系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素参与的、异质性自身免疫性疾病。患者突出表现为体内有多种自身抗体，这些自身抗体通过免疫复合物等途径导致几乎全身各系统和各器官均有损害。   

      约59%的系统红斑狼疮患者有血液学表现，以溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少及血小板减少最为常见。

   一、贫血   

      系统红斑狼疮患者最主要的血液学表现是贫血，贫血的发生率约为57% ---78%。包括:①慢性病贫血。②缺铁性贫血。③自身免疫性溶血性贫血;骨髓增生低下性贫血。④失血性贫血。⑤脾亢引起的贫血。⑥肾衰性贫血等。

     (一缺铁性贫血

      系统性红斑狼疮患者由于失血、吸收不良及需要增多可以出现缺铁性贫血。单纯的缺铁性贫血或与其他贫血同时存在。实验室检查呈现小细胞低色素性贫血，血小板往往增多。血清铁降低，总铁结合力增高，血清铁蛋白正常或增高。骨髓铁染色示细胞内铁减少，外铁正常或增多。   

      缺铁性贫血的诊断应包括病因的诊断。年轻的女性系统性红斑狼疮患者往往是由于月经过多或妊娠，部分患者由于口服抗炎药物引起胃肠道出血。
    (二)慢性病贫血

      是系统性红斑狼疮患者最常见的贫血，在系统性红斑狼疮的各个阶段均可见到。其发生率约为70%。贫血为正常细胞正常色素性贫血。贫血的程度与系统性红斑狼疮的活动程度有关。慢性病贫血的发病机制见类风湿关节炎章。慢性病贫血的临床症状亦常为系统性红斑狼疮的表现所掩盖。实验室检查除中度贫血外，血清铁降低，总铁结合力亦降低，转铁蛋白饱和度正常或稍有降低，血清铁蛋白增高，骨髓铁染色示细胞内铁减少，细胞外铁增加以及血清红细胞生成素水平低于相应的血红蛋白水平。以上诸点均与类风湿关节炎中的慢性病贫血相同。由于系统性红斑狼疮多发生于年轻女性患者，故合并缺铁性贫血者较多，应注意加以鉴别。

      (三)自身免疫性溶血性贫血   

      约10%一18%的系统性红斑狼疮患者伴有自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。患者除贫血外，常有网织红细胞增高，血清乳酸脱氢酶及间接胆红素升高和结合珠蛋白降低。抗人球蛋白试验(Coombs test)阳性可确定自身免疫性溶血性贫血的诊断。系统性红斑狼疮患者伴有自身免疫性溶血性贫血时的抗人球蛋白试验多为IgG温抗体)型和C3补体型。部分患者抗人球蛋白试验阳性而不一定有溶血。   

      部分系统性红斑狼疮患者的自身免疫性溶血性贫血伴有免疫性血小板减少(Evans综合征)。此类患者可伴有抗磷脂抗体(APL)，且多为IgM型抗磷脂抗体。   

      系统性红斑狼疮患者伴自身免疫性溶血性贫血时大多起病缓慢，少数为急性发病或有溶血危象。临床表现主要为贫血和溶血。除贫血外，患者可有黄疽、尿色深黄及脾大。急性大量溶血时，可伴发热、恶心、呕吐、腹痛及腰痛等。   

      实验室检查大多为中度或重度贫血，网织红细胞明显增高。骨髓中红系细胞增生明显活跃，如有溶血危象时，则红系细胞增生低下或甚至表现为三系细胞都增生低下(再障危象)。血清胆红素升高，以间接胆红素为主，尿胆原增高。血清结合珠蛋白降低或消失。抗人球蛋白试验(Coombs test)阳性，大多为IgG或C3补体型。亦可为IgM，或伴抗磷脂抗体(aPL )，或抗心脂抗体(aCL)阳性。

      (四)纯红细胞再生障碍性贫血

      系统性红斑狼疮患者伴纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)较为少见。PRCA是由于自身抗体抑制骨髓中红系前体细胞成熟而发病，为正常细胞正常色素性贫血，网织红细胞明显减少，有时抗人球蛋白试验为阳性，但无溶血表现。诊断依靠骨髓中红系细胞增生低下或缺如。患者体内可查到对 B-FUE, CFU-E及EPO的抗体。   

      由于系统性红斑狼疮和纯红细胞再生障碍性贫血均为免疫抑制所致，可同时伴有其他免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺功能减退或甲状腺功能亢进等。

   二、白细胞的变化  

      系统性红斑狼疮患者易有感染，源于患者白细胞数量及功能的改变。

      (一)粒细胞减少   

       约有50%的系统性红斑狼疮患者可有中性粒细胞或淋巴细胞减少，或二者均减少。美国风湿病学会对系统性红斑狼疮的分类标准中就有:患者白细胞淋巴细胞<4x1护几，或淋巴细胞<1.5 x 109/1-。约47%患者有粒细胞缺乏。患者可能有抗粒细胞抗体存在，骨髓粒系细胞CFU一C数减少，粒系成熟延缓，血清中的粒细胞凝集素增多，均可导致粒细胞减少。目前认为引起系统性红斑狼疮患者粒细胞减少的原因是:①骨髓抑制;②脾功能亢进;③药物性。   

      实验证实患者白细胞功能亦有异常。白细胞的趋化因子减少。有人观察到患者血清可干扰巨噬细胞增多和溶菌体的释放。

      (二)淋巴细胞减少

      约84%的急性系统性红斑狼疮患者有淋巴细胞减少，经治疗后可恢复。系统性红斑狼疮患者的淋巴细胞减少是T淋巴细胞和B淋巴细胞均减少，Null细胞增多。约36%一90患者血循环中可测到淋巴细胞毒抗体，其水平与患者的淋巴细胞数有相关。淋巴细胞抗体为冷反应IgM。其作用可能不是直接的细胞毒作用，而是调理和促进巨噬细胞增多。淋巴细胞毒抗体的产生与环境因子的损伤和基因的影响有关。系统性红斑狼疮患者的淋巴细胞减少亦常伴抗一Ro(SSA)抗体及抗单链DNA抗体存在。目前认为患者淋巴细胞减少的原因为:①免疫损伤;②药物性。   

   三、血小板减少   

      约有25%系统性红斑狼疮患者有血小板减少，尤其易见于抗心磷脂抗体的患者。美国风湿病学会亦将血小板<100 X 109/L作为系统性红斑狼疮的诊断标准。  

      临床上系统性红斑狼疮的血小板减少分为三种形式:①慢性血小板减少患者多无出血倾向，此类患者约占20%-30%。对激素的治疗反应差，但临床症状不重;②少数急性血小板减少者出血倾向严重，对激素治疗反应好，临床表现严重，甚至死亡;③原因不明的血小板减少性紫瘫，数年后才诊断为系统性红斑狼疮，此类患者约占3%-v16%。

      系统性红斑狼疮的血小板减少患者在骨髓中可见巨核细胞增多，与免疫性血小板减少性紫瘫相似。约16%-20%患者伴有特异增高的IgG抗心磷脂抗体(aCL)和抗人球蛋白试验阳性。患者血小板膜上可测到抗血小板抗体IgG。有人认为部分系统性红斑狼疮患者的血小板数正常是代偿性的血小板增多，因为这类患者骨髓中的巨核细胞及周围巨大血小板亦是增多的。

   四、血栓形成   

      系统性红斑狼疮患者常有血栓形成。血栓形成合并症约半数见于有狼疮抗凝物的患者。患者血管壁炎症是导致血栓的因素，伴纤维蛋白溶解和蛋白S降低、抗心磷脂抗体亦是病因。SLE时内皮细胞和纤维蛋白溶解降低是由于血管内皮对其的控制失调。一般认为游离蛋白S降低是由于Cob结合增多或与蛋白S的亲和力增强所致。