一、系统性红斑狼疮

       影像学表现:系统性红斑狼疮早期胸部表现通常正常，而大部分病人可在病程的某一阶段出现某些异常的表现:   

      (1)胸膜增厚或胸腔积液:其发生率分别为42%-75%和16% -55%。积液多为小或中等量，罕有大量，大量胸腔积液往往提示合并感染。积液为草黄色，很少血性;蛋白含量较高，大于30g/L;细胞数量少，以单核细胞为主;积液中可找到LE细胞。部分病人胸腔积液可自行消失，但大部分病人需用激素治疗方可消失。   

      (2)斑点或片状浸润性阴影:密度不均匀，边界不清，分布在一个肺段、肺叶或两肺中下野，肺部阴影呈游走性是其特点，常合并胸膜病变，用激素治疗效果良好者可诊断狼疮性肺炎。继发感染亦表现为浸润性阴影，用抗生素治疗有效。   

      (3)两中下肺网状结节状阴影:为间质性病变，间质性纤维化发生率低于3%，晚期可出现蜂窝肺，肺体积缩小，Im肌升高。(图25一3)  

      

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      (4)肺水肿:表现为两肺门周围及中下肺野绒毛状或蝶翼状实变阴影，系狼疮性肾炎肾功能衰竭所致尿毒症引起，血液尿素氮明显增高，此为晚期表现，预后差，死亡率高。   

      (5)心脏影增大:呈普遍性增大，系心包(炎症和积液)和心肌病变所致。如系肾性高血压、心脏增大以左室增大为主。CT扫描更容易发现胸膜、心包及肺内细小病变。   

       系统性红斑狼疮胸部影像表现是非特异性的，必须综合临床资料考虑。肺内实变首先要除外肺内感染性病变，如发热、白细胞增高，抗生素治疗有效;合并霉菌或病毒感染鉴别比较困难。胸腔积液病人应与结核性胸膜炎鉴别，其积液量较大，单侧性居多，肺内有结核病灶，结核菌素试验强阳性。另外还须除外恶性肿瘤所致的胸腔积液及心包积液。

   二、类风湿关节炎   

       类风湿关节炎女性发病率高于男性，然而肺部受累者男性明显高于女性。肺部表现的类型除一致公认的4种外，仍不断有新的类型报告，说明类风湿关节炎影响肺部的形式是多种多样的，胸膜和肺的损害在关节炎症状出现之前较难作出明确的诊断。   

       影像学表现:类风湿关节炎肺部可表现出以下几种征象:①胸膜增厚和胸腔积液:类风湿关节炎最常见的改变，类风湿关节炎病人尸检时，发现约半数有胸膜粘连或胸腔积液。多表现为少量或中等量胸腔积液，没有临床症状为无痛性胸膜炎的，与狼疮性胸膜炎也不同，后者往往有反复明显的胸痛。胸水多为单侧，少数为双侧，自少量至大量并可短时间内吸收。②弥漫性肺间质纤维化:类风湿关节炎愈严重，并发肺间质病变的机会愈多，约占2%-5%。其X线表现为弥漫性大小不等的网状结节状阴影，晚期可有蜂窝肺表现，肺容积缩小，19肌升高。与特发性肺间质纤维化不同的是，该病肺组织免疫荧光染色无类风湿因子阳性反应，而且临床症状较特发性间质纤维变轻微，发展缓慢，病程较为良性。③类风湿肺结节:这是比较少见的胸部类风湿病变。通常发生于重度类风湿关节炎和有多发皮下结节的患者。结节可为单发，亦可多发，分布在肺野的外带;大小不等，平均直径为 1一2cm，最大者可达7 cm;边缘光整，有的可形成空洞。单发结节应与肺癌鉴别，特别是无关节症状的患者。结节的组织学发现:中心为不规则的类纤维蛋白坏死，外面由排列成栅栏状的大单核细胞和一层肉芽组织包围。组织结构与类风湿皮下结节相同，而且常常同时并存。④类风湿尘肺或Caplan综合征:953年Caplan首先描述了这样的病人，即患矽肺的病人同时有类风湿关节炎。在肺周边出现边缘整齐的单发或多发圆形结节，直径0.5一5 cm，偶尔结节发生得非常突然迅速，与矽肺缓慢地引起团块状纤维化不同。⑤两上肺纤维化并空洞形成:有学者最近先后报告了这种类型，两上肺叶有明显的纤维化和单发或多发性空洞。这些病人多数发生在类风湿关节炎关节症状之后，偶尔发生在关节症状出现前数年，肺叶收缩，肺门上提。⑥其他肺部表现:偶尔发生肺动脉炎和肺动脉高压，常与雷诺现象同时存在，类风湿因子阳性。此外并发慢性支气管炎、支气管扩张、囊性肺纤维化，肺部感染的机会增多(图25一4)(表25一1)。

      

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   三、皮肌炎

       此系皮肤和肌肉组织的炎性退行性病变，并可侵犯其他结缔组织和内脏，发病年龄30-60岁，发病率女性2倍于男性。在各种结缔组织病中，皮肌炎伴发恶性肿瘤的几率最高，尤其40岁以上的病人，并发率可高达52 。其中以鼻咽癌的发病率最高，其次为乳腺癌、肺癌、女性生殖器癌、胃肠道癌等。   

       影像学表现:①弥漫性间质纤维化:是较常见的肺部损害。表现为索条状、网状或网状结节状影病变，以中下肺野为显著;开始为间质性浸润，以淋巴细胞浸润为主，而后为纤维化。②吸人性肺炎:以皮肌炎为最常见，因为咽部及食管上段肌肉发炎萎缩无力，容易引起吸人性肺炎。③肺部机会致病菌感染:由于大量肾上腺皮质激素的应用，容易引起机会致病菌的感染。④胸膜增厚和渗出:99肌运动减弱，两下肺出现盘状肺不张。⑤心脏表现为慢性进行性普遍性增大。⑥肺动脉高压或肺心病(图25一5)。

      

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   四、风湿性肺炎   

       急性风湿热是侵犯多脏器的全身性疾病。其肺部表现有:由于全心炎所致的肺部继发性改变如肺疲血、肺水肿等;另一种是风湿热肺部表现，与tu型变态反应有关，是一种过敏性的血管炎。据统计，风湿性肺炎(rheumatic pneumo-nia)的发病率占急性风湿热的5%一11%。风湿性肺炎患者预后不良，因此及时诊断具有非常重要的意义。   

       影像学表现:①形态可呈粟粒状、结节状、片状阴影;②分布以两中下肺野为著，有的呈两侧对称分布;③病变可在短时间内发生变化;④抗生素治疗无效。上述 X线表现都没有特异性。如果临床上没有左心衰竭的表现或者肺内病变，不像左心衰竭因好转而吸收，同时排除了细菌性肺炎，临床上有急性风湿热的表现，根据上述X线征象，应提出风湿性肺炎的诊断，应用激素治疗有显著疗效则支持这一诊断。应注意与变态反应性疾病相鉴别。

   五、干燥综合征

       干燥综合征是以口眼干燥为主，伴有其他部位粘膜干燥的慢性炎性疾病。它是累及外分泌腺的一种慢性自身免疫性病变，Hadden在1888年最早报告了涎腺和泪腺分泌减少以至缺乏的病例。1933年Sj6gren结合临床表现和病理学所见一起论述，以后命名此病为干燥综合征。女性与男性患者发病率之比为9:1，好发于50岁以上的老年人，以往认为是罕见病，与肺脏的关系也未引起人们的重视。近年来随着干燥综合征发病率的提高，发现该病与呼吸系统的关系相当密切，约占呼吸系统疾病9%0干燥综合征常常合并其他结缔组织病，最常见的为类风湿关节炎，其次为系统性红斑狼疮、系统性硬化等。   

       影像学表现:①两肺间质性浸润及纤维变:间质性淋巴细胞浸润占3/31，约9.7%，肺间质内主要为大小淋巴细胞和浆细胞。X线表现为两中下肺网状结节状阴影，密度低，边缘模糊，互相融合可呈斑片状;纤维变网状结节状阴影密度高，边界清，肺容积缩小，月A肌升高，甚至出现蜂窝状肺。②肺假性或真性淋巴瘤:肺内淋巴组织浸润(成熟的淋巴细胞)，淋巴结不被累及，没有恶性淋巴瘤的表现，X线表现为两肺弥漫性粗糙的大小不等的结节，腺泡状浸润，最后可融合成大片状阴影。如大叶性肺炎，可见支气管气相。吸收缓慢，预后较好，可存活多年。真性淋巴瘤为恶性，肺组织内为未成熟的淋巴细胞浸润，肺门淋巴结肿大，偶尔出现胸水。当病人出现丙种球蛋白、Igm降低，类风湿因子转阴时表示为恶性病变，预后不良。③其他表现:如胸膜增厚和积液、AA肌炎、肺内血管炎、肺内淀粉样变等。   

   六、结节病   

      结节病是一种原因不明的侵犯各组织器官的非千酪性肉芽肿性疾病。累及胸部者占结节病的72%一92%.   

      影像学表现及分期:胸内结节病约90%的病例肺门淋巴结和(或)肺部有改变。   

       0期:8%一10%的病例其他脏器有结节病，而胸部X线检查阴性。   

       I期:肺门淋巴结肿大，95%为双侧性，仅5%为单侧性，25%病例有右上纵隔气管旁淋巴结肿大。肿大的淋巴结呈分叶状，边缘清楚。5%有钙化，肺野清晰。(图25一2)   

       II期:肺门淋巴结有吸收缩小，边缘变得模糊，肺内出现弥漫性分布的粟粒样、结节样、斑片样或网状结节状阴影。用胸部薄层高分辨率cl，检查，能清楚地显示肺内弥漫性病变的形态。   

       III期:无肺门淋巴结肿大，肺内以间质纤维变为主要表现，肺门影升高，两下肺气肿，肺大泡形成。   

       胸内结节病的支气管病变— 狭窄变形引起相应的肺叶段肺不张、阻塞性肺炎等。支气管病变的原因为:①肺门淋巴结肿大后压迫;②结节病的支气管壁侵犯。   

       肺循环高压及肺心病的X线表现:中心肺动脉扩张，右心室增大，磁共振成像能清楚地显示肺动脉扩张的形态，有利于与肺门淋巴结肿大的鉴别。   

   七、系统性硬化      

      系统性硬化是一种缓慢进展的结缔组织病。病理表现为粘液样水肿、硬化和萎缩;皮肤肌肉、骨骼和多脏器小动脉的阻塞性病变;肺内  以弥漫性间质纤维变为主要改变，发生率高达%-90%。约半数病人有呼吸道症状。女性发病率3倍于男性，发病年龄多在30一50岁之间。   

       影像学表现:①弥漫性肺间质纤维化:约25%-82%的病人胸部X线显示不同程度的肺间质性病变，表现为两肺弥漫性线条状、网状或网状结节状阴影，病变以两中下肺为著，晚期有肺大泡形成，呈蜂窝状肺。肺功能低下、肺容量降低和限制性通气功能异常。②肺血管病变为主:表现为肺动脉高压，肺动脉扩张和右心扩大。③胸膜病变:表现为胸膜增厚，少量渗出，大量积液偶尔可见。④气胸:肺大泡破裂所致。⑤继发性肺内感染— 肺炎。⑥合并肺泡癌。⑦食管表现:食管有不同程度的扩张、蠕动减弱以至消失，食管排空时间延长，粘膜皱裴消失，后期可并发食管裂孔庙或食管炎。⑧骨关节表现:指(趾)关节畸形，软组织内有钙化，关节缘破坏，骨端(指或趾)可有骨质吸收现象。   

   八、肺血管炎   

      肺血管炎是全身血管炎的肺部表现，血管炎是一种不同病因所致的血管壁炎性病变。其病理改变为各种细胞浸润，造成血管壁的增厚，血栓形成，导致血管管腔的狭窄和闭塞。动脉肌层受累时，弹力纤维和肌纤维破坏形成动脉瘤，破裂则引起出血。   

      血管炎分类:由于各种血管炎临床表现及病理形态常互相重叠，而且病因不明，文献中有各种不同的分类，很不统一，下表所展示的分类比较简单，供参考(表25一2)。

      

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      (一)韦格纳肉芽肿   

       1936年Wegener描述韦格纳肉芽肿的病理变化主要表现为坏死性血管炎和坏死性肉芽肿，其X线表现为两肺多发结节和球形阴影，以中下肺野为多。约2/3的病例在球形病灶内出现空洞，洞壁较厚、不规则，其中可有气液平面，用免疫抑制剂及激素治疗后病变可吸收缩小或消失。当病情恶化时，肺内可出现新病灶。肺内片状实变或结节肿块系血管炎所引起的肺出血和肺梗死的X线表现，也可以是继发感染所致的肺炎表现。病变可在1-2周内吸收消失。胸腔积液者不同量的积液可与肺内病变并存。CT扫描可发现少量的胸腔积液和胸膜增厚，体层摄影可发现气管支气管的狭窄变形(图25一6、图25一7)。

      

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      (二)贝赫切特病

      贝赫切特病(Behcet disease, BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的多系统受累的慢性疾病。1937年Behcet首先描述本病的三联征:口腔溃疡、外阴溃疡和眼葡萄膜炎，故后人以其姓氏命名本病。多脏器受累的基本病理改变为血管炎，血管周围有单核细胞、多核细胞浸润血管壁，引致管腔狭窄或动脉瘤形成。   

      影像学表现:①消化道病变:为多发溃疡，占BD发病者的10%-"35%，回盲部受累最多，可有食管缩窄等。②神经系统:约4%一42为脑梗死、脑萎缩。③大动脉炎，动脉瘤形成。④关节炎:约30%一50%为关节肿痛。⑤肺部病变:90%有异常表现，各种形态的肺浸润、肺出血、继发性肺炎、胸膜增厚积液、肺门血管增粗、肺血管狭窄、肺动脉瘤形成(图25一8)。贝赫切特病诊断一般不难，针刺反应试验呈特异性较强的阳性，针刺后48小时局部出现红丘疹或红丘疹伴有白疮疹为阳性，阳性率在60%一90%. 1989年制定了国际诊断标准:①反复口腔溃疡;②反复外阴溃疡;③眼炎;④皮肤病变;⑤针刺试验阳性。影像检查的作用在于发现并发症和指示疾病的严重程度，特别是胸部影像检查能发现血管狭窄闭塞和动脉瘤。

      

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      (三)大动脉炎   

      大动脉炎是一种原因不明的大、中动脉非特异性炎症。病变呈慢性进行性发展，侵犯动脉壁的全层，弹力纤维和平滑肌广泛性破坏及纤维组织增生，致动脉壁增厚、变硬，管腔变窄、梗阻以致闭塞。发病年龄较轻，女性多见。   

      X线平片表现:①血管壁钙化，多在胸主动脉特别是弓降部;②肋骨下缘切迹，系侧支循环血管扩张，搏动性压迫所致;③升主动脉和弓部扩张;④肾脏阴影缩小，可以单侧或双侧;⑤心影增大。血管造影表现:常用的造影方法是主动脉造影或中型动脉的选择性造影。主要表现为动脉管腔不同程度和长短的狭窄变形，狭窄后血管段扩张，严重者闭塞，狭窄多呈向心性，粗细不均，轮廓比较光滑，有时可呈波浪状。病变多发，呈节段性分布，严重狭窄或闭塞者可见扩张的侧支循环的血管增粗、扭曲。

      (四)结节性多动脉炎

      结节性多动脉炎是全身广泛性中、小动脉壁的炎性病变，有时也可侵犯小静脉。全身中小动脉的类纤维蛋白变性是多发结节性动脉炎的主要病理改变。典型的病理改变包括动脉壁全层的炎性浸润、类纤维蛋白变性和坏死，以中层较为显著，并有血栓形成。本病好发于女性，各年龄组无差异。病变最多发生于肾、心脏、肾上腺，其次为胃肠道、肝、脾和肺部。   

      影像学表现:在常规胸片上，肺动脉壁上的炎性病变不一定有所表现，肺部表现可以为正常。即使有表现，如间质性纹理增多、胸腔积液、肺内多发小结节、肺内肉芽肿或肺梗死所形成的单个或多发的大结节等均无特征性。另外，由于心肌病变和肺动脉高压可引起心影增大和肺门血管影增粗，肾功能衰竭者可出现肺水肿X线表现，个别病例中，肺肉芽肿或肺梗死可出现空洞，有继发感染者可有气液平面。

   九、嗜酸性细胞性肺病

      嗜酸性细胞性肺病系指胸部异常阴影合并血或痰内嗜酸性细胞增多。寄生虫感染、曲霉菌感染和过敏性变态反应是嗜酸性细胞性肺病最常见的原因。Frazer的分类诊断标准为:Ox线上的特点有局部的、非肺叶段性的、外周分布的肺实变阴影，有时是一过性的，有时是较长期的，伴有血液嗜酸性粒细胞增多;②有内源性或外源性特异性病因，包括药物和霉菌;③有些病以往被分类为结缔组织胶原血管性疾病。   

       X线表现:①肺内非叶段分布的实变阴影，有一过性和游走性的特点，密度均匀，边缘模糊，多呈外周性分布，这与实质性肺水肿分布相反。典型的Loeffler综合征具有此种表现。②支气管扩张和粘液样嵌塞(mucoid impaction) o支气管壁增厚和扩张表现为较大的环形影和轨道征。粘液样嵌塞表现为带状影，呈“牙膏征”、“指套征”、"V字及Y字征”等，粘液咳出后消失。曲霉病常具有这种表现。③两肺弥漫性肺间质性浸润，类似于间质性肺水肿，药物和寄生虫引起嗜酸性细胞性肺浸润可有此表现(图25一9)。

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   十、原发性淀粉样变   

      淀粉样变是一种由多糖蛋白组成的淀粉样物质沉着于机体组织器官内的疾病，按部位可分为全身性和局部性两种，按起病原因可分为继发性和原发性两种。   

      胸部淀粉性变的X线表现:①气管、支气管壁不规则，结节状影，支气管狭窄变形，可导致肺不张;②肺内可表现为网状结节影或表现为单发或多发的圆形或椭圆形阴影;③胸膜病变者表现为增厚或积液。