自身免疫病是以对自身抗原产生异常免疫应答从而引起严重的慢性疾病为特征的疾病。描述这些疾病在中国的发病率和治疗费用等方面的资料非常少,相关的数据在美国也不全面。美国大约有1000万人催患自身免疫病(占美国总人口的3%),其中近75%的患者为女性。自身免疫病是65岁以下女性前10位的死因之一。自身免疫病几乎可以累及任何器官,有时也可为单一器官受累,如甲状腺。在诸如RA,SLE、系统性硬化、多发性肌炎/皮肌炎和千燥综合征等系统性自身免疫病中,可有多种脏器受累。这些疾病的治疗费用相当可观,以美国为例,全美有210万 RA患者(女性 150万,男性60万),每人每年的直接医疗费用和间接费用(如误工)约为6000美金;另外,美国SLE患者达50万,每人大约花费 13000美金,按此计算美国每年有近65亿美金的经济支出用于这些患者。干燥综合征在美国和中国人群中的患病率不到 1%,本病所造成的经济影响鲜有资料报道。
性别、遗传和环境的重要性:系统性自身疫病是以女性发病为主的疾病,例如,类风湿关节炎女性与男性发病之比为3:1,而系统性红斑狼疮在15-45岁之间女性与男性之比为9:1(表21一1)。尽管资料尚不全面,不过研究发现SLE似乎更好发于非洲裔美国人、本土美国人、西班牙语系人及亚洲人,而白人较少发病。非洲裔美国人SLE和系统性硬化(硬皮病)患者在诊断时的年龄要比其他人群早7年。黑人SLE患者的病情往往比白种人重,特别是严重狼疮性肾炎的发病率高于白种人,这可能部分反映了Fc受体基因的多态性。狼疮在亚洲人中也较常见,且可能较严重。例如在夏威夷,SLE在中国人、菲律宾人、混血夏威夷人和日本人中比白人更常见(图21一1A)。夏威夷的非白种人(亚裔人)比白种人的死亡率也更高(图21一1B)。目前尚不清楚上述差别是否反映了遗传背景、享受医疗保健的程度以及环境的不同。
目前已经明矶,遗传因素在决定疾病的易感性方面起到了重要作用,这在孪生子研究以及全基因组扫描中都已得到证实。狼疮易感F1子代小鼠(NZB,NZW)有 10个或更多个狼疮易感位点,在人类也许有相同的情况。环境因素也很重要,比如,部分患者最初是由紫外线诱发起病的即可说明这一点。也许社会经济状况也是疾病严重程度和预后的决定因素之一,不过对于这一点尚有争议。特定的碳氢化合物如异十八烷可诱发鼠的狼疮样综合征,这进一步证实了环境因素的作用。这些因素如何触发疾病或使疾病加重尚不清楚。
自身免疫病和自身抗体简介:自身免疫病是以对自身抗原产生异常免疫应答从而引起严重的慢性疾病为特征的疾病。描述这些疾病在中国的发病率和治疗费用等方面的资料非常少,相关的数据在美国也不全面。美国大约有1000万人催患自身免疫病(占美 ...
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