过敏性紫瘫是以皮肤紫r、出血性胃肠炎、关节炎及肾脏损害为特征的疾病。目前认为该病是一种与免疫有关的全身性坏死性小血管炎，伴IgA免疫球蛋白/复合物于皮肤小血管及肾小球系膜区、内皮下沉积。1832年Schon-lein率先描述皮肤紫瘫及关节表现，Henoch于1868年报道了胃肠道及肾脏的表现，故又称为Henoch-Schonlein综合征。过敏性紫瘫所引起的肾脏损害称为紫瘫性肾炎(Henoch-Schonleinnephritis)。临床症状轻重不一，自单纯的尿检异常至典型的急性肾炎综合征、肾病综合征，甚至肾功能衰竭。血尿(肉眼或镜下)是其常见表现。过敏性紫瘫时肾脏受累的发病率各家报道差异很大，自20%一100%不等，其原因同诊断标准、病例选择不同及追踪时间的长短有关。北京协和医院自1981年1月至2001年10月确诊过敏性紫瘫662例，其中诊断紫瘫性肾炎265例，占总数的40.0%。患者中男性344例，女性318例，男女比例为 1:0.92。男性发生紫瘫性肾炎占34.6%，而女性发生紫瘫性肾炎占45.9%。男女比例为1:1.2。国外有的作者以肾活检变化为准，则发病率达90%以上。过敏性紫o多见于儿童或青春期患者(3-巧岁最多见)，近年来，成人也较多见。

   一、病因和发病机制   

      引起本病的诱因可归纳为四类:①感染:如细菌、病毒及寄生虫引起的变态反应;②药物过敏:如抗生素、磺胺、异烟脐、巴比妥、奎尼丁等过敏;③食物过敏:如乳产品、鱼虾、蛤、蟹等过敏;④其他:如预防接种、虫咬、蜂蛰、植物花粉、寒冷等。目前认为，本病系免疫反应所致。上述各种原因引起的紫瘫性肾炎过程可能是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。通过免疫荧光检查，发现在本病患者的皮肤及肾组织中有明显的IgA沉积。对IgA的作用有两种看法，一种认为IgA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体，然后形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜;另一种认为IgA为抗体，直接针对肾小球系膜结构或已因定于系膜的抗原，沉积于系膜中。近来有人提出，IgA不是抗体，而是抗原，IgG是IgA的抗体。肾小球毛细血管腔内发现血小板集聚和纤维蛋白沉积及血栓形成，提示有微血管内凝血而导致肾脏损伤。鉴于紫瘫性肾炎的免疫病理学及组织病理形态改变和IgA肾病十分相似，有人认为IgA肾病是仅表现为肾脏损害的特殊类型的紫瘫性肾炎，即无紫瘫性肾炎。二者可能是同一临床病理实体的变异，或同一疾病的不同发展阶段。

   二、病理

      过敏性紫瘫的基本病理变化是全身性弥漫性小血管炎，’肾脏具有丰富的血管，故极易受累，光镜下肾脏的组织学形态不一，自正常到严重的弥漫增殖性肾炎均可出现。肾小球病变常呈局灶性和节段性损害。肾小球内有不同程度的细胞增殖、毛细血管雄坏死、渗出，毛细血管内血栓形成，肾小球玻璃样变，基底膜增厚，节段性双轨改变等，常伴有不同程度的新月体形成。慢性期可见局灶性节段或球性肾小球硬化，或纤维细胞性，甚至纤维性新月体。肾小管及间质出现与肾小球病变轻重程度相平行的病变，可见小管萎缩，间质纤维化及炎症细胞浸润。小血管发生坏死性血管炎性病变。   

      按光镜的病理特点，本病的肾脏改变一般可分为以下四种常见类型:①系膜病变为主，肾小球系膜区正常或增宽，伴/不伴细胞增生。此型临床上常无变化或仅轻微尿检异常。②局灶节段性肾小球肾炎:病变呈局灶性节段性系膜细胞和内皮细胞增生，伴毛细血管棒节段性坏死，有时可见球囊粘连或小新月体形成。临床上此型可表现为血尿、蛋白尿，甚至急性肾炎综合征。③弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎:系膜细胞增生伴系膜基质增多，毛细血管撵基膜增厚，可见双轨征，类似膜增生性肾小球肾炎改变。临床表现常为急性肾炎综合征或肾病综合征，有发生慢性肾功能衰竭的趋势。④毛细血管内和外增殖性肾小球肾炎:除呈弥漫性增殖性改变伴毛细血管撵塌陷或坏死外，>50%肾小球新月体形成。临床上常呈急进性肾炎表现。本病免疫荧光检查表现为系膜区有IgA,馆G, C3及纤维蛋白的弥漫性颗粒状或团块状沉积。90%一100%病例有 I妞 沉积，这是本病的特征;纤维蛋白的沉积占70%，较其他类型的肾炎常见，如免疫荧光同时伴有毛细血管壁沉积者，常提示组织学损伤较重。当本病已恢复时，免疫荧光所见仍可持续保留一段时间。电镜检查可见系膜区电子致密物沉积，内皮下及基膜内也可有沉积，但上皮下的驼峰较少见。   

      目前国内和国际上常用的紫a性肾炎的分型标准为:工级为微小病变;II级为系膜增生;fli级为(a)局灶性和(b)弥漫性系膜和毛细血管内皮增生或硬化，新月体形成<50%; N级为(a)灶性和(b)弥漫性系膜和毛细血管内皮增生或硬化，新月体形成50%-75%;V级为(a)局灶性和(b)弥漫性系膜和毛细血管内皮增生或硬化，新月体形成>75%;VI级为膜增生性病变。

   三、临床表现   

      过敏性紫瘫的临床表现可分为肾外表现和肾脏表现两个方面。

     (一)肾外表现   

      1.皮疹   

      绝大多数病例以紫瘫为首发症状，也是本病临床诊断的主要依据，过敏性紫疲的特征性皮疹多对称性分布于四肢伸侧，并可累及臀部及下腹部，皮损大小不等，微突出皮肤，加压不退色，为出血性斑点。一般在4-6周消退，可有1次至多次复发。

      2.胃肠道症状(Henoch型)   

      约2/3患者有胃肠道症状，以腹部不定部位绞痛为多见，其次为胃肠出血，表现为黑便或血便。少数病例可因剧烈腹痛而与外科急腹症混淆，如误诊为阑尾炎而行腹部手术。极少数病例曾有肠穿孔和肠套叠等。   

      3.关节症状(Schonlein型)   

      约半数患者有游走性多发性关节痛，多发生在较大关节，如膝、躁关节，其次为腕和手指关节，常表现关节轻度疼痛及关节周围肿胀，活动受限，一般症状在数日内消退，不遗留关节变形。   

      4.其他   

       其他肾外症状与小血管炎症性全身性病变相关，包括全身不同部位的小动脉周围出血，如肌肉、聚丸、胰腺、中枢神经系统，偶尔也见于周围神经系统。

      (二)肾脏表现

      肾脏症状主要表现为血尿及蛋白尿，尤以血尿(镜下或肉眼)为主要所见，可出现于疾病的任何时期，但以紫瘫发生后4-8周内多见，少数为数月之后，个别见于出疹之前或出疹后2年。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胧或尿道粘膜表面出血所致。可表现为相差镜下正常形态的红细胞。大多数病例有不同程度的蛋白尿，尿蛋白定量多低于2g/d。病J清较重则可出现急性肾炎综合征或肾病综合征，少数病例病情急骤进展，表现为急进性肾炎。北京协和医院根据紫瘫性肾炎的临床表现，将其分为五型:①隐匿性肾炎综合征:表现为无症状性血尿、蛋白尿。无浮肿、高血压或肾功能损害。此型病理上多属系膜病变轻微异常或局灶性节段性改变，预后好。②急性肾炎综合征:临床特点为血尿、蛋白尿、水肿及高血压。起病急，似急性肾炎。组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥漫性增殖性肾炎。③慢性肾炎综合征或肾病综合征:肾炎起病缓慢，皮损消退后肾炎持续存在，表现为血尿、蛋白尿，甚至典型肾病综合征表现，常伴肾功能减退。此型成人为多见。病理变化呈弥漫增殖性或膜增殖性改变，可伴肾小球硬化或新月体形成，预后较差。④急进型肾炎:起病急，早期即有少尿或无尿，氮质血症明显，病情急剧恶化，常在短期内死于肾功能衰竭。病理检查>50%肾小球新月体形成。此型虽极少见，但预后严重。

   四、诊断与鉴别诊断   

      紫瘫性肾炎的诊断主要依据典型的出血性皮疹和肾损害。皮疹不典型或出现肾脏症状时皮疹已消退者应详细追问病史(包括关节和胃肠道症状)和皮疹形态。肾炎的诊断一般以尿蛋白定性阳性和/或尿红细胞大于5个/HP为诊断标准。   

      由于本病有特殊性皮损、腹痛、肠出血、关节痛和肾炎等特点，因此诊断不难。少数临床上缺乏肾脏损害表现的病例，’肾活检已显示有一定程度的组织学和免疫病理学变化，即呈现所谓亚临床型。本病免疫荧光表现较为特异，可与除IgA肾外的其他肾炎鉴别。无论在皮疹部或非皮疹部位行皮肤活检，免疫荧光检查均可见毛细血管壁IgA沉积。此点也有助于和除IgA肾病外的其他肾炎作鉴别。急性期毛细血管脆性试验阳性，而血小板计数和功能试验及出、凝血时间正常，可与血液病所致的紫瘫鉴别。腹型过敏性紫瘫与急性阑尾炎、出血性肠炎、肠穿孔或急性胰腺炎相鉴别。肾穿刺活组织检查有助于本病的诊断，也有助于明了病变严重程度和评估预后。可供参考的肾穿刺指征是:①表现为肾病综合征或显著蛋白尿(>1.鲍/24h) ; O 'ff功能不全(肌配清除率<80m1/min " 1.73m2 ) ;③未能确定肾脏是否损害;④反复发作的紫瘫伴有持续性尿异常;⑤持续性高血压;⑥需同显微镜下多血管炎、、韦格纳肉芽肿等其他小血管炎鉴别。

   五、治疗   

      本病常为一自限过程，轻型病例的自然病程经过良好，大多数病例有自然恢复的趋势，仅需给予对症治疗。包括控制和预防感染及寻找并去除可能的过敏原，停用可能过敏的食物或药物。对于重症患者，需要积极治疗。由于本病临床症状、肾功能损害程度与肾小球病理改变基本一致，故在选用以上药物治疗时，可根据临床类型、病理类型和分级，采用不同的治疗措施。对尿改变较轻、肾功能无改变、肾活检仅见轻微异常或呈局灶性增殖改变者，治疗组与非治疗组的转归无显著差异，且多数自行缓解、故不主张用肾上腺皮质激素治疗，可随访观察。临床表现为肾炎综合征、肾病综合征、伴或不伴肾功能损害，病理呈弥漫性增殖性或膜增殖性改变者可用激素(成人用泼尼松lmg/kg " d口服)同时合并使用环磷酞胺200mg/隔日一次，静注。临床表现为急进性肾炎，病理呈新月体J性肾炎的患者，需要更为积极的治疗，除用激素、环磷酞胺、潘生丁治疗外，还应用大剂量激素冲击疗法:成人甲泼尼龙1g/d加5%葡萄糖静滴，连续3天为一疗程，2周后可重复，冲击间期及冲击以后用泼尼松30一40mg/d。据报道，经以上治疗，约半数病例可获不同程度的缓解，但对于已经以纤维性新月体为主的患者疗效并不理想。由于本病可有纤维蛋白的沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年也选用抗凝剂及抗血小板凝集剂，但对其使用指征及疗效尚缺乏统一意见。鉴于紫瘫性肾炎属免疫复合物性疾病，对急进性肾炎者，有人主张采用血浆置换疗法，但缺乏严格对照的临床研究，因此这一疗法的效果难以正确评价。至于晚期肾功能衰竭病例，可进行血液或腹膜透析，择期做肾移植。由于在有皮肤及胃肠道呈活动性病变者容易出现移植后紫厕性肾炎复发，因此移植应在活动性病变静止一年以后再进行。此外由于移植后复发多发生于亲属供肾者，所以推荐采用非血缘供肾。

   六、预后

      过敏性紫瘫是一个自限性疾病，多于6周至3个月内自愈。大部分患者预后良好，尤其是儿童。紫瘫性肾炎的预后与年龄、临床表现类型及肾组织学改变有关系。小儿较年长儿童易完全恢复;成人预后较差。临床表现为轻型的无症状性血尿、蛋白尿者预后较好;表现为大量蛋白尿者预后差;早期出现高血压、肾功能不全者预后差。肾脏组织学呈弥漫增殖性改变、膜增生性改变或肾小球新月体>50%者预后差。