贝赫切特病(Behcet's disease)是一种多系统受累的炎性疾患,病因不明。近年来,越来越多的学者倾向于认为贝赫切特病是由循环免疫复合物导致的中、小血管的血管炎。各种年龄均可发病,平均发病年龄为20岁一30岁。患者的性别差异不明显。
1.组织病理学改变
溃疡下方胶原纤维水肿、断裂、破坏、消失,慢性炎症细胞浸润。深层血管周围大量炎症细胞浸润,类纤维素沉积。血管内皮肿胀、不完整,嗜银膜断裂。小动脉中膜均质化,小动脉、小静脉壁炎症细胞浸润。管腔内有玻璃样血栓形成,或管腔狭窄、闭塞等。
2.口腔表现
贝赫切特病最常见的损害部位是口腔粘膜。90%以上的贝赫切特病患者出现口腔粘膜病变,即复发性口腔溃疡。典型的口腔粘膜溃疡为圆形或椭圆形,边界清楚,表面覆以黄白色或灰白色假膜,周围环以炎症充血的红色带。位于移行沟和牙槽粘膜的溃疡可呈线状或不规则形。患者有明显的自发性疼痛。这种口腔溃疡有明显的自限性及周期复发的特点。溃疡不会无限制发展,发作周期可长可短。严重时,此起彼伏,没有明显的间歇期。患者感觉异常痛苦,严重影响患者的语言和进食。溃疡可以发生在口腔任何部位,唇、舌、口底、颊,愕及咽部粘膜均可发生,牙跟较少发作。
根据溃疡的大小,复发性口腔溃疡可以分成三种亚型:①轻型口腔溃疡溃疡直径小于 1 cm,单发,或4-5个溃疡同时出现,两周左右愈合,愈合后不留癖痕;②重型口腔溃疡 溃疡直径大于lcm,有时可达4一5 cm大小,单发,或2一3个溃疡同时存在,愈合时间需1个月以上,愈合后可遗留瘫痕;③疙疹样溃疡为数十个粟粒大小的溃疡同时出现,多见于舌腹、口底等部位,愈合时间长,患者疼痛剧烈。
在贝赫切特病时,上述三种溃疡均可出现,也可交替发生。但是贝赫切特病的口腔溃疡一般具有同时存在于口腔中的溃疡,其大小、形态基本一致的特征。
3.鉴别诊断
贝赫切特病应与下列各种疾病相鉴别。
(1)复发性阿弗他溃疡:贝赫切特病的口腔表现为复发性口腔溃疡。在口腔科临床上,这种具有疼痛性、复发性、自限性、炎症性和病因不明的口腔溃疡,作为一种独立的疾病,成为最常见的口腔粘膜病。人群患病率约在10%一20%。作为口腔粘膜的溃疡性疾病,这两种状态在临床症状、体征和组织病理学表现上是不能区分的。长期以来,或者把复发性阿弗他溃疡作为不完全型的贝赫切特病;或者把贝赫切特病作为复发性阿弗他溃疡的另一个亚型。随着研究的深人,发现在循环免疫复合物和HLA连锁不平衡方面两者存在着较大的差异,提示两者为相同口腔表现的单独的疾病。伴有外生殖器、眼、皮肤,关节等部位损害发生的复发性口腔溃疡即为贝赫切特病。否则,只称之为复发性阿弗他溃疡。有人提出,在组织病理学上贝赫切特病的病理损伤可能比复发性阿弗他溃疡更明显。充其量也只能是程度不同。
(2)疙疹性口炎(herpetic stomatitis):贝赫切特病口腔粘膜损害表现为疙疹样溃疡时,与单纯疙疹病毒工型(HSVI)感染所致疤疹性口炎是容易混淆的。但是,疤疹样溃疡无病毒感染的证据,无水疤出现,多发于舌腹及口底粘膜,很少损害牙ue。而疤疹性口炎具有全身不适、发热等明显的前驱症状,可发现水疙出现,牙眼是其常见的损害部位。所以两者是能够区分的。
(3)多形红斑:贝赫切特病常需与多形红斑或Stevens-Johnson综合征相鉴别。前者口腔损害为外形大致相似的口腔粘膜溃疡,有明显的反复发作的病史。后者起病急骤,口腔损害为多形性,包括溃疡、糜烂、红斑、水疤等。糜烂、溃疡多外形不规则,深浅大小不一。唇红部大量痴皮和血痴的存在,及皮肤靶形红斑(targetlike erythema)的出现也是鉴别的重要依据。

