炎性肌病(inflammatory myopathies)不常见，这一类疾病是由免疫介导的损伤及肌肉炎症所致，分为三种类型:皮肌炎、多发性肌炎及包涵体肌炎。以上三种类型可单独发生，也可与其他类型的免疫介导性疾病伴发，特别是系统性硬化。

   一、皮肌炎   

      病变累及皮肤及肌肉，可发生在儿童或成人，特点是皮肤出现典型的红疹同时伴有肌肉病变。典型红疹是上眼睑淡紫红色或鸡血石色，伴眼眶周围水肿。常伴有指关节、肘和膝部红斑或暗红色斑;可伴有缓慢进行性肌肉无力。双侧同时发病，典型病例最初累及近端肌肉，患者从椅子上起来或上楼梯困难;远端肌肉受累、细微运动障碍发生较晚。1/3的病人由于口咽及食管肌肉受累造成吞咽困难。有些病人可以出现肌肉以外的表现，包括间质性肺病、血管炎和心肌炎。与正常人群比较，皮肌炎有较高内脏恶性肿瘤的发生率。6%-45%的皮肌炎病人会出现癌变。   

      病理改变:在小血管周围及肌周围的结缔组织有炎细胞浸润(彩图28一19)。典型的病变是在肌束的周边有少量萎缩的肌纤维。即使炎症轻微或没有炎细胞浸润，这种肌束周边的肌萎缩的存在仍可以确定诊断。血管内皮损伤及纤维化致肌肉内血管减少，肌束周边的肌萎缩可能与这一区域肌束血流减少有关。另外，可以有肌纤维坏死及再生。皮肌炎皮肤的病理改变见彩图28一20。

   二、多发性肌炎   

      这种炎性肌病表现的对称性近端肌肉受累与皮肌炎相似;与皮肌炎不同的是缺乏皮肤的损害，主要发生在成人。发生内脏肿瘤的几率类似皮肌炎。炎症可以累及心脏、肺及血管。   

      病理改变:由CD8 + T细胞直接引起肌纤维损伤。肌内及周围有淋巴细胞，并侵及周围正常的肌纤维。坏死及再生的肌纤维都存在。没有明显的血管损伤。

   三、包涵体肌炎   

       这是近来才发现的一种炎性肌病。与其他二种炎性肌病相比，包涵体肌炎开始时累及远端肌肉，特别是膝部伸肌及腕和手指的屈肌，肌肉无力可以是不对称的。这是一种隐匿发展性疾病，病人多在50岁以上。   

       病理改变:包涵体肌炎的特点为围绕血管周围的炎细胞浸润，肌细胞内有空泡，周围有嗜碱性颗粒。另外，空泡状的肌纤维含有淀粉样沉积物，刚果红染色阳性。电镜下，胞浆及核内有丝管状包涵体。浸润的炎细胞与多发性肌炎相似。

   四、炎性肌病的发病机制及诊断

      炎性肌病病因不清楚，但组织损伤表明与免疫机制有关。皮肌炎时血管可能是主要的靶器官。抗体及补体引起的微血管损害，造成灶性缺血性肌细胞坏死。   

      多肌炎的诊断主要根据临床表现、肌电图、血清中相关肌酶的水平及肌肉活检。