一、抗磷脂抗体综合征   

      抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syn-drome, APS)的主要表现为反复的血管性血栓形成、自发性流产和血小板减少症。患者血清狼疮抗凝物(LA)和/或抗磷脂抗体(aPL)为阳性。aPL对血管内皮细胞和血小板功能均有影响。aPL与血管内皮细胞的磷脂结合后，可导致前列环素(PGI2)的合成及释放减少。PGI2有重要的抗血小板凝集作用。aPL还能与血小板磷脂结合，激活血小板，使之释放血栓素A2(TXA2 )，后者是一种血管收缩剂和凝集前物质。另外，aPL可与胎盘抗凝蛋白结合，后者可抑制凝血因子X和凝血酶原的活化等，使胎盘的局部抗凝能力下降，导致胎盘血栓形成及自发流产。   

      而小板减少是APS表现之一，有人报道特发性血小板减少性紫瘫的患者中30 % aPL阳性，aPL与血小板磷脂结合，能激活血小板，使其聚集加速，从而导致血小板减少。   

      aPL是直接针对细胞膜的抗体，因此亦可能会引起自身免疫性溶血性贫血。

   二、干燥综合征   

      干燥综合征(Sjogren syndrome)是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病，也是一种系统性疾病。任何系统、任何器官都可能受到累及，最常见的症状是口、眼干燥，肾受累招致肾小管病。在自身免疫性疾病中，干燥综合征发生恶性淋巴增殖性疾病最多是其另一特点。本病在各器官的共同病理是淋巴细胞和浆细胞的浸润，从而影响各受侵器官的功能。   

      干燥综合征患者中约 21%可有轻度正常细胞型贫血。少数患者可有白细胞减低及血小板减少。

   三、血管炎   

      血管炎(vasculitides)是指一组异质性由于血管壁发生炎症而引起的疾病。包括由病原体直接攻击引起或直接、间接由于其他免疫反应损及血管组织。大至主动脉、大动脉、小至微小动脉或毛细血管均可累及。    这些血管炎疾病的血液学变化包括:   

      (1)贫血:在反应急性期炎症时。   

      (2)白细胞增多:在反应急性期炎症时。 

      (3)血小板增多:在反应急性期炎症时。  

      (4)V}因子相关抗原(ME RAG)增高，且与疾病活动程度有相关。珊因子相关抗原是由于血管内皮细胞和巨核细胞合成的糖蛋白，它可使血小板粘附于血管内膜的内皮细胞上。在有器官梗死时，珊因子相关抗原呈持续增高状态。  

      (5)嗜酸性粒细胞增多:97%的变应性肉芽肿性血管炎患者嗜酸性粒细胞增多，患者的嗜酸性粒细胞可>ix109/L，激素治疗后可恢复。在变应性血管炎时嗜酸性粒细胞亦可轻度增加。

   四、药物治疗后的血象改变   

      1.甲氨蝶吟(MTX )   

      口服甲氨蝶吟后出现血液学毒性约为3%`~25%。约50%服甲氨蝶吟的患者会出现MCV增大10%，骨髓中可见巨幼变。白细胞轻度减少发生率为4%一25 ，停药或调整剂量后即可恢复。约 0%-4%患者伴血小板减少。骨髓穿刺检查对鉴别由甲氨蝶吟所致或其他原因的全细胞减少有帮助。
      2.硫哇嚷岭   

      硫哇漂吟系免疫抑制剂，用于器官移植和自身免疫性疾病。其作用为细胞毒代谢，抑制嗓吟的合成。应用硫哇嗓吟后的血液学改变包括白细胞减少、血小板减少。全血细胞减少很少见。偶有报道可发生纯红细胞再生障碍性贫血者。      

      3.环磷酞胺   

      除肿瘤外，环磷酞胺常用于类风湿关节炎、韦格纳肉芽肿、狼疮肾炎及其他血管炎。环磷酞胺可抑制DNA合成和细胞分化。10一12天内导致中性粒细胞降低，持续小剂量应用可骨髓抑制，导致感染发生，如同时有贫血及血小板减少，应排除其他原因引起。长期应用环磷酞胺可导致再生障碍性贫血。近期还有致骨髓增生异常综合征或急性白血病的报道。   

      4.金制剂   

      金制剂治疗类风湿关节炎已达70年，近日应用较少，已逐渐被甲氨蝶吟代替，但仍不失为一有效的制剂，且其血液学副作用相对少见。应用金制剂治疗类风湿关节炎后血小板减少为最常见，发生率约为 0%一5%。具有HLA-DR3的类风湿关节炎应用金制剂治疗后引起骨髓增生不良的发生率为85 ，而一般类风湿关节炎为30 。金制剂引起重型再生障碍性贫血的发生率约为1.6/1万。

   五、与治疗相关的血液肿瘤

      1.淋巴增殖性疾病   

      类风湿关节炎患者伴淋巴增殖性疾病较普通人多1.2-20倍。应用甲氨蝶吟和硫哩嗦吟治疗后更为常见。类风湿关节炎患者应用甲氨蝶吟治疗后，发生淋巴增殖性疾病的可能为正常人的1.0一1.5倍，而用硫哩漂吟后较正常人发生淋巴增殖性疾病的可能多 10倍。故在应用上述药物时应长期进行追查。   

      2.白血病和骨髓增生异常综合征   

      有资料认为，类风湿关节炎患者发生白血病的可能2倍于正常人。在用烷化剂治疗类风湿关节炎后 5一216月(平均45月)发生，平均寿命为4一5月。