一、分类标准   

      系统性血管炎是一种较少见的以血管壁炎症为特征的一组异质性临床综合征。对血管炎的分类最早是在1952年提出的，以后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类诊断标准产生，如 1964年Alarcón-Segovia分类标准;1975年de shazo分类标准，1978年Fauci分类和1988年Scott分类标准等。1990年经美国风湿病学会(ACR)统一并发表了以下疾病的诊断标准:结节性多动脉炎(polyarteritis Nodosa,PAN)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-StraussSyndrome, CSS )、韦格纳肉芽肿(Wegener' s Granulomatosis, WG)、超敏性血管炎(hypersen-sitivity Vasculitis)、过敏性紫癜(Henoch-Schon-lein Purpura, HSP )、巨细胞动脉炎(giant Cell Arthritis, GCA)和大动脉炎(Takayasu Vasculitis)。上述各诊断标准的敏感性和特异性相差很大，敏感性为 71.0%~95.3%，特异性为78.7%~99.7%，但这些标准未在普通人群和其他结缔组织病中进行验证。4年之后，召开Chapel Hill会议(Chapel Hill Consensus Conference, CHCC)，确定了主要血管炎性疾病的分类诊断标准，主要根据受累血管类型，原发性或继发性以及是否与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关而分类，特别是将经典型PAN和显微镜下多血管炎(microscopic Polyangiitis,MPA)区分开来，在ACR标准中MPA被归为PAN中。CHCC标准(见表 2-4)是目前世界各地广泛接受的标准，当然还需进一步完善。ACR标准在用于比较不同类型的血管炎时较好，但当临床症状定义不够明确时，则有不足，因一些非血管炎的患者也可符合诊断标准。因此，该标准适用于对不同组患者进行比较(如进行药物治疗观察研究)，而不适合用于对每个病人的诊断，如用于诊断时应慎重。CHCC标准则适用于血管炎疾病的分类诊断，该标准不仅可诊断血管炎症状很明确的患者，对临床血管炎不典型的患者也适用。

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二、疾病分布   

      全球范围内系统性血管炎的流行病学调查的主要资料都是来源于欧洲，有关亚洲及非洲等地区的资料较少。各地总的年发病率为 39~141.54/白.万成年人口。最常见的原发性血管炎为巨细胞动脉炎、WG、MPA和CSS。经典的PAN和大动脉炎在欧洲较少见，后者在中国发病率较西方国家为高。各类血管炎的流行病学调查结果见表2一5。由于血管炎较少见，各病的分类标准不一致，以及发病区域的多样性和种族差异，使得对血管炎的流行病学调查存在一些复杂性，因此各地的流行病学数据很难统一分析。

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     1.发病趋势   

      2000年欧洲完成了4项对于原发性系统性血管炎的流行病学研究，其中2项是前瞻性研究，在英国、西班牙和斯堪的纳维亚半岛进行了5~25年。从这 4项研究得到的总的结论是，原发性血管炎的年发病率为20/百万人。WG年发病率为6~8/百万人，CSS年发病率 1~3/百万人。在20世纪90年代的研究提示，原发性血管炎的发病率有所升高，但2000年完成的1项为期10年的研究结果与以往相似，未发现发病率有明显上升趋势。   

      2.疾病构成情况   

      Chapel Hill会议之后尚无大宗流行病学调查对各种血管炎的分类进行统计，但之前根据ACR分类标准，主要血管炎疾病的相对构成比如下:巨细胞动脉炎占21.40%，结节性多动脉炎(包括经典型PAN和MPA)占11.80%，过敏性紫癜占9.3%，韦格纳肉芽肿和白细胞破碎性血管炎各占8.5%，大动脉炎占6.3%，川崎病占5. 2 % , Churg-Straus。综合征占2.0%，其他(包括其他类型血管炎和未分类的血管炎)占27.0%。  

      3.年龄、性别分布

      在血管炎性疾病中发病年龄非常广泛。总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下患者的5倍。一些疾病，如结节性多动脉炎、变应性肉芽肿性血管炎、韦格纳肉芽肿及超敏性血管炎等发病高峰期在50多岁;而川崎病则均发生于儿童期;大动脉炎以青年发病为主，40岁以上很少发病;过敏性紫癜发病有两种类型，绝大多数发生于4～7岁的儿童，成年发病的较少;巨细胞动脉炎(又称颞动脉炎，TA)均发生于60岁以上的老年人中，随年龄的增高发病率亦增加，80岁以上TA发病率是60岁的6～30倍。总的趋势是随年龄增长发病率增加，在65～74岁年龄段为高峰，60.1/百万人。系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。英国进行的一项前瞻性为期 10年的队列研究发现，原发性血管炎的年发病率为19.8/百万人。在1997年 12月31日的点患病率为144.5/百.万人，男性较女性多见，分别为23.5/百万人和16.4/百万人。   

      4.地理分布   

      在地理流行病学中最好的数据是对巨细胞动脉炎的研究，发现在北半球随纬度增高该病的发病率也增加，斯堪的纳维亚半岛的发病率较西班牙高2～3倍。PAN的发病率在阿拉斯加的印地安人很高，为77/百万人。而美国和欧洲其他国家报告发病率仅2～9/百万人，这说明了地理位置的差异可能影响某些疾病的发病。另外，科威特人的PAN发病率也较高，为16/百万人。当然，其他任何一个种族中均有PAN发病，这表明任何环境因素都可作用于不同遗传素质的民族中而导致血管炎发病。   

      德国的流行病学调查发现，原发性血管炎总的患病率在城市为 216/百万人，在农村为195/百万人。巨细胞动脉炎在城市人群发生率明显高于农村人群，前者发病的相对危险性为后者的2.25倍。无论是城市或农村，女性发病的危险性比男性高4.7倍，分析原因可能为环境因素的作用。

三、危险因素  
  
      对于系统性血管炎的触发因素和发病机制已有许多研究，但目前仍不清楚。病因是多因素的，影响疾病发病的因素包括种族、基因(如HLA等)、性别和环境(紫外线、感染、毒素、药物、吸烟等)。尽管流行病学的资料有限，但可以看出，并非上述所有因素在不同的疾病中所起的作用均是一样的。  

    1.感染   

      病毒、细菌、衣原体等的感染均可能诱发系统性血管炎。感染诱发血管炎的主要机制为:①可直接损伤血管内皮细胞，如人疱疹病毒、人T细胞白血病病毒等。②某些感染后的外源性抗原在内皮细胞上表达可进一步刺激细胞及体液免疫反应，形成抗原抗体复合物沉积于血管壁，引起血管炎症。乙型或丙型病毒性肝炎感染后常常为此机制。③诱导产生的抗内皮细胞抗体可通过补体介导的细胞毒反应导致内皮细胞损伤。④细菌外毒素等作为超抗原，可激活T细胞表达T细胞受体，Vβ链表达升高，热休克蛋白也表达增多，从而增强免疫反应。如大动脉炎与细菌抗原触发免疫调节失调有关。   

      (1)病毒:病毒感染与两种类型的血管炎发病密切相关。PAN发病与乙型肝炎病毒感染有很强的相关性。如阿拉斯加的为数较少的印地安人中患 PAN的患者几乎全部均为乙肝HbsAg阳性。一些PAN患者经抗病毒治疗病情也有所缓解。另一种与病毒感染相关的血管炎为混合性高球蛋白血症，与丙型肝炎病毒感染有很强的相关性，且经抗病毒治疗也有效。另外，副病毒B19、人T细胞白血病病毒、疱疹病毒和副流感病毒等均被发现在个别病例中与血管炎相关，但大规模研究未得到证实。人类免疫缺陷病毒据报告可引起白细胞破碎性血管炎、CSS 、PAN等。   

      (2)细菌及其他病原菌:在丹麦，巨细胞动脉炎的发病高峰与支原体肺炎的流行发生一致，因此认为支原体感染可诱发巨细胞动脉炎。Russo等1995年进行病例对照研究也发现感染和巨细胞动脉炎的发病有相关性，但不能鉴别出是某种感染与之相关。WG发病的季节性差异也提示其与感染相关，但各地数据结果不太一致。如Raynauld等人报道WG的全年发病人数中冬季 占 29.8%，明显 高于夏季(14.3%)。在挪威，冬季(从十二月至二月)三个月中发病人数占 43%。这种趋势也见于ANCA相关性肾小球肾炎和系统性血管炎中。然而，美国的研究却未发现环境和季节暴露与血管炎发病相关。鼻腔粘膜中长期携带金黄色葡萄球菌的WG患者病情复发的危险性增加。用甲氧苄胺嘧啶治疗后可改善。衣原体感染也与血管炎相关。   

      2.环境   

      长期暴露于硅(silicon)的人与慢性肾功能衰竭和血管炎可能相关(OR值6.5)，且在矽肺患者中可出现 MPO-ANCA。如希腊报告2个同胞兄弟长期接触硅后均出现MPO-ANCA相关的血管炎肺肾综合征。其他环境因素包括吸人过敏原和特殊污染均可能诱发血管炎。CSS患者频繁发作的哮喘和WG患者突出的上呼吸道症状提示吸人某种过敏原可能诱发血管炎。

      3.药物   

      多种类型的药物可诱发系统性血管炎，常见药物有:抗生素类(如氨基糖苷类、异烟肼、喹诺酮类、磺胺类、四环素等)，干扰素，甲状腺功能亢进治疗药物如丙硫氧嘧啶，甲肝、乙肝、流感、肺炎球菌等的疫苗，抗心律失常药，抗肿瘤药及抗精神病药、非类固醇抗炎药等均可诱发血管炎。药物诱发的血管炎中最常见的是超敏性血管炎和过敏性紫癜，其他类型血管炎也可见。  

      4.遗传   

      家系调查、种族间发病率的不同以及与不同蛋白如α1-抗胰蛋白酶的多态性相关等均提示系统性血管炎的发病存在基因易感性。大多数T细胞依赖性自身免疫病都与某些HLA- I和II类基因呈正或负相关，如贝赫切特病患者HLA-B51阳性率明显升高;HLA-DR, DQ的某些位点的等位基因也与ANCA相关性血管炎发病有关。   

      5.抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)   

     ANCA是抗中性粒细胞和单核细胞胞浆靶抗原的一组异质性自身抗体。1982年Davies等最早报道，1988年在哥本哈根国际会议上统一了用间接免疫荧光法和 ELISA方法检测ANCA. ANCA分两型:胞浆型(c-ANCA)和核周型(p-ANCA )，前者的主要靶抗原为蛋白水解酶3(PR3)，后者主要靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)，其他还有弹力蛋白酶、乳铁蛋白酶、组织蛋白酶 G等。ANCA通过多种免疫机制引起血管炎改变，如活化中性粒细胞，与内皮细胞相互作用介导细胞毒作用而损伤内皮细胞，通过细胞介导的免疫反应进一步形成肉芽肿。两种类型的ANCA在疾病中的诊断价值不同，抗PR3-ANCA对WG高度敏感和特异，一些研究表明，其特异性高达 94%一98%，敏感性随病情是否活动而改变，最高可达70%。阳性预测值为68% ，阴性预测值为97% 。而香港的研究结果在WG患者中该抗体的阳性率较低，仅22%，以呼吸系统受累的患者明显，达 32 %，因此 c-ANCA具有很大的异质性。c-ANCA偶尔也见于其他血管炎中，如MPA, CSS, PAN等。p-ANCA对血管炎诊断的敏感性和特异性取决于其靶抗原的类型。抗 MPO-ANCA对血管炎的特异性为94%，常见于 MPA。抗其他类型靶抗原的p-ANCA则对血管炎的特异性不高，而常见于其他类型疾病中，如溃疡性结肠炎60%-75%，克罗恩病10%-20%，自身免疫性肝病 60%一70 %，类风湿关节炎 20%一40 % 。 p-ANCA还可见于某些感染和肿瘤。   

       6.内皮细胞和抗内皮细胞抗体(AECA)  

      内皮细胞衬于血管内壁，为血流提供光滑的表面，维持血液正常流动状态。此外，作为半透膜，内皮细胞将血管内、外分开，调节血管内、外的物质交换，起屏障作用。除上述功能外，内皮细胞还可合成、释放活性物质，如血管舒张因子和收缩因子，抗凝血和促凝血因子，促进与抑制血管壁细胞生长的因子，保持血管壁正常结构、通透性和物质交换的因子。此外，内皮细胞还密切参与白细胞再循环以及招募白细胞至炎症部位进行炎症反应。   

       内皮细胞在系统性血管炎中不仅作为损伤的靶器官，同时也参与了血管炎的发展。内皮细胞作为系统性血管炎的介质，被活化后变得具有促凝集作用及利于白细胞粘附，因此有助于血管炎的形成。另外，在促炎性细胞因子IL-1β和TNF-α作用下活化的内皮细胞表现促凝集作用，通过增加内皮细胞组织因子表达和触发其他促凝集系统而激活外源性凝血系统，形成血栓。在系统性血管炎中内皮细胞可因特异性或非特异性损伤，出现细胞变性、坏死或功能异常。免疫损伤机制主要有抗内皮细胞抗体(AECA)和ANCA损伤内皮细胞。在原发性血管炎(如大动脉炎、韦格纳肉芽肿和显微镜下多血管炎)和继发性血管炎(继发于系统性红斑狼疮和类风湿关节炎)患者的血清中有不同阳性率的AECA抗体存在，阳性率可高达80%,AECA的水平还与疾病的活动性有关。AECA通过补体介导或细胞毒性反应引起内皮细胞的损伤和溶解。在各类血管炎中AECA的阳性率见表2一6.




三、几种主要的原发性血管炎的流行病学

      1.巨细胞动脉炎（GCA)   

      GCA是发生在老年人的累及脑内大或中等血管的血管炎性疾病。本病导致的永久性失明及脑血管意外是最严重的危害。在西方国家，GCA是最常见的系统性血管炎之一。本病随年龄增长而发病率增加，在50岁以下的患者较少见，70岁以上为发病高峰。本病女性较男性多见。约40%一60%的GCA合并风湿性多肌痛(PMR )，但后者发病率明显高于前者，大约为GCA的4倍，约 15%的PMR患者合并GCA。因此，相关的流行病学调查多为两种疾病合并的研究。我国对GCA和PMR的报告不多，有关颞动脉的活检开展较少，因此常造成漏诊和误诊。   

       在对患者一级亲属研究中发现，遗传因素可能影响 GCA的易感性，MHC- II类分子，如HLA-DRB1 * 04为该病的易感基 因，HLA-DRB1 * 04阳性的患者较阴性患者视力下降和失明为多。   

       环境因素也影响GCA的发病。病例对照研究提示，吸烟和以往有血管疾病可增加GCA的危险性。某些感染也可能诱发本病，如支原体肺炎、副病毒B19、人类副流感病毒I型等。在美国明尼苏达州，在20年中每7年一次人类副流感病毒I型流感流行，GCA的发病率也呈同样趋势，但在西班牙和瑞士无此规律。本病的发病还与季节相关，冬季高发，夏季则减少。另外，随南北纬度的不同，本病的患病率也有不同，如在斯堪的纳维亚国家50岁以上的年发病率可高达20/10万人，而欧洲、以色列的年发病率还不到12/10万人。   

       近年来观察GCA总的发病率在世界各地的多个地区均呈进行性上升，医生对本病认识的提高和某些不明原因的环境因素可能是发病率上升的主要原因，但美国的一些州调查却发现GCA和PMR的发病率有下降趋势。   

       如能得到正规治疗，本病预后较好。近期的研究提示，GCA无论是否合并 PMR死亡率均与普通人群无显著差异。   

       2.大动脉炎(TA)   

      TA是一种累及主动脉及其主要分支的血管炎性疾病。本病具体的发病率和患病率尚不清楚，世界各地区及国家均有本病报告。东方国家如日本、印度和中国报告的病例最多。在日本每年约有150个新发病例。在美国明尼苏达，白人发病率为2.6/百万人，欧洲约0.2一0.8/百万人。本病89%一90%为女性，多数情况下，该病发病年龄在10一30岁，但在少数国家，如瑞典平均发病年龄为41岁。日本一系列调查发现，有 1/3以上的患者在 20岁以前发病，且在这些病例，胸主动脉和腹主动脉经常受累，有多于50%的患者存在心脏并发症如心律失常、缺血性心脏病和充血性心力衰竭等。   

      日本的免疫遗传学研究提示本病与HLA-Bw52、Dw12 、DR2和DQw1相关，在这些人群中，HLA-Bw52、 DRB1*1502、 DRB5 *0102、DQA1 * 0103、DQB1 * 0601和DPB1 * 0901等位基因明显增高，DQB1 * 0401等位基因则显著降低。在家系调查中也发现以家族聚集的病例，且提示存在HLA-B52等位基因的连锁不平衡。本病非突变的 DPB1基因所致，然而，携带HLA-Bw52基因的日本患者主动脉关闭不全的发生率高。在韩国，TA患者的危险因素是HLA-DR7和 DQw2，而未发现 HLA-Bw52有连锁不平衡关系。在印度,TA与HLA-B5的两个亚型B51和B52相关。但在西方国家却未发现上述基因与TA的相关性。   

      TA的发病与感染也有一定相关。如中国报道TA患者中存在或曾经有结核感染的比率明显高于正常人，墨西哥学者也报告在患过或正在患活动性结核的病人中TA的发病率显著升高，因此，结核分枝杆菌感染在TA发病中可能起重要作用。部分患者抗结核治疗就可显著缓解病情。   

      TA的预后与其并发症及治疗是否及时、得当有关。在大系列研究中，5年至10年生存率在80%至97%之间。本病死亡原因主要为心力衰竭、心肌梗死、动脉瘤破裂、肾功能衰竭和休克等。   

     3.孤立性中枢神经系统血管炎  

      孤立性中枢神经系统血管炎也称原发性中枢神经系统血管炎或中枢神经系统肉芽肿性血管炎，本病是一少见的血管炎性疾病，在1986年以前英文杂志中报道的总例数不超过50例。从1986年以后，由于医生对该病的认识提高和一些非创伤技术的应用，如头颅血管磁共振技术等，各国报道本病的患病数显著增加。我国从20世纪90年代年后陆续有报道。与其他大血管受累的血管炎不同，孤立性中枢神经系统血管炎女性患者少于男性。虽然本病在各年龄阶段均可发病，但发病高峰期为40～50岁之间。最常见的发病方式为隐匿性头痛，之后渐出现非局灶性中枢神经障碍。  

      4.结节性多动脉炎(PAN)  

      PAN是一少见病。经典的PAN年发病率在英国约4.6/百万人，在明尼苏达为9.0/百万人，乙型肝炎患者该病年发病率为 77/百万人。该病年死亡率在纽约50年代为1.2一1.5/百万人。本病在男性中多见，男女比例约为2:1,儿童和老年人虽也可见到，但大部分在40一60岁发病，各种族均有本病报道。西方国家流行病学调查发现，病因方面，PAN与乙型肝炎病毒有很密切的联系，较多PAN患者乙肝表面抗原和e抗原阳性，因此认为乙型肝炎病毒感染可能诱发PAN。其他如丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、副病毒B19和嗜人类T淋巴细胞病毒I型也均可诱发PAN。  

       本病预后与发病年龄和内脏受累程度相关。65岁以上、肠道受累和血肌酐升高等均为预后不良的指征。以前多数患者在诊断后1年内死亡，5年生存率不到15%，主要是因为血管炎和并发的感染未予控制。随着糖皮质激素和免疫抑制剂的应用，预后有了较大改善，目前该病死亡的原因则多为并发症，如心肌梗死和脑血管意外等。法国一项合作研究报告用激素合并或不合并免疫抑制剂者 7年生存率可达80% 。但无论治疗与否，该病的复发率为40% ，复发间期平均33月。   

      5.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎   

      抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎包括WG, MPA, CSS及原发性少免疫复合物的坏死性新月体性肾小球肾炎。有报道使用一些药物如丙硫氧嘧啶和肼苯哒嗪后可能诱发 ANCA相关性血管炎，此外，还有青霉胺、别嘌呤醇和柳氮磺胺吡啶等。WG与感染的关系尚无明确证据;但鼻粘膜慢性携带金黄色葡萄球菌的WG患者复发率高。在 CSS患者，几乎所有患者系统性症状发病之前都有哮喘病史，这些患者较正常对照有更强的过敏体质，但未发现某种过敏原与发病有关。   

       ANCA相关性血管炎与HLA可能存在一定相关性，但不同种族之间存在差异。如在英国发现 ANCA相关性血管炎患者 HLA-DR1,DWw7或DR8表达增加，与疾病呈正相关，而HLA-DR3或DR13表达减少，与疾病呈负相关;但希腊的研究却表明WG与HLA-DR1无任何相关性，而在PAN和CSS患者HLA-DR2的表达增加，但缺乏HLA-DR3 ;在欧洲一些国家，与正常对照相比，WG和 MPA患者的HLA-DR13, DR6的表达较低;在德国，ANCA相关性血管炎的患者HLA-DRB1 * 13和HLA-DQB1 * 0603的表达轻度减少。也有许多研究未发现WG和MPA与HLA等位基因有相关性。因此有人认为对于ANCA相关性血管炎来说，环境因素似乎比遗传因素在诱发发病上更重要。   

      根据ACR和CHCC诊断分类标准，这组疾病(包括 PAN, WG, CSS和 MPA)总的年患病率为19.8/百万人。这组疾病在男性多见，发病率为23.5/百万人，女性较少，为16.4/百万人。随年龄增长发病率增高，近年来总的发病率有上升趋势。   

      MPA的发病率最早是由英国学者公布的，在1980～1986年间和1987～1989年间分别为0.5/百万人和3.31百万人，后者升高主要是因ANCA抗体技术的应用而提高了诊断水平。德国调查在1984～1989年间经肾活检诊为新月体肾小球肾炎的MPA发病率为1.5/百万人，显然该数值低估了MPA的真正发病率。根据CHCC统计，MPA的患病率较以前升高。随着ANCA开始检测，WG的发病率也有升高趋势。Andrews等报告，在1980～1986年间为0.7/百万人，而1987～1989年间上升至2.8/百万人。在挪威，1988～1994年间发病率为 8.5/百万人，1988～1997年则为9.7/百万人。WG的患病率在欧洲为53～63/百万人，较美国高，后者为26/百万人。   

      有关CSS发病率的流行病学调查很少，本病男女比为1.1:3，平均发病年龄约40岁，几乎所有患者在系统性症状发生之前均有哮喘史。在欧洲和美国的研究中提示，该病发病率为2.4～4/百万人。CSS的主要死亡原因是心脏受累，包括心肌梗死和充血性心衰。   

      ANCA相关性血管炎的预后可分别用Birmingham血管炎活动性积分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS，最高积分63)和血管炎损伤指数(vasculitis damage index,VDA，最高积分59)来评价。积分高者病情重，预后差。   

      6.过敏性紫癜(HSP)   

     过敏性紫癜是儿童常见的血管炎，在成人较少见。肾脏组织的免疫荧光染色常常显示在肾小球小血管壁上以IgA为主的免疫沉积。发病原因尚不清楚。发病随季节有变化，高峰期在春天、秋天和冬天均有报道，但各研究结果相互不一致。至少在50%的儿童，发病前几天或几周有上呼吸道感染病史。分离出的病原菌最多见的为β溶血性链球菌A。接种疫苗和使用某些药物，特别是青霉素、阿莫西林、红霉素及非类固醇抗炎药等均可能导致本病发生。暴露于冷空气中、蚊虫叮咬和食物过敏也可能成为触发因素。本病有家族聚集倾向。遗传方面可能与MHC基因相关，如紫癜肾炎和IgA肾病与编码MHC-III类补体基因区的第 2和第4种成分缺陷相关，与补体 C4缺失也有关。另外，与HLA-B35和HLA-DR4有微弱的相关性。最近，在意大利人中发现HSP的易感性基因为HLA-DRB1 * 01或DRB1 * 11，西班牙的研究也有相似结果。HSP在儿童发病率较高，为135～180/百万人，在成人发病率远低于儿童。HSP的发病年龄可从6个月至成年，但 50%为5岁以下儿童，75%为10岁以下，平均发病年龄为4岁。大多数研究发现男孩的患病率高于女孩，男女比超过 1.5。在成人也为男性多见。儿童年发病率为 135～180/百万人，成人约14.3/百万人。  

      7.超敏性血管炎(HV)和皮肤白细胞破碎性血管炎(CLA )  

     HV是主要累及皮肤的血管炎，且常与用药相关。本病类似HSP，包括小血管白细胞破碎性血管炎，但不同的是本病成人更多见。HV是在1990年ACR上提出的，然而，该分类标准的敏感性和特异性均不高。由于这一原因，CHCC不再使用 HV，而用 CLA 。CLA被定义为孤立性皮肤白细胞破碎性血管炎不伴系统性血管炎和肾小球肾炎。HV在男性较女性多见，平均发病年龄为58.7岁，年发病率为15.4～29.7/百万人不等。由于HV的病变仅局限于皮肤，故预后好。  

      8.贝赫切特病（BD)   

     1937年土耳其教授Behcet首先描述这种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡及常引起失明的眼色素膜炎为主要特点的综合征，随后世界各地陆续有报道。1957年以来，我国对此病亦有报道。本病多见于中国、朝鲜、日本、中东及地中海沿岸国家，流行病学调查显示高发区位于丝绸之路范围内，故有人称之为丝绸之路病。患病率土耳其报告80～370/10万，日本13.5/10万(日本北方高于南方)，而英国0.64/10万，美国 6.6/10万。我国黑龙江患病率0.11%，宁夏(回民聚居区)0.12%，与土耳其相似。日本本土BD患病率已如前述，但居住于美国的日本血统人却极少见，这说明该病与生活习惯、饮食和环境有关联。   

      我国对本病的流行病学进行调查，黑龙江调查了9045人及宁夏调查了10011人，患病率分别为0.11%及0.12%。

      贝赫切特病的发病与环境因素、感染和遗传均有关。环境方面，某些微量元素如有机磷和铜离子含量高可能导致本病发生。在日本贝赫切特病发病率高，而居住在美国的日本裔却很低;我国北方发病率较南方高，这都表明环境因素在发病中起一定作用。感染方面，病毒如EB病毒、单纯疱疹病毒感染被认为可诱发贝赫切特病。日本学者认为细菌如链球菌感染在发病中也起重要作用，如许多患者在发病之前有反复扁桃体炎和牙眼炎。我国的观察未得到同样结论，但我国学者认为贝赫切特病与结核感染相关。我国贝赫切特病患者中部分结核菌素试验强阳性，有结核感染史，经抗痨后病情可得到缓解。遗传方面，由于贝赫切特病发病有明显的地域性和种族性，故本病与遗传密切相关，且贝赫切特病的发病有家族聚集倾向，患者一级亲属患病的危险性显著高于普通人群。许多国家的资料均表明，HLA-B5 (51)是本病的易感基因。贝赫切特病患者HLA-B5出现的频率为57%～88%，而普通人群中仅为 10%～28%。HLA-B51还与器官受累相关，阳性的患者眼部病变、皮肤和消化道受累较多。