一、肺实变   

      风湿病的肺部实变与风湿病的血管炎有关，产生肺实质病变的病理基础是肺泡内渗出、肉芽肿、肺泡腔内出血及肺泡水肿。   

      风湿病肺实变X线表现主要有2种:一种为斑片、大片状实变;另一种为结节型。   

     (1)风湿病肺内片状实变:主要为两肺多发斑片状模糊影，以两下肺、肺底部为多，可以和网状影混合存在。有时小斑片增大模糊，可融合成大片状影，以致节段性或大片实变，其中可见支气管气影征(air bronchogram sign)。这种实变在系统性红斑狼疮表现最为明显，如狼疮性肺炎。这种肺实变用抗生素治疗效果不明显而应用激素治疗可以收到明显的效果。   

      肺实变也可以由于肺泡水肿产生。由于风湿病常常侵犯肾脏，导致肾功能损害而产生尿毒症性肺水肿。X线表现为以肺门为中心的肺泡性肺水肿，呈蝶翼状分布，这种片状影较淡，边缘模糊而且变化也较快。   

      某些风湿病由于毛细血管炎引起肺泡腔内出血。血小板减少的凝血机制障碍引起肺内出血产生肺实变，这种情况在系统性红斑狠疮最为多见。贝赫切特病亦常出现肺内出血。   

      (2)风湿病肺内多发结节:其病理基础是肺内血管炎、肉芽肿或肺栓塞所形成的结节样改变。其X线表现为肺内结节病灶，以肺的中外带为多，大小可从数毫米到数厘米，常为多发也可单发。结节影边缘一般较清楚，呈圆形或卵圆形。结节中心可以由于缺血坏死形成空洞。肺内结节影的增多、增大或减少、消失与风湿病的病变加重、缓解有关。较大的结节也常可以是单发的，酷似肿瘤易形成空洞。   

       肺内结节状实变形成肉芽肿，常见于类风湿关节炎、结节病、韦格纳肉芽肿、干燥综合征、多发性肌炎及其他类似疾病。

   二、肺间质变   

      在风湿病中，肺间质性病变是相当常见的。大多数风湿病都有不同程度的间质改变。在早期是细支气管末梢、肺泡壁的纤维素渗出，产生间质性肺炎或肺泡炎，称为肺间质浸润，同时可有淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润。在这个时期，肺内间质病变尚是可逆的，随着病情的缓解，这种间质浸润可减轻，到后期肺泡壁产生纤维化，就成为不可逆的间质纤维变，甚至发展成蜂窝肺。   

      在风湿病中，肺间质改变也可以由于肺泡内反复出血机化、肺一肾综合征的反复肺内出血引起。系统性红斑狼疮由于血小板减少，凝血机制障碍而产生的肺内出血均可导致肺的间质改变。有些风湿病，由于长期的肺实质浸润、肺泡内渗出，常常有纤维结缔组织增生机化而导致肺内间质改变。   

      肺内间质改变临床上出现进行性呼吸困难、干咳、肺的弥散功能下降。临床症状的出现常常早于X线表现，尤其是肺的弥散功能下降。约有1/3多的类风湿关节炎病人有肺的弥散功能障碍，但X线平片可见肺间质纤维改变者不超过5%。   

      风湿病肺间质改变的X线表现:早期表现多为双肺下部弥漫的斑片状浸润影，进而出现粗乱或网状索条状影或网状结节影，以两下肺野为多，逐渐向中上野发展。在粗乱索条状、网状阴影间杂有代偿性肺气肿、纤维化进行性加重，最后导致蜂窝肺、肺大泡形成。   

      CT在肺间质纤维变的诊断中，较普通胸片有很大优越性。CT可见肺野外围部分有直径为3mm大小的多发小病灶，为肺泡炎性改变，普通X线片和体层片中这类病灶不显示或显示不佳。利用高分辨率、薄层 CT (2mm薄层)扫描，可见到肺纹理结构改变，纤维增生并且有囊性变化，为纤维囊性改变及蜂窝状肺纹理改变(图25一1)。

      

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   三、淋巴结肿大

      风湿病引起肺门、纵隔淋巴结肿大并不多见。有些风湿病由于反复发生肺部感染，可导致肺门淋巴结肿大。一这种淋巴结肿大在整个肺部改变中并不突出，可表现为肺门影增大，有时需进行胸部体层，甚至CT检查才能发现。   

      在结节病就不同，淋巴结肿大是结节病的特征性表现之一。其病理特点是非干酪样肉芽肿形成，表现为双肺门淋巴结肿大，气管旁及纵隔淋巴结也可肿大。结节病淋巴结肿大之X线表现为肿大淋巴结，一般密度均匀，边缘光滑可以融合，两侧大致对称，位于双侧肺门区，称之为“土豆”样肿块。纵隔、气管旁及隆突下淋巴结肿大表现为双侧纵隔增宽，边缘清楚。   

      两侧肺门阴影增大，系肺门淋巴结肿大还是肺门血管增粗，有的病例鉴别很困难，这就需要进行增强CT扫描或磁共振成像检查，有利于两者的鉴别诊断(图25一2)。

      

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   四、肺心病

      肺心病是风湿病肺间质纤维变的后期改变，也是导致风湿病后期死亡的原因之一。风湿病由于肺小动脉的纤维蛋白样坏死、内膜中膜的增厚及血管炎等，使肺血管阻力增大导致肺动脉压升高。其 X线表现是心脏之肺动脉段突出、右心室肥厚增大，肺门之肺动脉扩张、搏动增强，右下肺动脉干横径在15mm以上，其远端动脉可突然收缩变细称为肺门血管截断现象，周围肺血管纹理细少。   

      风湿病中在系统性硬化、系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节病、肺肾综合征、韦格纳肉芽肿等均可由于肺间质纤维化，肺小动脉阻力增加，而产生肺动脉高压。开始时常常是功能性血管收缩，继之引起肺小动脉内膜增厚硬化而导致肺动脉高压产生肺心病。这种肺心病与弥漫性肺间质纤维化与其他肺部疾病产生肺间质改变而引起的肺心病其发生机制相似，在 X线形态上是难以鉴别的，CT扫描(平扫或增强)在确定中心肺动脉增粗(肺动脉高压)方面具有良好的作用。

   五、胸膜、心包病变

      胸膜、心包等浆膜是风湿病的好发部位，胸膜病变是风湿病中最常见的X线表现，尤其是在系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病等较为多见。在系统性红斑狼疮，胸膜病变发病率可高达50%-75%，而出现胸腔积液者 33%,大部分为双侧性。在类风湿关节炎，在尸体解剖中发现胸膜病变可高达50%，但X线平片可见胸膜改变只占5%。胸膜病变也可发生于结节性多动脉炎及韦格纳肉芽肿等。   

      胸膜病变X线表现可为胸腔积液、胸膜增厚及胸膜粘连。胸水量少时，沉积于后肋隔窦，X线胸像可无阳性表现，中量积液时表现为肋隔角变钝，甚至胸廓之中下野出现外高内低之弧形致密影，纵隔向对侧移位。胸腔积液可双侧或单侧，大部分为双侧胸膜病变。胸膜增厚粘连，则患侧胸廓缩小致密甚至纵隔向患侧移位。胸膜增厚和少量积液，CT扫描容易发现。   

      心包积液在风湿病中也经常发生，尤其是系统性红斑狼疮常可伴发心包积液或(和)心肌炎。X线表现为少量心包积液，心脏外形大小无明显改变;心包积液量增多时，液体可沉积在心包腔最低的隔面处使心影向两侧增大，正常心脏弧形消失而形态发生改变;心包积液可被吸收，但可多次反复发生。急性者可呈典型的烧瓶状改变，慢性者常常呈球形，心脏呈显著增大。心包积液多为浆液血性液体。   

      有时在类风湿关节炎、贝赫切特病、结节性多动脉炎、皮肌炎、韦格纳肉芽肿也可见到心包积液改变，但多数为少量积液。   

      对心包病变(增厚和积液)心脏超声检查较常规X线检查更容易发现。

   六、气管与食管病变

      气管、支气管及其分支，甚至细支气管及肺泡壁均含有结缔组织。在风湿病中可发生支气管周围的间质炎、血管炎和细胞浸润。风湿病较多地侵犯细支气管及肺泡壁。复发性多软骨炎则主要侵犯气管软骨。可见气管软骨的溶解、气管粘膜肿胀、肉芽增生，严重时可使气管狭窄至阻塞，因而可出现窒息死亡或并发肺炎，而远端细小气管可出现支气管扩张改变。复发性多软骨炎主要侵犯上呼吸道包括气管、大支气管及段支气管。有文献报道，复发性多软骨炎还可以累及亚段以下之外围支气管，这种改变在CT观察容易显示，并可见继发支气管扩张。X线气管体层摄影能清楚地显示气管狭窄的情况。

      如结节性多动脉炎、类风湿关节炎、系统性硬化等风湿病主要病变则发生在细支气管及末梢细支气管，产生细支气管周围的间质血管周围炎。由于细小支气管周围广泛纤维组织增生和细胞浸润，可使细小支气管管腔狭窄引起阻塞性肺气肿、肺泡过度膨胀，细小支气管壁的病变可呈囊性扩大，产生支气管扩张改变。X线表现为双肺普遍性肺气肿，肺野透明度增加，为慢性阻塞性肺气肿，并于两肺中下野出现小囊J性泡性肺气肿及囊状支气管扩张，有时可以有肺大泡形成。CT检查在发现支气管病变方面优于传统X线检查。   

      食管受累在风湿病中主要发生于系统性硬化、多发性肌炎、皮肌炎及混合性结缔组织病，其食管病变发病率很高，甚至超过肺部的改变。主要病理改变为粘膜下层胶原纤维增多及肿胀、平滑肌萎缩和纤维化。X线表现为食管蠕动减慢或消失，首先发生于食管中下段并逐渐向上发展。食管管腔扩张，钡剂通过缓慢、滞留时间延长，但食管粘膜正常、平坦，粘膜皱装消失。

   七、风湿病胸内并发症   

      严重的风湿病可并发纵隔和肺内病变:①细菌性感染，表现为肺内炎症，肺内炎性浸润需要与风湿病肺内浸润进行鉴别诊断;②结核病，在用激素治疗情况下容易发生结核病，如浸润型肺结核，血行播散型肺结核和肺门、纵隔淋巴结核，多数情况为内源性复发感染;③霉菌病，长期应用广谱抗菌素的患者易于发生肺霉菌病，其中以曲霉菌较为常见;④肺出血，如贝赫切特病可发生肺内出血;⑤恶性肺肿瘤，肺间质病易于发生支气管肺癌。