血管炎(vasculitis)是血管壁的炎症，就其发病机制来分，可分为免疫介导的炎症和其他因子导致的炎症。血管炎可累及如主动脉等大血管，也可累及小血管，如小动脉、小静脉，甚至毛细血管。免疫介导的血管炎中又可分为免疫复合物介导的血管炎，如B和C型肝炎病毒的感染、过敏性紫瘫,SLE和RA、药物诱发的血管炎、冷球蛋白血症和血清病;抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)介导的血管炎，如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征;直接由抗体造成的血管炎，如抗肾小球基底膜抗体造成的Goodpasture综合征和抗内皮细胞抗体造成的Kawasaki病;细胞介导的血管炎，如抗移植物的器官排斥反应;其他如炎性肠病和副肿瘤性血管炎，原因尚不清的有巨细胞动脉炎、Takayasu动脉炎和结节性多动脉炎。

   一、巨细胞动脉炎   

      巨细胞动脉炎(giant cell arteritis)为累及中等动脉和小动脉的急、慢性炎症，常有肉芽肿形成。它主要累及头部动脉，最多为颖动脉，故又称颖动脉炎。它也可累及椎动脉和眼动脉，累及眼动脉可导致失明。罕见的情况下，巨细胞动脉炎可见于身体其他部位的动脉，偶尔可累及到主动脉，出现所谓的巨细胞主动脉炎。巨细胞动脉炎最常见于老年人，50岁以前罕见。临床上早期仅为无力，消瘦等非特异症状。大多数病人渐渐表现为单侧面部疼痛，尤其是颖动脉走行部位。部分病人出现眼部症状，出现暂时或永久性失明。内脏的累及可导致心肌缺血、胃肠道紊乱和神经症状。   

      病理改变:大体上，动脉呈节段性受累，表现为结节状管壁增厚，管腔狭窄。有时可伴有血栓形成，造成管腔的完全闭塞。组织学上，有两种类型:一种类型较为常见，是以内弹力板为中心的动脉中膜的肉芽肿性炎，其中以单核细胞、朗格汉斯巨细胞和异物巨细胞为主，内弹力板断裂(彩图28一5,6)。另一型比较少见，肉芽肿罕见或无肉芽肿，动脉壁仅有一些非特异J性淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润等全动脉炎改变，无巨细胞，偶尔可见到纤维素样坏死。病变愈合期可表现为血管壁的纤维性增厚，管腔内血栓的机化使动脉成为一无管腔的纤维条索。   

      只有2/3的颗动脉炎有巨细胞存在，有时需检查多个切面才能见到巨细胞。在愈合期动脉可有很多疤痕，此时很难同老年性改变鉴别。

   二、大动脉炎   

      大动脉炎(又称Takayasu arteritis)为累及较大动脉和中动脉的肉芽肿性炎。1908年由Takayasu首先报道而得名。病变主要累及主动脉弓及其主要分支，造成主动脉弓管壁纤维性增厚和其分支远端的管腔狭窄或闭塞。临床主要表现为眼部症状，如视力下降、视网膜出血甚至完全失明，和上肢的搏动减弱、血压降低、手指变凉和麻木。其他表现可为高血压，各种神经系统障碍，如眩晕、肌无力，甚至完全偏瘫。累及远端主动脉可出现下肢症状。肺动脉的累及可出现肺动脉高压和肺心病的表现。

      Takayasu动脉炎，主要见于40岁以前的妇女，发病原因和机制不明，推测与免疫机制有关。   

      病理改变:典型的Takayasu动脉炎累及主动脉弓，但在约 1/3的病例中也可累及到主动脉的其他部分和其分支，甚至肺动脉。大体上，主动脉和其主要分支的管壁不规则增厚，内膜不平。主动脉弓在其分支的开口处明显狭窄或因内膜增厚而闭塞，导致上肢动脉的搏动消失。冠状动脉和肾动脉亦可受累。显微镜下，早期病变为动脉外膜围绕滋养血管周围的单核细胞浸润;中膜亦可出现明显的单核细胞浸润;某些病例可出现中膜的片状坏死、肉芽肿形成及出现巨细胞，此时同巨细胞动脉炎很难鉴别。主要根据病变部位、病人年龄等临床资料进行鉴别。近来好发生在年青人主动脉的巨细胞动脉炎也归为Takayasu动脉炎。   

      Takayasu动脉炎在激素治疗后或随疾病的进展，受累血管的管壁全层可出现纤维化，但内膜仍有淋巴细胞浸润。当累及主动脉根部时，主动脉出现扩张而导致主动脉瓣关闭不全。冠状动脉口的狭窄可导致心肌梗死。

   三、结节性多动脉炎(经典型)

      结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是累及小或中等大小肌型动脉的全壁坏死性血管炎。病变为全身性，常累及肾动脉和内脏动脉，一般不累及肺循环系统。病变通常为局灶性，常导致动脉的不规则动脉瘤样扩张、结节形成。血管阻塞有时会出现组织梗死。结节性多动脉炎虽也可见于儿童和年岁较大的人群，但通常发生在年青成人。   

      疾病可表现为急性、亚急性或慢性，并常常有缓解期或有较长时间的无症状间隔期。因受累血管分布广，故其临床表现多种多样。最常见的症状为无力、不明原因的发热、消瘦、高血压、腹痛、黑便、弥漫性肌痛以及以运动神经为主的外周神经炎等。肾脏受累为结节性多动脉炎最突出的表现之一，并是其最主要的死亡原因。经典型结节性多动脉炎不累及小血管，故无肾小球炎。与显微镜下多动脉炎不同的是，经典型结节性多动脉炎与ANCA关系不大，但约30%的结节性多动脉炎病人血清中有乙型肝炎病毒抗原。   

      病理改变:经典型结节性多动脉炎可累及除肺以外的全身的中小动脉。最常见的部位为肾、心、肝、胃肠道、胰、攀丸、骨骼肌、神经系统和皮肤。病变呈清楚的节段性，可仅累及管壁的一部分，动脉分支处更为常见。受累段的动脉壁因炎症浸润而弹性减弱，可出现动脉瘤样扩张或局部破裂。血管供血区可出现溃疡、梗死、缺血性萎缩或出血。有时病变大体上改变不明显。组织学上，急性期血管炎的特征为动脉壁的全壁性炎，有密集的中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和单核细胞浸润，常有血管壁内1/2的纤维素样坏死(彩图28一7)。炎症反应直至外膜，管腔可有血栓形成。有些病变仅累及动脉壁圆周的一部分，而其他部位正常。稍晚急性炎症消退，代之以管壁的纤维性增厚伴单核细胞浸润，纤维组织增生可蔓延到外膜，使病变成结节状。晚期则受累血管有明显的纤维性增厚，无明显的炎症反应。结节性多动脉炎在不同的血管或同一血管内上述各期病变常常并存。

   四、皮肤粘膜淋巴结综合征   

      皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymph node syndrome)，又称Kawasaki综合征(Kawasaki syndrome)，为累及大、中、小动脉的血管炎。常常为冠状动脉的血管炎伴有粘膜、皮肤、淋巴结病变。急性期表现为发热、结膜和口腔的红斑和糜烂、手足水肿、手掌和脚掌红斑、脱屑性皮疹、颈淋巴结肿大。约20%的病人出现心脏症状，轻者可为无症状的冠状动脉扩张，重者可有动脉瘤形成，甚至巨大冠状动脉动脉瘤，进而破裂或血栓形成可导致心肌梗死或碎死。此病通常出现在年龄较小的儿童，80%的病人不足4岁。Kawasaki综合征在美国为儿童后天性心脏病的主要死亡原因。发病原因尚不清楚，推测为T细胞和巨噬细胞被激活，分泌的细胞因子，多克隆B细胞活性过高，形成了针对内皮细胞和平滑肌的自身抗体等导致急性血管炎。病毒感染可能诱导以上异常免疫反应。   

      病理改变:Kawasaki综合征与结节性多动脉炎的病变相似，有坏死及明显的炎症，累及管壁的全层，但纤维素样坏死则不如结节性动脉炎明显。冠状动脉的病变轻者可仅为内膜的轻度炎症，较严重者可为中度的纤维素样变和明显的炎细胞浸润。严重者可出现节段性动脉管壁的全层坏死。急性期病变最终或自发消退或经治疗后消退，但在消退期冠状动脉的急性血管炎常导致血管瘤形成，有时伴有血栓形成造成心脏梗死。

   五、显微镜下多血管炎

      显微镜下多血管炎(microscopic polyangi-itis)与经典型结节性多动脉炎不同，一般累及小动脉、毛细血管和小静脉，仅在少见的情况下累及动脉。与结节性多动脉炎相同的是其发病年龄也主要为年青成人，但大多数病例(80%以上)有ANCA阳性，主要为pANCA。病变累及皮肤、粘膜、肺、脑、心脏、胃肠道、肾和肌肉。90%的病人有坏死性肾小球肾炎;肺毛细血管炎也很常见。故临床上主要表现为咯血、血尿和蛋白尿、腹痛或胃肠出血、肌痛或肌无力。严重的全身性累及可导致器官衰竭。很多病例的病变可局限于皮肤(称皮肤白细胞破碎性血管炎)。在此病的发病中药物如青霉素，病原菌如链球菌异体蛋白，肿瘤抗原等均可能为其诱发因素。   

      病理改变:显微镜下多血管炎的病变通常不累及肌型动脉和大动脉。小血管的病变与结节性多动脉炎相似，可有血管中膜的纤维素样坏死，但某些病例仅为中性粒细胞浸润，血管壁出现局灶性破坏(leukocytoclasia )，最常见于毛细血管后静脉(彩图28一8)。在发病 24小时内皮肤的血管病变中可见有免疫球蛋白和补体成分，但稍晚则免疫球蛋白减少。

   六、韦格纳肉芽肿

      韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis)是一种坏死性血管炎，其特征为下列三联征:①上呼吸道(耳、鼻、鼻窦、喉)和下呼吸道(肺)的急性坏死性肉芽肿;②小到中等大小血管(如毛细血管、小静脉、小动脉和动脉)的局灶性坏死或肉芽肿性血管炎，最明显为肺和上呼吸道，也可累及其他部位;③局灶性或坏死性肾脏疾病，最常见为新月体性肾小球炎。有些病人不一定都有以上三联征，如有些病人无肾脏受累而仅为呼吸道受累。此病男性稍多于女性，平均发病年龄约为40岁。其发病可能为对吸人的感染因子或其他环境因子的过敏反应。个别病例也确实在肾小球和血管壁中发现有免疫复合物。90%以上活动期病人血清cANCA阳性。免疫抑制剂治疗效果好，也提示其发病与免疫学异常有关，可能为细胞介导的免疫反应。   

      病理改变:上呼吸道病变可为鼻窦炎，鼻、上愕、咽粘膜的肉芽肿或溃疡形成，周边为坏死性肉芽肿及血管炎(彩图28一9)。在肺，散布的局灶性坏死性肉芽肿可融合形成结节，结节内可形成空洞。显微镜下，肉芽肿中心为地图状的坏死，周边为淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞和不同数量的巨细胞，可见小动脉或小静脉的坏死性或肉芽肿性血管炎。肉芽肿可在血管本身，或紧邻血管，或与血管壁分界清楚。这些区域周边通常为纤维母细胞增生带，伴有巨细胞和浸润的白细胞，可有空洞形成，很似结核结节。需要同分枝杆菌或真菌感染鉴别。病变最终形成纤维化和机化。   

      肾脏病变有两种形式:轻型或在疾病的早期，肾小球有局灶性增殖和坏死，个别肾小球的毛细血管棒有血栓形成(局灶性坏死性肾小球肾炎)。晚期的肾小球病变为肾小球弥漫性坏死、增殖和新月体形成(新月体性肾小球肾炎)。有早期病变的病人可仅有血尿和蛋白尿，治疗效果好。而有弥漫性新月体肾小球肾炎者，则可很快进展到肾功能衰竭。

   七、血栓闭塞性脉管炎

      血栓闭塞性脉管炎(thromboangiitis oblit-erans，又称Buerger病)的特征为中小动脉的节段性血栓性急、慢性炎，主要累及胫动脉和尺动脉，有时可继发累及肢体的静脉和神经。此病主要发生在严重吸烟的男性，吸烟妇女中的发病率也在上升。此病大多数开始于35岁以前，某些可在20岁之前。其发病与吸烟关系密切，可能与烟草成分对内皮细胞的直接毒性或过敏有关。人类白细胞抗原A9和B5在这些病人中频率较高。临床上，病人常因血管闭塞而出现严重疼痛，甚至足和手指的慢性溃疡或坏疽。早期戒烟可明显缓解病情。   

      病理改变:血栓闭塞性脉管炎的特征为中小动脉的节段性急性和慢性血管炎，可继发累及邻近的静脉和神经。显微镜下，动脉壁有明显的急性及慢性炎，伴有管腔的血栓形成。血栓常有机化和再通(彩图28一10)。血栓内含有小的以中性粒细胞为中心，外周为肉芽肿性炎症的小脓肿。

   八、其他疾病时出现的血管炎   

      很多疾病如免疫性结缔组织病、恶性肿瘤、全身性疾病(如混合性冷球蛋白血症和过敏性紫瘫)等均可出现血管炎，通常为过敏性血管炎。某些病例也可与经典型结节性多动脉相似，类风湿关节炎和红斑狼疮常常出现血管炎，类风湿性血管炎在很多器官还常累及中、小动脉，因而可出现致命的内脏梗死，也可出现明显的主动脉炎。类风湿性血管炎主要发生在长期类风湿关节炎的病人，这些病人常有类风湿结节、低补体血症和高滴度的类风湿因子。与恶性肿瘤相关的血管炎常为淋巴增生性病变。