干燥综合征(Sjogren syndrome, SS)是一种慢性炎症性自身免疫病,其基本病变为以唾液腺和泪腺为主的外分泌腺体受到淋巴细胞和浆细胞浸润而被损伤,导致唾液和泪液分泌量显著减少,以致病人出现以口干和眼干为突出的临床表现。1933年,Sjogren对此病的临床表现和病理改变做了详细的研究,所以,本病又被称为Sjogren综合征。现在已知本病受累的组织不限于唾液腺和泪腺,其他外分泌腺亦可累及。胃、肠和胰腺是人体中外分泌腺体丰富的器官,因此,SS患者可以呈现消化器官外分泌腺体分泌功能低下的临床表现。
SS患者如果唾液分泌显著减少,则可以出现口腔溃疡,有的病人还可能有吞咽困难的感觉。出现吞咽困难的原因,除了唾液减少之外,亦可能伴有食管运动功能异常。有人给本病患者进行食管运动功能检查,发现有 36%的患者存在食管运动功能障碍。
SS患者容易伴有慢性胃炎。我们对44例原发性干燥综合征患者进行研究,发现30例病人有消化道症状,占68.2%。这些消化道症状包括:上腹饱胀(68.2%)、上腹疼痛(65.9%),食欲减退(56.8%)。消化道症状与口眼干燥的轻重之间无平行关系。这 44例患者经胃镜和胃粘膜活检病理组织学检查均显示有慢性胃炎,其中萎缩性胃炎占70.5%,浅表性胃炎占29.5%。我院在同时期、同年龄组进行胃镜检查的病人中,确诊为萎缩性胃炎者只占7.6%,与上述干燥综合征组相比,有极为显著的差别。为了了解SS患者的胃酸分泌状态,我们对44例SS病人均检测了他们的基础胃酸分泌量和戊肤胃泌素刺激后的最大胃酸分泌量,结果显示低 胃酸分泌者 占 36.4%,无 胃酸者 占13.6%。这一结果清楚地表明,SS病人因胃腺受损而使其胃酸分泌功能受到明显的影响。由于胃酸分泌减少,血清胃泌素水平可以增高。有的学者报告,SS患者的胃蛋白酶分泌量也低于正常对照组。不少本病患者的血清中,可以检测出抗壁细胞抗体。
SS患者的小肠粘膜亦可以遭受损害。我们观察发现,有些干燥综合征患者的D一木糖吸收试验水平低下,少数病人的粪便内脂肪排出量增多。我们曾给 18例干燥综合征患者做空肠粘膜活检,在光镜和电镜下观察,有3例显示小肠绒毛萎缩、粗短和肿胀,上皮内淋巴细胞增多,单位面积内的绒毛数量比正常对照组明显减少。这些结果提示 SS可以侵及小肠粘膜,影响患者小肠的吸收功能。
SS患者可以并发急性或慢性胰腺炎,有些患者虽没有胰腺炎的临床表现,但其胰腺外分泌功能可以低下。胰腺外分泌功能试验阳性率可因检测方法的不同而有差异,文献报告介于9%一15%之间。有人报告SS患者的血清中,可含有抗胰管细胞的抗体,这种现象可能为SS患者胰腺受损的原因是由于自身免疫异常的结果提供了佐证。不过,胰管、唾液腺管和泪腺管在组织细胞抗原上存在交叉,所以,在判断血清中的抗胰管细胞抗体时,必须排除抗唾液腺或泪腺导管细胞抗体的可能性。
大约有25%一30%的SS患者有肝脏增大,5%一10%的病人的肝功能异常。北京协和医院自1990年1月至 1996年 10月所诊断的135例原发性干燥综合征患者中,有 30例(22.2%)伴有肝脏损害,其中19例有发热、乏力、食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便、肝区不适等不同症状,9例有黄疽,2例有腹水和浮肿。135例原发性干燥综合征患者中,有12例曾做过肝穿刺病理检查,其中有6例和4例分别显示慢性活动性肝炎或迁延性肝炎的病理改变。有些病人的血清碱性磷酸酶增高和抗线粒体抗体阳性。肝活检作病理组织学检查时,可显示肝内胆管呈现慢性炎症。一般来说,SS患者合并原发性硬化性胆管炎者并不多见。有的原发性硬化性胆管炎病人所伴有干燥综合征的临床表现、抗SSA抗体与抗SSB抗体阳性,需要考虑有继发性干燥综合征的可能性。近年来,原发性胆汁性肝硬化合并 SS的文献报告日益多见,两者之间的发病原因可能存在相似之处。

