前列素(Iloprost )，其半衰期可达20一30分钟。McLaughlin等证实采用特殊泵人装置长期静脉使用依前列醇对原发或继发性肺功能高压(包括14例风湿病病人)具有肯定的疗效，在长达一年以上的观察中，不良反应的发生率也较低。在四项随机对照的临床试验中(见参考文献:Badesch DB; Barst砌;Hinderliter AL; Ru-bin LJ)，依前列醇对原发性肺动脉高压及继发于硬皮病的肺动脉高压均能有效改善病人的症状和预后、降低肺动脉压力和改善血流动力学指标。依前列醇对于急性血管舒张药物试验没有反应的肺动脉高压病人也有效。病例系列报告也普遍证实了依前列醇在SLE, SS。和各种风湿病的疗效(见参考文献:Horn EM; Robbins IM; Klings ES; Humbert M)。然而，由于依前列醇在给药方式上的不方便，治疗也较为昂贵，以及与持续静脉治疗相关的不良反应，近年来前列环素的类似药物也在开发之中，如口服贝前列素(Beraprost)、吸人伊洛前列素(Iloprost )以及 皮 下 注 射 treprostinil  ( Remodulin,Medtronic Mini Med产品)、Uniprost (UT-15)等，这些药物同样取得了较好的疗效，一些随机对照的临床试验已相继发表(伊洛前列素、tre-prostinil) o Ooiwa等对一例SLE合并的肺动脉高压给予4周静脉依前列醇后序贯给予口服贝前列素，随访4年疗效良好。Launay等用吸人伊洛前列素治疗5例CREST合并肺动脉高压病例，中位随访时间超过一年，治疗效果良好。前列环素及其类似物的应用明显地改善了肺动脉高压的预后。

   七、右心功能不全   

      由于肺动脉高压后期可能合并右心功能不全，需要根据病情给以相应的治疗，如利尿剂和强心剂等。在使用地高辛等强心剂时，应注意在低氧以及使用利尿剂后的低血钾时容易发生地高辛中毒，而且疗效也较为有限。

   八、肺动脉血栓内膜切除术   

      肺动脉血栓内膜切除术:适合于慢性近端肺动脉血栓栓塞的病人。Sato报道，3例抗磷脂抗体阳性和狼疮抗凝物阳性的SLE病人合并肺血栓栓塞性肺动脉高压，成功地进行了双侧肺动脉血栓内膜切除术。

   九、肺移植

      心肺、单肺或双肺移植在原发性肺动脉高压中已有不少成功的经验。对继发于风湿性疾病的肺动脉高压，通常不考虑肺移植。因为这些病人常合并多系统病变，并使用过免疫抑制治疗，但也有一些成功的报道。

   十、预防肺部感染   

      由于在风湿病合并肺动脉高压的病程中，肺部感染是一个很重要的使心肺功能恶化的因素，预防肺部感染非常重要。这些病人建议常规使用肺炎球菌疫苗，并每年使用流感疫苗。