初起时往往只累及一个或少数指端,以后逐渐扩展到更多的手指或足趾;多由寒冷或情绪激动诱发,是由于指(趾)端血管的痉挛和缺血引起;若经常发作会导致局部的营养改变,如指(趾)尖皮肤的点状坏死、萎缩、瘢痕形成,指甲可因溃疡而出现凹陷性瘢痕,严重者可出现指(趾)末端指腹变平、坏疽,末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解,出现变短或截指现象。
系统性硬化症患者内脏器官的病理改变为小动脉和细动脉硬化。临床观察在寒冷季节里系统性硬化症的肾危象发病率增高,对肾脏进行寒冷刺激时伴有暂时一过性血浆肾素活性增高,以氘洗出法显示肾皮质灌注有暂时性减少,这一现象与皮肤的雷诺氏现象有异曲同工之处,所以有学者提出,在雷诺氏现象的患者中,内脏器官也可以发生类似雷诺氏现象的改变。

