1933年,Henrik Sjögren1报道了丝状角膜炎与关节炎之间的关联。在此之前,Leber2于1882年报道过丝状角膜炎的病例,在1888年Mikulicz3对一名双侧泪腺和腮腺肿大的患者进行活检,发现肿大的腺体内有大量的圆形细胞浸润。1953年Morgan和Castleman4注意到由Mikulicz报道的腺体肿大和Sjögen报道的角膜炎的共性。之后,这些疾病被认为是同一病程的不同表现,干燥综合症(Sjögren Syndrome,SS)这一名称被广泛采用5。1980年,Talal6提出使用“自身免疫性皮炎(autoimmune exocrinopathy)”的定义后,Skopouli和Moutsopoulos提出“自身免疫性上皮炎(autoimmune epitheliitis)”7,两者强调了该病的原因和系统性特征。

