抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cy-toplasmic antibody, ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。1982年，Davies等在8例节段性坏死性肾小球肾炎患者血清中首次发现了ANCA。现已发现，ANCA自身抗体谱存在十余种特异性抗体，ANCA对系统性血管炎、炎性肠病和自身免疫性肝病等疾病的诊断与鉴别诊断具有重要意义。ANCA已成为自身免疫病重要的临床常规检测项目(详见第22章)o ANCA是自身免疫性肝病标准诊断谱的最新成员，主要见于自身免疫性肝病中的AIH- 1型及 PSC患者中，而PBC患者则少见。自身免疫性肝病中出现的ANCA，其免疫荧光染色型为核周型 ANCA(perinuclear ANCA, pANCA)或非典型性AN-CA(atypical ANCA, aANCA或xANCA)。其特异性靶抗原尚未完全清楚，可能是肌动蛋白(actin)或位于核板层(lamina)的某些粒细胞特异性抗原成分，而不同于原发性系统性血管炎患者中ANCA所常对应的特异性靶抗原，如蛋白酶3 ( proteinase 3, PR3)和髓过氧化物酶(myeloperoxidase, MPO)等。

   一、检测方法   

      因尚未完全清楚自身免疫性肝病中出现的ANCA所对应的特异性靶抗原，以肝胆损伤等症状为主的自身免疫性肝病患者，常规检测ANCA可只选用间接免疫荧光法，检测结果ANCA阳性免疫荧光染色型多为pANCA或aANCA。

   二、临床意义   

      pANCA主要见于自身免疫性肝病中的AIH一工型及 PSC患者中，阳性率分别为 65%一92%,29%一88%，而AIH- II型、PBC及其他非自身免疫性肝病患者中则少见。ANCA检测有助于自身免疫性肝病患者的诊断、分型及鉴别诊断，并可用于慢性隐源性肝病的分类。    pANCA与AIH一工型的疾病活动度(转氨酶和Y一球蛋白水平)相关，ANCA阳性患者的病情常较重。pANCA阳性的PSC患者，合并溃疡性结肠炎(ulcerative colitis, UC)的可能性较大，亦与胆管树受累广度相关，病情往往较重。